Медицина и здоровье

ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА

Опухоли гипофиза можно классифицировать, исходя из их гисто­логических особенностей и функциональной активности. Оба эти параметра представляются весьма важными и отражают круг-проблем, которые необходимо рассматривать при обследовании больного с подозрением на опухоль гипофиза. Гипофизарные опу­холи подразделяются на два основных гистологических типа: аде­номы и краниофарингиомы. Кроме того, в турецком седле могут находиться опухоли, имеющие параселлярное происхождение, на­пример менингиомы, глиомы зрительного нерва и саркомы крыльев основной кости, а также метастазы других опухолей; все их необ­ходимо дифференцировать от первичных опухолей гипофиза. Хотя опухоли самого гипофиза могут локально инвазировать соседние участки, истинно злокачественные опухоли встречаются крайне редко, а возможная их злокачественность не должна влиять на решение относительно диагноза и лечения. Опухоли гипофиза можно также разделить на сопровождающиеся гиперсекрецией гормонов (функционирующие) и не сопровождающиеся ею (не функционирующие). Относительная частота развития опухолей каждого типа в последнее десятилетие значительно из­менилась, причем вывод о том, что участились случаи развития функционирующих опухолей, основан не столько на более частом обнаружении их клинической симптоматики, сколько на усовер- шенствовании методов определения уровня гормонов в крови. В некоторых опухолях может сохраняться синтез гормонов, но из-за нарушения внутриклеточных механизмов секреции или про­цессов распада эти гормоны в кровь не поступают [118].

Аденомы гипофиза

Эти опухоли развиваются из аденогипофизарных клеток того или иного типа, и на их долю приходится более 90% всех новообразо­ваний гипофиза. Их уже очень давно подразделяют на хромофобные (которые вначале отождествляли с нефункционирующими) и хромофильные, включающие эозинофильные (сопровождаются ак­ромегалией) и базофильные (сопровождаются синдром Кушинга). После того как выяснилось, что гистологическая картина разных участков одной и той же опухоли часто неодинакова, что опухоли у больных с акромегалией и синдром Кушинга часто оказываются хромофобными и что у больных с хромофобными опухолями часто имеет место гиперсекреция пролактина, целесообразность такого цитохимического деления стала менее очевидной. В настоящее время понятие «хромофобная аденома» означает только то, что она не содержит видимых гранул секрета (запаса гормона). Такая аденома либо не продуцирует гормон, либо запасает его в изме­ненной химической форме, не окрашиваемой при данной методике, либо, что наиболее вероятно, секретирует гормон сразу же по ме­ре синтеза, не запасая его внутри клеток. Новейшие методики с применением электронной микроскопии и иммуногистохимического окрашивания позволили получить данные в пользу последней точки зрения.

По результатам нейрохирургического обследования несколь­ких больших групп больных, на долю опухолей гипофиза прихо­дится от 6 до 18% всех опухолей головного мозга [119, 120], а по данным наиболее обширных патологоанатомических исследований, частота клинически невыявленных аденом гипофиза составляет 22% [121], причем максимум приходится на возраст между 40 и 50 годами. Функциональная активность этих опухолей неизвест­на, но если предположить, что большинство из них является функ­ционирующими, то изменения, которым раньше придавали малое клиническое значение, предстанут в новом свете.

Данные, указывающие на различия в характере роста или био­логии между функционирующими и нефункционирующими опу­холями, отсутствуют. И те и другие могут расти как очень мед­ленно, так и очень быстро. Медленно растущие нефункционирую­щие опухоли могут вообще не сопровождаться клинической симп­томатикой и обнаруживаются при аутопсии в качестве случайной находки. Недавно проведенный анализ 941 случая аденом [122] показал, что более 50% из них впервые были обнаружены только при аутопсии. Быстро растущие опухоли гипофиза обычно проявляются признаками, связанными с увеличением массы ткани в турецком седле, а гиперсекреция гормона либо распознается слу­чайно, либо мало что вносит в общую клиническую ситуацию. В отличие от этого медленно растущие функционирующие опухо­ли создают возможность полного развития заболевания, обуслов­ленного гиперсекрецией гормона. По данным использования со­временных методов радиоиммунологического определения гормо­нов передней доли гипофиза, к функционирующим опухолям относят 70—80% аденом гипофиза, причем большинство из них секретирует пролактин [123]. Согласно большинству наблюдений, максимальная частота опухолей гипофиза приходится на возраст между 40 и 50 годами [122, 124], хотя при современных возмож­ностях раннего распознавания возраст, в котором они встречаются чаще всего, наверняка будет более молодым. По данным большин­ства наблюдений, аденомы гипофиза с равной частотой встреча­ются у мужчин и женщин, хотя и здесь намечаются изменения в связи с возрастающим выявлением пролактинсекретирующих аде­ном у женщин с аменореей.

Аденомы гипофиза обычно представляют собой солидные опу­холи с хорошо выраженной капсулой. Иногда они могут быть ки­стозными с признаками кровоизлияния в опухолевой ткани. В от­дельных случаях центр кисты может сообщаться с субарахнои­дальным пространством и содержать спинномозговую жидкость,-что определяет синдром «пустого» турецкого седла. Кальцифика­ция, если она появляется, представляет собой конечную стадию организации бывшего кровоизлияния.

Краниофарингиомы

Это врожденные доброкачественные опухоли, которые могут ча­стично или полностью иметь кистозное строение. Гистологически! они состоят из переплетенных эпителиальных тяжей, часто напо­миная опухоли эмалевого органа зубов. Наиболее поверхностные клетки опухоли нередко образуют микро- или макрокисты, содер­жащие коричневую жидкость с высокой концентрацией холесте­рина, которые у 50% больных подвергаются кальцификации. Вид этих опухолей может варьировать и часто их трудно отличить от эпендимом или эпидермоидных кист. Они растут с различной ско­ростью и могут полностью прекращать рост. У половины больных клинические симптомы появляются в детстве, у V4 — между 20 и 40 годами, а у остальных—в более позднем возрасте [125]. По-видимому, большинство опухолей растет по средней линии верхне­го края ножки гипофиза, хотя некоторые берут начало в более-низких отделах ножки, а около 15% захватывают верхнюю часть/ передней доли гипофиза и поэтому располагаются в границах турецкого седла. Крупные опухоли сдвигают вверх перекрест зри­тельных нервов, а также смещают гипоталамус и III желудочек. Снизу опухоль может сдавливать переднюю долю гипофиза, но чаще приводит к атрофии задней доли в силу повреждения ножки. Обычно считают, что опухоль происходит из остатков кармана

Ратке, однако это сомнительно, поскольку она нечасто локализу­ется внутри седла и редко располагается вдоль эмбрионального тракта, проходящего через кость.

<< Prev - Next >>