Шумы при гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофической обструктивной кардиомиопатии)
1. Чем обусловлена обструкция выносящего тракта при гипертрофическом субаортальном стенозе?
Гипертрофированной перегородкой, которая выступает в выносящий тракт и сближается с патологически измененной передней или задней створкой (или с обеими створками) митрального клапана или же — в более редких случаях — с дополнительной хордой. Когда легкоподвижная дистальная часть створки митрального клапана под влиянием эффекта Бернулли или Вентури смещается в сторону перегородки, сужается выносящий тракт, который представляет собой пространство между межжелудочковой перегородкой и передним листком митрального клапана. Переднее систолическое смещение створок митрального клапана хорошо визуализируется на эхокардиограмме (рис. 11).
Рис.11. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к обструкции выносящего тракта левого желудочка в тот момент, когда верхний отдел перегородки сближается с «присасываемой вперед» мобильной частью перегородочной (передней) створки. Такая обструкция обусловлена аномальным смыканием передней створки с задней створкой митрального клапана
Примечания:
а. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии практически во всех случаях имеется выраженная в той или иной степени митральная регургитация, причиной которой является сужение фиброзного кольца митрального клапана, обусловленное характерной для данного заболевания повышенной сократимостью миокарда. Однако митральная регургитация при гипертрофическом субаортальном стенозе обычно незначительна и не является источником типичного для этого заболевания шума изгнания.
б. По данным эхокардиографии, граничащий с межжелудочковой перегородкой участок створок претерпевает смещение в переднем направлении во время систолы. Зачастую систолическое смещение вперед проявляется высокочастотным трепетанием створки, коррелирующим с музыкальным характером шума (рис. 12).
Рис.12. Причины переднего систолического смещения створок митрального клапана
Примечание:
Для описания сердца при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии зачастую используется термин «асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки», т.к. при этом заболевании перегородка гипертрофируется в значительно большей степени, чем свободная стенка левого желудочка. Гипертрофированный желудочек может до такой степени деформировать митральный клапан, что в некоторых случаях возникает обструкция притока крови в левый и даже в правый желудочек, и может появляться градиент давления в лево- и правожелудочковом приносящих трактах. Хотя преобладающая обструкция оттока крови практически всегда возникает слева, иногда наиболее высокий градиент давления и максимальная обструкция наблюдаются в выносящем тракте правого желудочка.
Не у всех пациентов с асимметричной гипертрофией перегородки переднее систолическое смещение створок митрального клапана столь значительно, что приводит к обструкции выосящего тракта. В этих случаях имеет место не обструктивная, а просто гипертрофическая кардиомиопатия. Переднее систолическое смещение митрального клапана в числе прочего может быть связано с тем, что поток крови в выносящем тракте может быть частично направлен медиально на нижнюю поверхность передней створки, таким образом толкая ее вверх и предотвращая ее смещение вперед.
2. В какой момент во время систолы возникает обструкция при гипертрофическом субаортальном стенозе? Каким образом это связано с появлением шума изгнания?
Обструкция возникает непосредственно перед серединой систолического интервала, в то время как шум обычно начинается в то же самое время, что и при клапанном стенозе (т.е. в начале систолы). (Это противоречит имеющимся в литературе утверждениям, которые, по всей вероятности, основаны как на обследовании пациентов с очень умеренно выраженным заболеванием, так и на слишком тщательно отфильтрованных или слишком поспешно изученных фонокардиограммах.) Рассматриваемый шум обычно начинается рано. Дело в том, что хотя обструкция и сохраняется непродолжительное время после начала открытия аортального клапана, характерное для гипертрофической обструктивной кардиомиопатии чрезвычайно быстрое изгнание крови в начале систолы может приводить к появлению ранней турбулентности. У здоровых лиц в первую половину систолы изгоняется только около 50% желудочкового объема, в то время как при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии за это же время из левого желудочка изгоняется 80% и более содержащейся в нем крови. Этот быстрый выброс крови может обусловить появление шума в самом начале систолы. Однако при незначительной обструкции может отсутствовать ранний шум систолического кровотока и выслушиваться только поздний шум, обусловленный мезосистолической обструкцией выносящего тракта.
Примечание:
В редких случаях на фонокардиограмме выявляется низкоамплитудный тон, предшествующий шуму изгнания. Быстрое изгнание крови в самом начале систолы может создать условия, которые необходимы для появления тона изгнания.