Рак щитовидной железы
Риск рака щитовидной железы у больных моложе 21 года с узлами щитовидной железы гораздо выше, чем у больных старшего возраста. Одиночный узел щитовидной железы у ребенка в 30% случаев оказывается злокачественным новообразованием. У детей, получавших лучевую терапию по поводу других злокачественных новообразований, риск рака щитовидной железы возрастает в 53 раза (независимо от дозы облучения). Как правило, рак щитовидной железы диагностируется у молодых больных уже на поздней стадии опухоли. В то же время рак щитовидной железы у детей менее агрессивен и смертность от него ниже, чем у взрослых.
А. Папиллярный рак щитовидной железы
1. Эпидемиология. На долю папиллярного рака (преимущественно смешанного папиллярно-фолликулярного) приходится 60—80% первичного рака щитовидной железы у детей. Чаще всего папиллярный рак возникает в возрасте 11—15 лет; заболеваемость мальчиков и девочек одинакова.
2. Морфология. Чаще всего опухоли содержат смесь папиллярных и фолликулярных элементов, но могут быть и чисто папиллярными. Гистологические особенности опухоли не влияют на прогноз. В таких опухолях нередко присутствуют очаги обызвествления (псаммозные тельца). Эти очаги видны при рентгенографии шеи и служат важным диагностическим признаком рака щитовидной железы. Папиллярный рак обычно лишен капсулы и быстро прорастает в окружающие ткани. К моменту операции почти у 75% больных детей уже имеются метастазы в шейных лимфоузлах.
3. Прогноз зависит не столько от наличия метастазов в лимфоузлах, сколько от размеров первичной опухоли. Считается, что мелкие папиллярные опухоли (£ 1,5 см) почти всегда полностью излечимы, даже при наличии метастазов. При крупных новообразованиях (³ 5 см) прогноз хуже. В целом смертность у детей с папиллярным раком ниже, чем у взрослых больных. Обычно дети с метастазами в лимфоузлах и даже в легких после операции живут долго (более 20 лет).
4. Клиническая картина. Обычно выявляется одиночный бессимптомный узел в щитовидной железе. При первом обследовании шейные лимфоузлы пальпируются почти у 40% больных. Реже, если опухоль крупная, наблюдаются обструкция дыхательных путей или пищевода, дисфагия, паралич голосовых связок, синдром Горнера.
5. Диагностика
а. Сцинтиграфия щитовидной железы. Папиллярный рак обычно не синтезирует тиреоидные гормоны и при сцинтиграфии выявляется как холодный узел.
б. УЗИ. Обнаруживается солидное образование.
в. Аспирационная биопсия позволяет установить точный гистологический диагноз.
г. Рентгенография грудной клетки и шеи. При метастазах в легких на рентгенограмме видны множественные мелкие очаги уплотнения. Иногда рентгенография не выявляет метастазы в легких. В таких случаях прибегают к обзорной сцинтиграфии. На рентгенограмме шеи могут выявляться характерные очаги обызвествления (псаммозные тельца).
д. Функция щитовидной железы. У больных обычно сохраняется эутиреоз.
6. Лечение хирургическое.
Б. Фолликулярный рак щитовидной железы. На долю таких опухолей приходится примерно 10—15% всех злокачественных новообразований щитовидной железы у детей. Для фолликулярного рака характерна гематогенная диссеминация, поэтому регионарные лимфоузлы обычно не поражаются (в отличие от папиллярного рака). Напротив, метастазы в легких, костях и других тканях при фолликулярном раке встречаются чаще. Принципы диагностики и лечения такие же, как при папиллярном раке. Если результаты аспирационной биопсии узла указывают на фолликулярную аденому, все равно рекомендуется операция, так как гистологические различия между фолликулярной аденомой и фолликулярным раком не всегда достаточно четкие.
В. Медуллярный рак щитовидной железы
1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb. Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.
2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.
3. Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.
4. Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).
5. Диагностика
а. Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака. Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb.
б. Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.
в. Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.
6. Лечение только хирургическое.
Г. Недифференцированный рак щитовидной железы. На долю этих опухолей приходится около 10% злокачественных опухолей щитовидной железы. Недифференцированный рак возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60—70 лет). Прогноз наихудший. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.
XXII. Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.
XXIII. Заключение. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов. При подозрении на злокачественную природу одиночного узла щитовидной железы у ребенка мы рекомендуем хирургическое вмешательство.