Разрыв сухожильной хорды
1. Сколько хорд прикрепляется к обеим створкам митрального клапана?
Около 120. На каждой сосочковой мышце имеется примерно по 5 головок, к каждой из которых прикрепляется около 10 хорд. Каждая их этих хорд разделяется два или три раза, перед тем как прикрепиться к соответствующей створке (рис. 3).
Рис. 3. Спонтанный разрыв обычно происходит вблизи головки сосочковой мышцы и затрагивает, по меньшей мере, от 5 до 10 хорд третьего порядка. При эндокардите может разрываться только небольшое количество терминальных ветвей
Примечание:
Спонтанный разрыв обычно возникает в одной из 25 основных хорд; чаще располагается ближе к сосочковой мышце, чем к месту их соединения со створкой клапана и, таким образом, затрагивает четыре или пять терминальных ветвей. Если повреждено лишь небольшое количество терминальных ветвей, то вероятной причиной разрыва является инфекционный эндокардит.
2. Каким образом можно сделать вывод о том, что шум митральной регургитации обусловлен скорее дисфункцией сосочковой мышцы, чем разрывом сухожильной хорды?
а. При разрыве хорды на фоне ревматического поражения сердца внезапно возникают тяжелая митральная регургитация и сердечная недостаточность (громкий третий сердечный тон, интенсивный шум [громкостью 3 степени из 6 и более] и утяжеление симптоматики). Обычная дисфункция сосочковой мышцы проявляется лишь незначительной или умеренной митральной регургитацией и шумом, громкость которого лишь в редких случаях превышает 3 степень и обычно возрастает ко второму сердечному тону. Однако в исключительно редких случаях дисфункция сосочковой мышцы, обусловленная значительной зоной некроза в основании последней, может обусловить тяжелую митральную регургитацию. Напротив, разрыв лишь небольшого количества не имеющих большого значения задних хорд при нормальном сердце может сопровождаться минимальными симптомами.
б. Убывающий шум смешанной частоты в сочетании с симптомами высокого давления в левом предсердии (ортопноэ или приступообразная ночная одышка) свидетельствует о недавно произошедшем разрыве сухожильной хорды. Дело в том, что при внезапно возникшей тяжелой митральной регургитации левое предсердие существенно не увеличивается, возможно, благодаря тому, что предсердия окружены нерастяжимым перикардом. Сниженная податливость левого предсердия может увеличить высоту волны V на кривой внутрипредсердного давления во время систолы до очень высоких значений (было показано, что предсердное давление может достигать 70 мм рт. ст.). Этот рост давления в левом предсердии в сочетании с резким падением левожелудочкового давления к концу систолы уменьшает предсердно-желудочковый градиент и громкость шума (рис. 4).
Рис. 4. Представлены кривые давления в левом предсердии (давление заклинивания легочной артерии; ДЗЛА) и в левом желудочке, зарегистрированные у 23-летней женщины с разрывом сухожильной хорды. Область под кривой левопредсердного давления (ДЗЛА) затенена. Небольшая задержка пика давления заклинивания обусловлена тем, что показатели ДЗЛА (регистрируемые при помощи катетера, вклиненного в дистальные ветви легочной артерии) всегда запаздывают по сравнению с кривыми давления непосредственно в левом предсердии. Ускоренное нарастание волны V во время систолы быстро снижает градиент давления на митральном клапане и способствует появлению убывающего шума. Благодаря обусловленной массивным изгнанием крови в левое предсердие в конце систолы декомпрессии левого желудочка падает внутрижелудочковое давление, и, соответственно, еще более снижается градиент давления на митральном клапане
Примечания:
а. Разрыв сухожильных хорд, прикрепляющихся к задней створке, может сопровождаться лишь умеренной митральной регургитацией. С другой стороны, если разрывается одна из двух прикрепляющихся к передней створке митрального клапана более крупных и толстых, чем остальные, сухожильных хорд (опорная хорда), то в результате может возникнуть тяжелая митральная регургитация и болтающаяся (flail) передняя створка.
б. При внезапной тяжелой митральной регургитации антеградный кровоток через митральный клапан в конце диастолы может практически полностью отсутствовать, т.к. левый желудочек сопротивляется внезапной перегрузке объемом. Такое сопротивление, по всей вероятности, обусловлено неспособностью перикарда должным образом растягиваться в ответ на внезапно возникшую объемную перегрузку. Диастолическое давление в левом желудочке может повышаться достаточно быстро, и в середине или в конце диастолы на короткое время становиться выше, чем левопредсердное давление, благодаря чему закрывается митральный клапан, а тон изгнания (Mi) становится тише или перестает выслушиваться.
3. Почему разрыв сухожильной хорды может имитировать аортальный стеноз?
Если имеют место разрыв задней хорды и, соответственно, болтающаяся задняя створка митрального клапана, то обратный поток крови может сталкиваться с межпредсердной перегородкой таким образом, что возникает шум, форма и проведение которого (на сонные артерии) типичны для аортального стеноза. Еще больше запутывает картину то, что рассматриваемый шум во втором межреберье справа может даже быть короче, чем на верхушке. Однако шум при разрыве задней хорды проводится на шею лишь примерно в половине случаев.
Примечания:
а. Шум при разрыве задней хорды может иногда лучше выслушиваться в нижней части спины, чем на шее. Причины такого явления неизвестны.
б. Несмотря на хорошее проведение во второе межреберье справа от грудины и на шею шум при разрыве задней хорды обычно все же наиболее громок на верхушке.
4. Какое проведение характерно для шума митральной регургитации, обусловленной разрывом передней хорды?
Указанный шум может проводиться вдоль позвоночника и — при достаточной громкости — выслушиваться даже на макушке.
Примечание:
Были опубликованы единичные описания разрывов передней хорды, которые также имитировали аортальный стеноз. Причина такого явления неизвестна, однако рассматриваемые шумы сочетаются с разнообразными клиническими находками и, в частности, хорошим проведением в область позвоночника, которое также характерно для болтающейся передней створки (рис. 5).
Рис. 5. Эти схематичные изображения клапанных колец (вид сверху) показывают, каким образом разрыв задней хорды (слева) может направить регургитирующий поток крови на аорту и обусловить проведение шума, которое сходно с проведением аортального шума изгнания. На правом рисунке видно, что при разрыве передней хорды регургитирующий поток крови может быть направлен назад в сторону позвоночника
5. Почему диастолический тон свидетельствует о том, что громкий шум митральной регургитации обусловлен скорее разрывом хорды, чем ревматическим пороком сердца?
При внезапно возникшей митральной регургитации стенка предсердия сопротивляется расширению (благодаря ограничительному действию перикарда). Левое предсердие реагирует на растяжение в соответствии с законом Старлинга и, соответственно, сокращается сильнее. Благодаря этому зачастую возникает четвертый сердечный тон, который редко наблюдается при митральной регургитации ревматического генеза.
Примечания:
а. Наиболее частой причиной разрыва сухожильных хорд является инфекционный эндокардит измененных клапанов, например, при ревматическом поражении сердца или миксоматозной трансформации. Следующим по частоте встречаемости является идиопатический разрыв хорд [103]. Вероятно, что большинство «идиопатических» разрывов возникает при пролапсе митрального клапана с некоторой миксоматозной дегенерацией. Зачастую шум пролапса выслушивается на протяжении многих лет до разрыва хорды, однако не расценивается как таковой.
б. Разрыв хорд при исходно «неизмененных» клапанах в большинстве случаев наблюдается у мужчин.
в. Тяжелая миксоматозная дегенерация митрального клапана по своей аускультативной картине наиболее точно напоминает разрыв сухожильных хорд. Это состояние зачастую называют «синдромом провисающего клапана» (floppy valve syndrome).