ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Уже в течение многих десятилетий известно, что поражения ЦНС часто сопровождаются изменением секреции гормонов. Тщательное обследование больных с нарушениями ЦНС способствовало выявлению новых нейроэндокринных расстройств, выяснению патогенеза ранее необъяснимых заболеваний, а также характеристике эндокринологических проявлений неврологических и поведенческих нарушений и оценке влияния измененной гормональной секреции на функцию ЦНС. В первую очередь внимание было сосредоточено на гипоталамусе в силу его уникальной роли в нейроэндокринной регуляции (см. главу 6). Позднее было установлено, что нарушениями эндокринных функций сопровождаются и поражения внегипоталамических областей мозга, а также заболевания ЦНС, не имеющие четкой локализации.
Клинические проявления эндокринных нарушений внегипоталамического центрально-нервного происхождения могут быть неотличимы от проявлений гипоталамической патологии, так как они часто опосредуются гипоталамусом. Подобно этому дисфункция гипоталамуса может имитировать первичную гипофизарную патологию, хотя нередко при этом существуют отличительные клинические или лабораторные признаки. Многие нарушения центрально-нервного происхождения, которые будут описаны в этой главе, обсуждаются также в связи с дифференциальной диагностикой заболевания передней и задней доли гипофиза (см. главы 7 и 9) и нарушений функции периферических эндокринных желез.
ПАТОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМУСА
С анатомической точки зрения, гипоталамус имеет сетчатую организацию. Как и в других участках мозга, построенных аналогичным образом, некоторые функции гипоталамуса можно локализовать в строго определенных анатомических областях (например, синтез вазопрессина происходит лишь в крупноклеточных нейронах супраоптических и паравентрикулярных ядер), тогда как другие распределены на больших территориях (например, нейроны, чувствительные к изменениям температуры, а также принимающие участие в регуляции функций передней доли гипофиза, рассеяны по большой преоптической области переднего гипоталамуса). Кроме того, нейроны, расположенные в одной области, могут принимать участие во многих функциях гипоталамуса (нейроны вентромедиального ядра участвуют как в симпатической регуляции печеночной продукции глюкозы, так и в индукции секреции гормона роста). В связи с этим объем эндокринных или метаболических нарушений определяется не столько размерами, сколько локализацией повреждений в гипоталамусе.
Функции гипоталамуса можно грубо разделить на два вида участие в регуляции секреции гормонов передней и задней долей гипофиза и участие в регуляции внегипофизарных процессов. К последним относятся цикл сон — бодрствование, познавательная способность, эмоциональная сфера, автономная нервная система и контроль за метаболизмом (пищевое и питьевое поведение и калорический гомеостаз). Недавно опубликованы подробные обзоры, посвященные внегипофизарным аспектам функции гипоталамуса [1—3].
Медленно развивающиеся повреждения гипоталамуса обычно не вызывают клинических симптомов, пока не достигнут значительных размеров (хотя из этого правила имеются исключения), тогда как быстро увеличивающиеся повреждения, даже еще достаточно небольшие, в зависимости от своей локализации могут проявляться резко выраженной клинической картиной.
Острые повреждения гипоталамуса определяют в большинстве случаев нарушения сознания гипоталамического происхождения, длительную гипертермию, а также тяжелые нарушения функций сердечно-сосудистой, пищеварительной и дыхательной систем, которые могут быть связаны с патологией гипоталамуса. Хронические же повреждения этого отдела мозга проявляются обычно изменением познавательной способности и сложных гомеостатических функций, в том числе регуляции метаболизма. Нейроэндокринный контроль также страдает в основном при хронических процессах в гипоталамусе, хотя это встречается и при острых его повреждениях (например, травма), разрушающих общий конечный путь регуляции функций гипофиза (например, срединное возвышение или ножка гипофиза). Столь сложные функции гипоталамуса требуют его интеграции с другими областями нервной системы и формируют эффекторные механизмы в системе нейроэндокринной и автономной нервной регуляции организма. Хотя отдельные компоненты этой системы сохраняются даже при пораженном гипоталамусе, но интегративные его функции в этих условиях оказываются невосполнимо утраченными. В результате при хронической патологии гипоталамуса обычно возникают нарушения процессов регуляции, а не острые и тяжелые нарушения сознания, теплорегуляции или состояния автономной нервной системы.
Гипоталамические проекции нейронов у человека (за исключением эфферентных симпатических путей) не имеют односторонней локализации, что характерно и для нейронов, принимающих участие в сенсорной и моторной функции. В связи с этим одностороннее повреждение гипоталамуса редко вызывает значительно выраженную или длительную симптоматику. Напротив, нарушение гипоталамической функции наиболее часто наблюдается при инфильтративных или воспалительных процессах, диффузно поражающих целые области, при срединных опухолях, растущих в обе стороны и преимущественно поражающих структуры, расположенные около III желудочка (паравентрикулярные области), или при заболеваниях, распространяющихся на срединное возвышение — область общего конечного эффекторного пути в гипофиз.