Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз – заболевание, связанное с дефицитом паратгормона в результате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез, проявляющееся синдромом гипокальциемии. Гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.
Классификация гипопаратиреоза
Существует следующая классификация.
1. Послеоперационный гипопаратиреоз.
2. Идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз:
1) изолированный;
2) в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 – 10 типа.
3. Гипопаратиреоз как следствие повреждения околощитовидных желез в результате облучения, воздействия инфекционных факторов, при амилоидозе, кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
4. Аплазия паращитовидных желез и тимуса.
Этиология
Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. При этом он развивается не столько в результате полного удаления желез, сколько за счет нарушения их кровоснабжения в связи с возникновением фиброза клетчатки в зоне оперативного вмешательства.
У квалифицированных хирургов, оперирующих на щитовидной железе, число случаев развития послеоперационного гипопаратиреоза не должно превышать 2 %, а при повторных операциях – 5 – 10 %.
Спорадические формы идиопатического гипопаратиреоза встречаются, как правило, у молодых людей. Редким заболеванием, в рамках которого встречается гипопаратиреоз, является синдром Ди Джорджи (Di George). При этом синдроме агенезия паращитовидных желез сочетается с аплазией тимуса и врожденными пороками сердца. Редкой причиной гипопаратиреоза является разрушение паращитовидных желез опухолевой инфильтрацией в области шеи, а также при гемохроматозе и амилоидозе.
У недоношенных детей встречается неонатальный транзиторный гипопаратиреоз, который связывают с недоразвитием паращитовидных желез. Функциональные формы гипопаратиреоза встречаются при длительно существующей гипомагниемии. Последняя развивается при мальабсорбции магния (при синдроме мальабсорбции, хронической алкоголизме), длительном лечении диуретиками.
Патогенез
Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия паратгормона на почки, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах.
Таким образом, отличительной особенностью гипокальциемии при гипопаратиреозе является ее сочетание с гиперфосфатемией. При других заболеваниях, протекающих с гипокальциемией (дефицит или резистентность к витамину D), развивается вторичный гиперпаратиреоз и, таким образом, гипофосфатемия.
Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и таким образом к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.
Клиника
Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно – мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.
Различают латентную и манифестную формы гипопаратиреоза.
Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых внешних симптомов и клинически проявляется лишь при действии провоцирующих факторов или выявляется при специальном исследовании.
Классическими симптомами гипопаратиреоза являются тетанические судороги скелетной мускулатуры в сочетании с парестезиями и различными вегетативными расстройствами, а также трофические нарушения.
Судорожные сокращения скелетной мускулатуры (гипокальциемическая тетания) при идиопатической форме встречаются в 75 % случаев, а при послеоперационной – в 40 %. Парестезии и фибриллярные подергивания переходят в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей, лицевые мышцы («рука акушера», «конская стопа», «рыбий рот»), реже – разгибатели спины (опистотонус).
Симптомы Хвостека (сокращение мимической мускулатуры при постукивании в месте выхода (n. facialis) и Труссо (появление «руки акушера» через 2–3 мин после сдавления плеча манжеткой тонометра) являются классическими и часто встречающимися, но не специфичными симптомами гипопаратиреоза. Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго– и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для гипопаратиреоза характерны жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.
Эквивалентами тетанических судорог могут быть эпилептические припадки. В связи с этим пациентам нередко ошибочно устанавливается диагноз эпилепсии.
Специфические изменения ЭКГ при гипокальциемии отсутствуют; как правило, определяется удлинение интервалов Q – T.
У больных с гипопаратиреозом при офтальмологическом осмотре может быть выявлена катаракта, а при магниторезонансной томографии головы – кальцификация базальных ганглиев. Сама по себе кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара) является случайной находкой при компьютерной и магниторезонансной томографии у пожилых пациентов.
Кальцификация базальных ганглиев нередко клинически манифестирует экстрапирамидной симптоматикой с хореоатетозом или паркинсонизмом.
Другими трофическими нарушениями, часто встречающимися при гипопаратиреозе, являются нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, остеосклероз.