Дифференцированный цианоз
Что такое дифференцированный цианоз и каково его диагностическое значение?
При дифференцированном цианозе пальцы рук имеют обычную розовую окраску, а пальцы ног цианотичны (и обычно изменены по типу «барабанных палочек»). Дифференцированный цианоз свидетельствует о наличии персистирующего артериального протока с обратным сбросом крови справа налево, обусловленным легочной гипертензией (синдром Эйзенменгера). Левая кисть также может быть циано-тичной благодаря тому, что устье артериального протока может локализоваться в области разветвления левой подключичной артерии (рис. 2).
Рис. 2. У 23-летнего пациента с обратным сбросом крови через персистирующий артериальный проток отмечаются цианоз и изменения пальцев стоп по типу «барабанных палочек», однако отсутствуют изменения пальцев рук
4. Каковы кожные проявления, обусловленные эмболиями мелких сосудов при инфекционном эндокардите?
а. Утолщение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
б. Кровоизлияния у основания ногтя.
Примечание:
Кровоизлияния у основания ногтя в большинстве своем не являются эмболическими, а обусловлены повторными микротравмами (jarring). Поскольку такие кровоизлияния локализуются в ногтевой ткани, то по мере роста ногтя они продвигаются вместе с ним и достигают дистального края ногтевой пластинки. Эмболические кровоизлияния локализуются под ногтевой пластинкой и обычно не простираются до дистального края ногтя. Свежие кровоизлияния красного цвета, особенно расположенные у основания ногтя, более важны в диагностическом плане, чем коричневые линейные полоски возле кончиков пальцев.
в. Узелки Ослера: расположенные на ладонях и подошвах болезненные, приподнятые над поверхностью кожи округлые красновато-коричневые, не бледнеющие при надавливании образования диаметром от 3 до 15 мм.
г. Пятна Джейнуэя: безболезненные, округлые или овальные розово-коричневатые, не бледнеющие при надавливании пятна диаметром около 5 мм на ладонях и подошвах.
5. О каком заболевании сердца можно думать, если имеются грязновато-коричневая пигментация кожи и признаки печеночной недостаточности, такие как выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке?
О гемохроматозе с кардиомиопатией, обусловленной внутриклеточными отложениями в кардиомиоцитах и вторичным интерстициальным фиброзом.
6. В каких случаях амилоидная болезнь с вовлечением сердца поражает одновременно и кожу? Какой вид имеют эти поражения?
Только если амилоидоз является первичным или вторичным но отношению к инфекции. В этом случае могут возникать желтовато-коричневые, зачастую зудящие папулы, узелки или бляшки, склонные к кровоточивости при расчесывании.
7. Что такое мраморность кожных покровов (сетчатое ливедо, livedo reticularis)? О чем она говорит?
Это сетчатый или пятнистый рисунок кожи нижней части туловища, ягодиц и конечностей, возникающий или усиливающийся на холоде и при эмоциональных переживаниях. Он наблюдается у 20% больных системной красной волчанкой, а также при узелковом периартериите или криоглобулинемии. Если мраморность возникла недавно у мужчины старше пятидесяти лет, то можно думать о холестериновой эмболии кожных сосудов из аневризмы брюшной аорты. Мраморность ладонной поверхности пальцев наводит на мысль об остром бактериальном эндокардите.
Примечание:
Множественная холестериновая эмболия может проявиться гангреной, изъязвлениями, петехиями или пурпурной окраской пальцев стопы.
8. Какой диагноз можно поставить при покраснении лица после обморока?
Остановка сердца или приступ Морганьи-Адамса-Стокса (см. примечание на стр. 25 в главе 1). Покраснение лица, вероятно, является одним из проявлений общей реактивной гиперемии, развивающейся после временной остановки кровообращения.
9. Как выглядят кожные проявления карциноидной болезни кишечника? Каковы ее сердечные проявления?
Кожа лица и шеи приобретает красновато-пурпурную окраску различных оттенков; окраска зачастую имеет крупно- или мелкопятнистый вид. Внезапные приливы крови к лицу могут сопровождаться развитием отека мягких тканей лица и периорбитальный отеком.
10. При каких заболеваниях, кроме тиреотоксикоза, отмечаются поражение сердца и более теплые, чем обычно, кожные покровы?
При тяжелой анемии и острой бери-бери алкогольной (пивной) этиологии.
11. Какие заболевания можно заподозрить при похолодании кистей и стоп?
а. Если кисти и стопы при этом становятся влажными, то можно заподозрить тревожное расстройство, вызывающее боль в груди, сердцебиение и повышенную утомляемость, то есть симптомы нейроциркуляторной астении (синдром ДаКоста). (См. стр. 21.)
б. Если холодеют только стопы, а в анамнезе есть указания на перемежающуюся хромоту, то следует думать об окклюзии артерий нижних конечностей с плохим коллатеральным кровоснабжением.
в. Если похолодание конечностей появилось относительно недавно (от нескольких недель до нескольких лет), то можно заподозрить синдром малого выброса.
Примечания:
а. Холодные кисти рук при синдроме малого выброса могут стать теплыми, если вследствие развития кардиального цирроза печени появляется пальмарная эритема («печеночные ладони»).
б. Гладкая блестящая туго натянутая кожа пальцев рук, наблюдающаяся при склеродермии, может сочетаться с миокардиальный фиброзом или легочным сердцем, развившимся вследствие фиброза легких.
12. Какое состояние может быть заподозрено при покраснении кончиков пальцев?
Клочкообразная (tuft) эритема, свидетельствующая о перемежающемся сбросе крови справа налево, причинами которого являются легочная гипертензия и уравновешивающий (balanced) сброс, обычно через дефект межпредсердной перегородки.
Примечание:
Ногтевые луночки красного цвета (обычно беловатый участок полулунной формы у основания ногтя, образующийся в результате сращения ногтя с подлежащей соединительной тканью) наиболее часто наблюдаются при застойной сердечной недостаточности. Покраснение ногтевых луночек также было описано при инфаркте миокарда и стенокардии. Оно наиболее заметно на больших пальцах рук.
13. Какое поражение сердца сочетается с множественными лентигинами (т.е. с множественными пигментными пятнами продолговатой формы, которые, в отличие от веснушек, впервые появляются в возрасте около шести лет и не становятся более многочисленными после пребывания на солнце)?
Умеренно выраженный стеноз устья легочной артерии или гипертрофический субаортальный стеноз, также известный как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
14. Какое заболевание, поражающее сердечно-сосудистую систему, сочетается с нейрофиброматозом?
Феохромоцитома (приблизительно в 5% случаев).
15. Каким образом распределение потоотделения по поверхности тела может помочь в определении степени тяжести острого отека легких?
1 степень (слабо выраженный отек): повышенная потливость ограничена областью лба.
2 степень (умеренно выраженный отек): потливость ограничивается лбом и грудью.
3 степень (тяжелый отек): потливость распространяется на лоб, грудь и живот (обычно в таких случаях требуется вспомогательная вентиляция легких).
16. Какое поражение сердца сочетается с туберозный склерозом [триада симптомов, включающая умственную отсталость (не всегда), эпилепсию (в 80% случаев) и аденому сальных желез Прингла (розоватые папулы, расположенные вокруг носа и рта)]?