Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера
Описана в 1897 году. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализация – кожа лица, ладоней, подошв, волосистой части головы, ягодиц.
Клиническая картина: диффузная эритема с застойным оттенком, резкое уплотнение тканей со своеобразным блеском. Особенно типична локализация на коже лица: вследствие плача, крика, актов сосания и глотания ребенка в углах рта образуются трещины, которые постепенно эпителизируются и превращаются в радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье).
Дифференциальный диагноз проводится с:
1 – рожистым воспалением (здесь имеет место острое воспаление тканей, отек, повышение температуры тела, медно-буроватый оттенок кожи);
2 – себорейной экземой (эритематозно-везикулезное заболевание с характерной локализацией);
3 – стрептококковым импетиго (возбудитель – стрептококк, на коже – мокнутие, корки);
4 – заедами (это стрептококковая пиодермия с локализацией в углах рта).
Поражение слизистых оболочек носа
Могут быть уже при рождении или возникают в первые 4 недели жизни ребенка. Протекают в 3 стадии:
1. Гипертрофия слизистой оболочки носа и сужение носовых ходов, что приводит к затруднению дыхания и сосания (катаральная).
2. Появление серозного, затем гнойного отделяемого.
3. Образование корок, изъязвлений. Зачастую носовое дыхание не возможно. Могут иметь место деструктивные процессы – перфорация носовой перегородки или твердого неба.
Поражение кожи соответствует вторичному периоду приобретенного сифилиса:
– у 10-15% детей имеют место розеолы, возникающие на 2-3 неделях жизни, которые могут шелушиться и сливаться;
– папулы (обычно к концу 2-3 месяца жизни) с локализацией на коже лица, конечностей, ягодиц, иногда только на ладонях и подошвах, редко – по всему телу. Папулы могут эрозироваться, мокнуть, на их месте могут образовываться болезненные трещины. Папулы существуют 3-4 недели, затем регрессируют с переходом в пятна пигментации.
Согласно данным литературы, папулы чаще встречаются у упитанных детей, розеола – у дистрофиков с наличием анемии, поражением селезенки и других внутренних органов.
Поражение костной системы
1. Остеохондриты.
Встречаются наиболее часто. Чаще (в 85 %) они обнаруживаются в первые 3 месяца жизни, но могут возникнуть с 5 месяцев внутриутробного развития, что может быть определено рентгенологически. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей, причем симметрично.
Выделяют 3 степени поражения:
– I и II степени невозможно диагностировать без рентгенологических снимков (появление светлой полосы между эпифизом и метафизом от 2 до 4 мм при норме 0,5 мм).
– III степень – происходит распад грануляционной ткани на месте специфической инфильтрации с отделением эпифиза от метафиза, что приводит к внутриметафизарному перелому кости (ложный паралич Парро) при сохраненной чувствительности. При этом ребенок принимает вынужденное положение – пораженная рука вытянута вдоль тела, нога согнута и приведена к животу. Субъективно – резкая боль. Ребенок плачет, кричит.
2. Периоститы.
Чаще симметричны и сочетаются с остеохондритами. Протекают как диффузные поражения надкостницы в виде оссифицированной полосы вдоль диафиза.
3. Поражение суставов.
Характеризуются расстройством движений конечностей, постепенно приводящим к неподвижности, контрактурам. Чаще поражаются верхние конечности – плечевой, лучезапястный, реже – коленный суставы.