ПСЕВДООПУХОЛЬ МОЗГА, ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ГИГАНТИЗМ
Этот синдром, известный также под названием доброкачественной внутричерепной гипертензии, характеризуется головной болью, отеком соска зрительного нерва и повышением внутричерепного давления в отсутствие очаговых повреждений ЦНС или обструктивной гидроцефалии. В большинстве случаев болезнь развивается идиопатически, причем в 90% случаев — у тучных женщин [74]. Начало заболевания обычно острое, и у 35% больных появляется головная боль или нарушения зрения такие, как внезапная потеря или затуманивание зрения или диплопия. Могут отмечаться также сонливость и гиперфагия. Спонтанное излечение встречается в 25% случаев. В остальных случаях заболевание излечивается либо лишь после повторных спинномозговых пункций, либо после применения их в сочетании с кортикостероидной терапией.
У небольшого процента больных наблюдали связь этого заболевания с обструкцией венозных синусов, интоксикацией витамином А, железодефицитной анемией, отменой стероидной терапии, аддисоновой болезнью, беременностью или приемом контрацептивов. В некоторых случаях, особенно при длительном существовании симптомов, отмечалось увеличение турецкого седла с признаками «пустого» седла. Результаты эндокринологических исследований, включающих определение исходного уровня пролактина, СТГ, ЛГ и ФСГ, а также реакции кортизола и СТГ на инсулиновую гипогликемию, циркадных колебаний, концентрации кортикостероидов и реакции кортизола на метопирон, оказались в пределах нормы, хотя в одном из исследований было отмечено изменение реакции на метопирон, нормализовавшейся во время ремиссии [75].
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ГИГАНТИЗМ
Это заболевание детского возраста характеризуется ускорением роста (хотя конечный рост обычно не превышает нормальных границ), увеличением костного возраста, отсутствием изменений турецкого седла и непрогрессирующей умственной отсталостью [76]. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков без признаков очаговых поражений ЦНС. Результаты определения исходной функции желез внутренней секреции остаются в пределах нормы; не наблюдается повышения уровня СТГ в плазме, хотя исследования его секреции на протяжении суток не проводились. Описаны также варианты этого состояния, связанные с липодистрофией, пигментацией, гипертрихозом, гепатоспленомегалией, повышением экскреции 17-КС и 17-кетогенных стероидов, нарушением толерантности к глюкозе, гиперлипидемией и в одном случае с повышением инсулиноподобной активности плазмы [77]. Церебральный гигантизм в этих случаях отличается, вероятно, и от гигантизма, наблюдаемого при нейрофиброматозе (с вовлечением в процесс гипоталамуса) [78], при котором описана парадоксальная гиперсекреция СТГ [79, 80].
ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА
В гипоталамусе больных хореей Гентингтона наблюдают патологические изменения [81, 82]. Некоторые авторы причиной заболевания считают нарушение метаболизма дофаминергических веществ [83], другие же не подтверждают этой точки зрения [84]. Проведен ряд исследований исходного и стимулируемого уровней СТГ и пролактина. Было выявлено повышение исходной концентрации пролактина и снижение его реакции на бромкриптин, L-ДОФА/карбидофа и хлорпромазин (аминазин) [85, 86], хотя в одной из работ сообщалось о снижении исходного уровня пролактина [87]. Концентрация СТГ в плазме была в пределах нормы или повышалась [88, 89], тогда как реакция на бромкриптин [86] и L-ДОФА [90] усиливалась. Реакция СТГ на инсулиновую гипогликемию появляется раньше, чем у здоровых лиц [89], и не подавляется приемом глюкозы внутрь [88, 91]. Поскольку у здоровых лиц, дофаминергическая стимуляция повышает секрецию СТГ и тормозит секрецию пролактина, эти данные можно интерпретировать как указание либо на повышение, либо на снижение дофаминергических влияний при хорее Гентингтона. Однако, как и при других патологических процессах, измененным может оказаться состояние самих рецепторов (например, у больных акромегалией после введения L-ДОФА наблюдается снижение уровня СТГ); поэтому обоснованная интерпретация этих данных с нейроэндокринологической точки зрения невозможна.