Ложное преждевременное половое развитие
А. Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие
1. Этиология. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта, синдром Рассела—Сильвера (см. гл. 20, п. V.Б—Г).
2. Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия — колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.
Б. Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.
1. Этиология. Самая распространенная причина — легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности — недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли (см. табл. 20.1).
2. Клиническая картина: адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
а. Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки (см. гл. 19).
б. Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
3. Лабораторная диагностика. Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.