Здоровье человека

Лечение, диагностика и профилактика

  • Full Screen
  • Wide Screen
  • Narrow Screen
  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

Дерматовенерология. Часть 5 - Генодерматозы.

E-mail Print PDF

Генодерматозы.

Ихтиозы. Врожденный буллезный эпидермолиз.

Решающее значение генетического фактора установлено более чем при 200 кожных заболеваниях, т.е. на долю генодерматозов приходится около 10% всех ныне известных кожных болезней.

Классификация генодерматозов по возможному наследованию мутационных изменений как в половых, так и в соматических клетках

1. Генодерматозы с герменативными мутациями:

– группа ихтиоза;

– группа буллезного эпидермолиза;

– группа кератодермий и др.

2. Генодерматозы с соматическими мутациями:

– псориаз;

– экзема;

– атопический дерматит и др.

Классификация ихтиозов и ихтиозиформных дерматозов

1. Обыкновенный ихтиоз (аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью гена):

а) ксеродермия (xerodermia);

б) простой ихтиоз (ichthyosis simplex);

в) блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida);

г) змеевидный ихтиоз (ichthyosis serpentina);

д) иглистый ихтиоз (ichthyosis nigricans).

2. Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) (аутосомно-рецессивный тип наследования с вариабельной пенетрантностью гена):

а) тяжелая форма (ichthyosis congenita tarda);

б) легкая форма (ichthyosis congenita larvata).

3. ИхтиозиформнаяэритродермияБрока (erythrodermia congenita ichthyosiformis):

а) небуллезный («сухой») тип (ламеллярный ихтиоз) – аутосомно-рециссивного типа наследования;

б) буллезный (эпидермический ихтиоз) – аутосомно-доминантный тип наследования.

4. Х-хромосомно-рецессивный ихтиоз (син. ихтиоз, сцепленный с полом, черный ихтиоз).

You are here: