Шумы митральной регургитации
Терминология
1. Почему термин «митральная регургитация» может быть предпочтительнее, чем термины -«несостоятельность митрального клапана» или -«митральная недостаточность», хотя примерно равное число кардиологов отдают предпочтение каждому из них?
В англоязычной литературе аббревиатурой MI обозначаются как несостоятельность (mitral incompetence) и недостаточность (mitral insufficiency), так и инфаркт миокарда (myocardial infarction). При использовании термина «митральная регургитация» (mitral regurgitation) и, соответственно, аббревиатуры MR, никакой терминологической путаницы не возникает.
Примечание:
Термин «регургитация» описывает направление потока крови, а термины «несостоятельность» и «недостаточность» характеризуют состояние клапана. Однако несостоятельность клапана может не сопровождаться регургитацией (например, при пролапсе митрального клапана, когда клапан издает щелчок [click]). Ради терминологического единообразия в настоящем издании мы используем термины аортальная, легочная и трикуспидальная регургитация вместо несостоятельности или недостаточности аортального клапана, клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана.
Этиология
1. Каковы четыре наиболее распространенные причины, обусловливающие появление шумов митральной регургитации у взрослых?
Пролапс створок митрального клапана в левое предсердие, дисфункция сосочковых мышц, ревматический клапанный порок и разрыв сухожильной хорды.
Примечания:
а. Редкими причинами митральной регургитации у взрослых являются миксома левого предсердия, кальцифицированное фиброзное кольцо митрального клапана и дефект эндокардиальных подушечек (открытый атриовентрикулярный канал) с расщепленной передней створкой. Расщепленный митральный клапан также может иметь место и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки (дефекте овальной ямки), однако такие случаи редки.
б. При кальцификации фиброзного кольца примерно в 10% случаев наблюдается тяжелая митральная регургитация. У большинства таких пациентов также выслушивается шум аортального склероза.
2. Помимо дефекта эндокардиальных подушечек, какие наиболее вероятные причины обусловливают появление шума митральной регургитации на верхушке сердца у детей младшего возраста?
а. Вторичная дисфункция сосочковых мышц при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола или при эндокардиальном фиброэластозе.
б. Острый миокардит.
в. Миксоматозная дегенерация митрального клапана в сочетании с синдромом Марфана или без него.
Примечание:
При синдроме Марфана примерно в 50% случаев отмечается митральная регургитация.
г. Аномалия Эбштейна, затрагивающая левый предсердно-желудочковый (в сущности трехстворчатый) клапан, при корригированной транспозиции магистральных сосудов.
3. Какие факты свидетельствуют о том, что дилатация фиброзного кольца митрального клапана сама по себе редко является причиной митральной регургитации?
а. У многих пациентов со значительной дилатацией сердца (например, вследствие аортальной регургитации) митральная регургитация отсутствует.
б. Площадь поверхности выгибающихся створок митрального клапана более чем в два раза превосходит отверстие последнего.
в. Выраженная дилатация левого желудочка может вовсе не сопровождаться расширением фиброзного кольца. Иными словами, дилатируется главным образом средний участок левого желудочка между верхушкой и основанием сердца.
г. Фиброзно-мышечный участок фиброзного кольца сокращается во время систолы и действует наподобие сфинктера. (У собак площадь фиброзного кольца в систолу уменьшается примерно на 10%—50%.) Кальциноз препятствует нормальному систолическому сокращению фиброзного кольца и может обусловливать митральную регургитацию практически любой степени. (При кальцификации нарушается также дилатация последнего и может возникать умеренно выраженный митральный стеноз.)
Примечание:
Дилатация левого желудочка обусловливает митральную регургитацию не только за счет расширения фиброзного кольца, но и благодаря смещению кнаружи сосочковых мышц, тянущих створки по направлению к верхушке сердца. Расширение левого желудочка приводит к появлению митральной регургитации лишь в том случае, когда его форма изменяется с эллипсовидной на сферическую, благодаря чему сосочковые мышцы смешаются латерально, тянут за собой створки в сторону верхушки сердца и, таким образом, препятствуют полному закрытию митрального клапана.
4. В каких случаях при корригированной транспозиции магистральных артерий возникает шум, имитирующий шум митральной регургитации?
При корригированной транспозиции дискордантно расположены оба магистральных сосуда и оба желудочка. Иными словами, расположенный слева анатомический правый желудочек изгоняет кровь в аорту, но снабжается кровью через трехстворчатый клапан. (Вам будет несложно запомнить, что клапаны сохраняют связь с соответствующим желудочком, а не с предсердием потому, что к их створкам прикрепляются сухожильные хорды и сосочковые мышцы.) Если возникает трикуспидальная регургитация, как, например, при аномалии Эбштейна (смещение вниз деформированного трехстворчатого клапана), то она будет казаться митральной регургитацией. Регургитация левого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается очень часто. Было показано, что источником шума в отсутствие аномалии Эбштейна является аномальное прикрепление сухожильных хорд к левому атриовентрикулярному клапану.
5. Каковы обычные причины шумов дисфункции сосочковых мышц?
Недавний или старый инфаркт миокарда в сочетании с фиброзом сосочковых мышц или без него. Инфаркт стенки желудочка в основании сосочковых мышц или преходящая ишемия этой области во время ангинозного приступа могут обусловить выраженную митральную регургитацию даже при неизмененных сосочковых мышцах.
Примечания:
а. При фиброзе сосочковых мышц митральная регургитация во многих случаях полностью отсутствует. В экспериментальных исследованиях на собаках не удалось вызвать значительную митральную регургитацию посредством искусственной ишемизации сосочковой мышцы, за исключением тех случаев, когда ишемия сосочковой мышцы сочеталась с инфарктом левого желудочка у основания последней. Аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола может стать причиной митральной регургитации у детей младшего возраста, которая, по-видимому, обусловлена инфарктом сосочковой мышцы и стенки желудочка в ее основании.
б. Обусловленные острым инфарктом миокарда шумы дисфункции сосочковых мышц примерно в 10% случаев исчезают еще до того момента, когда пациент покинет стационар.
6. Каким образом гипертрофический субаортальный стеноз (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия) вызывает митральную регургитацию?
а. Во время систолы передняя створка митрального клапана может притягиваться вниз к межжелудочковой перегородке и удаляться от задней створки. Это смещение передней створки обусловлено как аномальным углом, под которым переднебоковая сосочковая мышца прикрепляется к сильно гипертрофированной перегородке, так и эффектом Бернулли, возникающим в потоке крови, выбрасываемой с высокой скоростью позади передней створки митрального клапана.
б. При гипертрофическом субаортальном стенозе возникающая во время систолы облитерация полости левого желудочка может до такой степени сужать отверстие митрального клапана, что створки последнего становятся избыточными, не помещаются в левом желудочке и, соответственно, пролабируют в левое предсердие.