Медицина и здоровье

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОПИТУИТОРИЗМА

Признаки и симптомы гипопитуитаризма варьируют в зависимо­сти от степени снижения секреции отдельного гипофизарного гор­мона и скорости развитая заболевания. На оба этих фактора влия­ет причина заболевания. При полном или тотальном пангипопитуитаризме, который наблюдается, например, после хирургической гипофизэктомии, тяжелого кровоизлияния в гипофиз или отмены гормонотерапии у гипофизэктомированных лиц, клинические проявления могут возникать уже через несколько часов (несахарный диабет) или дней (недостаточность функции надпочечников). При частичном гипопитуитаризме, чаще наблюдающемся при опухолях или инфильтративных процессах, признаки и симптомы прогрес­сируют медленно и могут быть неопределенными и неспецифиче­скими, что в течение длительного времени не позволяет поставить диагноз. Разнообразные клинические проявления гипопитуитариз­ма целесообразнее описать, рассмотрев вначале эффекты недоста­точности отдельных гипофизарных гормонов, а затем — взаимо­действие этих эффектов.

Адренокортикотропный гормон

Недостаточность АКТГ проявляется снижением функции коры надпочечников и многие признаки и симптомы недостаточности функции надпочечников одинаковы независимо от того, связана она с поражением гипофиза или самих надпочечников. Обычно при этом наблюдают слабость, постуральную гипотензию и обез­воживание, хотя истинный аддисонический криз возникает редко в силу частичной независимости ренин-ангиотензин-альдостероновой системы от секреции АКТГ. Так, при гипопитуитаризме се­креция альдостерона, хотя и снижается, но в меньшей степени, чем при первичной надпочечниковой недостаточности. Могут воз­никать также тошнота, рвота и резкая гипертермия. Иногда вслед­ствие нарушения глюконеогенеза наблюдается гипогликемия, осо­бенно после длительного голодания и/или приема умеренного количества алкоголя. У больных с изолированным дефицитом АКТГ гипогликемия может быть единственным симптомом забо­левания. В отличие от больных с первичной недостаточностью функции надпочечников, при которой секреция АКТГ повышена, при дефиците АКТГ редко встречается гиперпигментация. В дей­ствительности могут наблюдаться даже депигментация и сниже­ние степени загара при солнечном облучении. Поскольку секреция АКТГ часто выпадает не полностью, соответствующие симптомы у больных могут появляться только в периоды стресса (например, при хирургических вмешательствах, травмах, тяжелых инфекцион­ных заболеваниях), что в течение длительного времени затрудня­ет постановку диагноза. Нарушение экскреции воды при водной нагрузке, наблюдаемое при аддисоновой болезни, встречается и при недостаточности АКТГ, но выражено слабее и часто маски­руется одновременной недостаточностью вазопрессина (см. далее). Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на общее состояние, если сохранена функция семен­ников. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет главную роль в патогенезе выпадения волос под мышка­ми и на лобке.

Тиротропный гормон

Состояния тиреоидной недостаточности, вызываемые снижением секреции ТТГ, называют вторичным или гипофизарным гипотиреозом. Клинические проявления первичного и вторичного гипотиреоза, как правило, не отличаются друг от друга, за исключением тя­жести течения. У больных с дефицитом ТТГ нарушается толе­рантность к холоду, появляются запоры, сухость и бледность кожных покровов, замедление психических процессов, брадикар­дия и хриплый голос. Истинная микседема отмечается очень ред­ко; нечасто встречается также гиперхолестеринемия и каротинемия. Может отмечаться как усиление, так и уменьшение менст­руальных кровотечений. Недостаточность ТТГ, возникающая в детстве, приводит к резкой задержке роста, резистентной к лече­нию СТГ. У некоторых больных с изолированной недостаточ­ностью ТТГ наблюдали псевдогипопаратиреоз [ 108].

Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны

Дефицит гонадотропинов у женщин проявляется аменореей и кли­ническими признаками эстрогенной недостаточности, в том числе атрофией молочных желез, сухостью кожи и снижением секреции влагалища, что часто становится причиной нарушения супруже­ских отношений. Может наступить и снижение либидо. У мужчин выпадение гонадотропной функции гипофиза сопровождается уменьшением размера яичек, которые становятся мягкими и отно­сительно нечувствительными к давлению, а также симптомами снижения продукции андрогенов, к которым относится снижение либидо и потенции, замедление вторичного роста волос на соот­ветствующих участках тела и уменьшение мышечной силы. Не­достаточность гонадотропинов, развивающаяся до периода поло­вого созревания или во время этого периода, приводит к полному или частичному отсутствию вторичных половых признаков. При изолированной недостаточности гонадотропинов или при сохране­нии секреции СТГ отсутствие вызываемого половыми стероидами закрытия эпифизарных зон в длинных костях обусловливает чрезмерный рост конечностей, что придает больному евнухоидный вид.

Гормон роста

Нарушение секреции СТГ у взрослых не сопровождается сколько-нибудь значительной клинической симптоматикой. Хотя СТГ об­ладает отчетливой метаболической активностью, но включение ряда компенсаторных механизмов при выпадении его эффектов маскирует клинические проявления дефицита этого гормона. У больных с дефицитом СТГ нарушается толерантность к угле­водам, что связано с гипоинсулинемией. Однако это состояние резко отличается от сахарного диабета, прежде всего отсутствием микроангиопатии. СТГ принимает участие в заживлении ран, в силу чего можно ожидать (хотя это и не доказано), что при не­достаточности СТГ сращение костей при переломах потребует большего времени. Недостаточность СТГ у детей сопровождается задержкой роста. У них часто наблюдается и гипогликемия нато­щак, которая становится постоянным симптомом при сочетании с недостаточностью АКТГ [109].

Пролактин

Единственным клиническим проявлением недостаточности про­лактина служит отсутствие послеродовой лактации.

Вазопрессин

Отсутствие секреции антидиуретического гормона обусловливает синдром несахарного диабета, подробно рассматриваемый в гла­ве 9. Почки теряют способность реабсорбировать воду, что при­водит к полиурии и полидипсии, и без увеличения потребления жидкости (что часто встречается у больных со спутанным созна­нием) может развиться тяжелая дегидратация. Больные страдают от сильной жажды, которая удовлетворяется предпочтительно ле­дяной водой. При дефиците АКТГ полиурия может и не прояв­ляться, так как для экскреции свободной воды необходимы глю­кокортикоиды. Развитие полиурии в процессе проведения пробы с АКТГ или после начала лечения глюкокортикоидами служит веским указанием на сочетанную недостаточность вазопрессина и АКТГ.

Окситоцин

Отсутствие окситоцина у человека не сопровождается клинической симптоматикой. У беременных с пангипопитуитаризмом начина­ется родовая деятельность, и роды протекают нормально, несмотря на отсутствие этого гормона.

Общая симптоматика

У больных с гипопитуитаризмом кожа часто теряет нормальный тургор и становится восковидной. Нередко наблюдается морщи­нистость ее, особенно вокруг рта и глаз, что преждевременно ста­рит больного. Упитанность обычно сохраняется, а кахексия, кото­рую Simmonds первоначально считал проявлением этого заболева­ния, была, вероятно, следствием нервной анорексии. Часто развивается умеренная анемия, обычно нормоцитарная, но иногда гипохромная или макроцитарная. Наиболее важным фактором па­тогенеза анемии является недостаточность тиреоидных гормонов, хотя определенная роль принадлежит, по-видимому, и снижению секреции тестостерона, а также нарушению продукции эритропо­этина. Гипопитуитаризм сопровождается изменениями психики, причем умственная отсталость или апатия наблюдались почти у половины больных, описанных Sheehan и Summers [ 110]. К дру­гим симптомам нарушения психики относятся маниакальность и иногда параноидные психозы.

У больных гипопитуитаризмом без сахарного диабета в анам­незе углеводный обмен, как правило, почти не нарушается. На­против, развитие гипопитуитаризма у больных диабетом, нуждаю­щихся в лечении инсулином, приводит к выраженному снижению потребности в этом гормоне (часто на 20—50% от исходной дозы) и повышает наклонность к гипогликемическим реакциям. Эти изменения сохраняются даже на фоне полной заместительной терапии глюкокортикоидами, что указывает на важную роль СТГ, а также адреналина.

Относительная частота различных проявлений гипопитуита­ризма зависит от причины этого расстройства. В публикациях по­следних лет описывают больных с опухолями гипофиза, которые на сегодня считают наиболее частой причиной гипопитуитаризма. Хотя результаты различных наблюдений и не полностью совпа­дают, но, по-видимому, раньше всего и поэтому чаще прекращает­ся секреция СТГ, а затем гонадотропинов. Дефицит АКТГ и ТТГ встречается реже и развивается на более поздних стадиях забо­левания. Однако возможность существования моногормональной или избирательной гипофизарной недостаточности резко ограни­чивает информативность оценки функции этой железы по резуль­татам исследования одного—двух гормонов.

Изолированная гормональная недостаточность

Нередко дефицит отдельных гормонов гипофиза может встречать­ся даже без видимых анатомических изменений железы. Призна­ки и симптомы таких состояний описаны ранее. Недостаточность ТТГ и гонадотропинов часто невозможно клинически отличить от первичного снижения секреции гормонов желез-мишеней, тогда как дифференцировать недостаточность АКТГ от первичной над­почечниковой недостаточности помогает отсутствие гиперпигмен­тации и пристрастия к соленому. Чаще всего встречается изолиро­ванный дефицит СТГ, являющийся болезнью детства и юношест­ва. Локализацию первичного нарушения при изолированной гормональной недостаточности гипофиза обычно удается опреде­лить лишь при тщательном обследовании больного.

<< Prev - Next >>