Шум изгнания при синдроме прямой спины (узкой грудной клетки) [Straight Back Syndrome]
1. Что такое синдром прямой спины?
Сдавление сердца узкой грудной клеткой, обусловленное исчезновением физиологических изгибов позвоночника и сопровождающееся шумом изгнания, который возникает в легочной артерии и, в большинстве случаев, ошибочно расценивается как шум стеноза легочной артерии или дефекта межпредсердной перегородки (рис. 7).
Рис. 7. У этого пациента отсутствуют естественные изгибы позвоночника, а переднезадний размер грудной клетки составляет одну треть от ее поперечного размера. «Прямая грудь» в сочетании с небольшим передним изгибом в нижнем отделе позвоночного столба, по всей вероятности, способствуют компрессии сердца (Снимок предоставлен д-ром Antonio С. deLeon, Jr.)
2. Какие иные симптомы, обнаруживаемые пальпаторно и аускультативно при синдроме прямой спины, имитируют дефект межжелудочковой перегородки?
а. Может иметь место усиленный толчок в левой парастернальной области.
б. Может отмечаться широкое расщепление второго тона и акцентированный второй компонент расщепленного первого тона.
в. Систолический шум зачастую имеет трескучий или скрипучий характер.
Примечания:
а. Громкость шума изгнания при синдроме прямой спины может варьировать от 1 до 4 степени (из 6). Даже в отсутствие воронкообразной грудной клетки (pectus excavatum) при выраженном сужении переднезаднего размера иногда может появиться шум, достаточно громкий для того, чтобы одновременно возникло дрожание. Было замечено, что в отдельных случаях громкость этого шума может существенно (почти на два балла) изменяться при более сильном прижатии стетоскопа.
б. У многих пациентов с синдромом прямой спины выслушивается короткий ранний тихий (громкостью 1 степени) скрипучий диастолический шум около левого края грудины, усиливающийся на вдохе.
в. Уменьшение переднезаднего размера приводит к тому, что анатомические структуры верхнего отдела средостения (включая легочную артерию) сдавливаются грудиной, благодаря чему и возникает шум. У небольшого числа таких пациентов в действительности имеет место градиент давления в выносящем тракте легочной артерии, составляющий от 5 до 15 мм рт. ст. и, по-видимому, обусловленный такой компрессией.
г. Переднезадний размер грудной клетки (т.е. расстояние от заднего края грудины до передней поверхности позвоночного столба), составляющий одну треть или менее от ее поперечного размера (расстояние между внутренними поверхностями ребер, измеренное непосредственно над правым куполом диафрагмы), является практически патогномоничным признаком синдрома прямой спины.
3. Какие существуют возражения против термина «синдром прямой спины»?
а. При синдроме прямой спины в большинстве случаев также имеет место достаточно прямая или даже воронкообразная грудина, уменьшающая переднезадний диаметр грудной клетки. В то же время у некоторых пациентов с прямой спиной сохраняется изгиб грудины в переднем направлении, оставляющий достаточное пространство для сердца и, соответственно, не сопровождающийся ложными симптомами сердечного заболевания.
б. При синдроме прямой спины часто наблюдается сколиоз (т.е. искривление) позвоночника.