Почечная остеодистрофия
Под этим названием объединяют различные поражения костной ткани при ХПН.
А. Патогенез. При почечной недостаточности снижаются синтез 1,25(OH)2D3 и экскреция фосфата. Из-за падения уровня 1,25(OH)2D3 в сыворотке подавляется всасывание кальция в кишечнике. В результате возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия и, как следствие, вторичный гиперпаратиреоз. Таким образом, главные факторы патогенеза почечной остеодистрофии — это дефицит 1,25(OH)2D3, гипокальциемия и избыток ПТГ. При тяжелой почечной недостаточности к ним присоединяются почечный канальцевый ацидоз и потеря белка.
Б. Варианты поражений костной ткани
1. Остеомаляция (рахит) вызвана дефицитом 1,25(OH)2D3.
2. Фиброзно-кистозный остит вызван избытком ПТГ.
3. Остеопороз обусловлен гипокальциемией, избытком ПТГ, канальцевым ацидозом и потерей белка.
4. Любые комбинации этих поражений.
В. Клиническая картина. Почечная остеодистрофия проявляется задержкой роста и деформациями костей. Эти нарушения отмечаются у детей даже при умеренном нарушении функции почек (при СКФ от 25 до 50 мл/мин/1,73 м2). При рентгенологическом исследовании выявляются поднадкостничные эрозии фаланг и эрозии метафизов длинных трубчатых костей. При биопсии костной ткани обнаруживают фиброз и обширные зоны резорбции. Разрушение эпифизов, особенно бедренных костей, может привести к некрозу головок костей.
Г. Лечение (см. также гл. 25, п. X). Профилактика и лечение почечной остеодистрофии должны быть включены в план терапии ХПН. Основные задачи лечения: устранение гипокальциемии, гиперфосфатемии и ацидоза; восстановление минерализации костной ткани. Для нормализации уровня кальция в сыворотке назначают эргокальциферол, холекальциферол либо кальцитриол. При этом больной должен получать достаточные количества кальция с пищей. При гиперфосфатемии ограничивают поступление фосфора с пищей и назначают средства, связывающие фосфат, например карбонат кальция. Невсасывающиеся антациды, содержащие гидроксид алюминия, назначать не рекомендуется, поскольку алюминий может накапливаться в костной ткани и усиливать остеомаляцию.
VII. Остеопороз (см. также гл. 25, п. VI)
А. Общие сведения. Остеопороз — это потеря основного вещества кости (органического матрикса вместе с минеральными веществами), обусловленная низкой активностью остеобластов. Основной дефект при остеопорозе — истончение балок губчатого вещества кости и компактного вещества. При остеопорозе нарушается связь между пересекающимися балками; отдельные балки перфорируются и могут ломаться. В отличие от остеомаляции, при остеопорозе минерализация костной ткани не нарушена, поэтому кости не деформируются, но становятся хрупкими.
Б. Классификация и этиология. Принято различать первичный и вторичный остеопороз. Первичный остеопороз обусловлен первичными нарушениями перестройки костной ткани и у детей встречается редко. При вторичном остеопорозе потеря костной ткани может быть вызвана множеством причин. Самые распространенные причины вторичного остеопороза у детей: длительная обездвиженность после тяжелой травмы, лечение кортикостероидами, злокачественные новообразования (в частности, лейкоз или нейробластома). Нередко остеопороз бывает компонентом наследственных синдромов. Например, при синдроме Тернера остеопороз возникает более чем у половины больных старше 18 лет. Характеристика типов остеопороза у детей дана в табл. 26.7.
В. Юношеская форма идиопатического остеопороза. Это заболевание поражает мальчиков и девочек в препубертатном периоде. Этиология и патогенез не выяснены. Болезнь проявляется компрессионными переломами одного или нескольких позвонков (обычно поясничных) либо переломами длинных костей. Переломы длинных костей возникают даже при небольших нагрузках или травмах. При рентгенографии и денситометрии костей обнаруживают потерю костной массы без нарушения минерализации. Биохимических нарушений при этом заболевании нет. Диагноз устанавливают методом исключения. В первую очередь исключают гипогонадизм, наследственные синдромы и несовершенный остеогенез. Прогноз благоприятный: все проявления остеопороза полностью исчезают вскоре после начала полового созревания, возможно, за счет действия половых гормонов. Тем не менее в активном периоде болезни поражения скелета могут приводить к инвалидизации. Специфическая терапия не разработана. При тяжелых поражениях скелета прибегают к ортопедическому лечению (корсеты, шинирование, гипсовые повязки), однако иммобилизация может привести к еще большей потере костной ткани.