ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОБЛАСТЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Патология шишковидной железы, вызывающая эндокринные нарушения, включает гипоплазию или аплазию — редкое состояние, часто сопровождающееся преждевременным половым созреванием, а также опухоли эпифиза. Опухоли эпифиза, составляющие менее 1 % от всех внутричерепных новообразований, делятся на три типа: пинеаломы—паренхиматозные опухоли, составляющие 20% от новообразований эпифиза, глиальные опухоли, составляющие 25%, и герминомы, на долю которых приходятся все остальные случаи. Герминомы называют также эктопическими пинеаломами (если они располагаются вне эпифиза) или тератомами [68]. Они образуются из зародышевых половых клеток, которые в норме мигрируют из желточного мешка в половой гребешок, но могут иметь и необычную локализацию, в том числе в средостении и по средней линии паравентрикулярных областей гипоталамуса. Эти новообразования обнаруживают гистологическое и функциональное сходство с опухолями из половых клеток яичников или семенников. Опухоли этого типа инфильтрируют III желудочек и дно гипоталамуса и сопровождаются характерной триадой признаков: атрофией зрительного нерва, несахарным диабетом и гипогонадизмом. Рост опухоли может приводить также к сдавлению водопровода мозга, вызывая внутреннюю гидроцефалию с характерными для нее головными болями, рвотой, отеком соска зрительного нерва и нарушением сознания. Могут наблюдаться также синдром Парино (сочетанный паралич взора вверх) вследствие давления на верхние бугорки и нарушение походки вследствие давления на мозжечок или ствол мозга. К менее частым проявлениям относятся нарушения терморегуляции, гиперфагия или анорексия, обусловленные нарушением функциональной целостности гипоталамуса. В редких случаях опухоли распространяются на турецкое седло, имитируя первичное новообразование гипофиза. Некоторые тератомы могут трансформироваться в краниофарингиомы и секретировать в СМЖ хорионический гонадотропин.
Начиная с первого сообщения о преждевременном половом созревании у мальчика с опухолью эпифиза [69], связь этих явлений вызывает значительный интерес, но при объективном взгляде можно заключить, что лишь небольшой процент таких опухолей вызывает преждевременное половое созревание [70, 71]. Как правило, оно наблюдается только при опухолях, которые распространяются далеко за пределы области эпифиза, и причиной эндокринных нарушений, по всей вероятности, является деструкция других областей мозга, которые в препубертатном периоде оказывают тоническое тормозное действие на секрецию ЛГ-РГ и гонадотропинов. Непаренхиматозные опухоли эпифиза чаще сопровождаются преждевременным половым созреванием, чем паренхиматозные [72], и на этом основании считают, что деструкция эпифиза опухолью приводит к прекращению секреции какого-то продукта (вероятно, мелатонина, аргининвазотоцина или какого-то другого фактора), который в норме тормозит начало полового созревания. Имеются также указания на эндокринную функцию, по крайней мере некоторых опухолей эпифиза, и продукция ими антигонадотропного фактора могла бы явиться одним из объяснений часто наблюдаемой задержки полового созревания. Предварительные данные, однако, не содержат указаний на повышение уровня мелатонина в крови у больных с пинеаломами. Хотя для решения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования, вполне можно допустить существование множественных механизмов нарушения половой функции у больных с опухолями эпифиза.
К моменту появления клинической симптоматики и установления диагноза большинство опухолей эпифиза оказывается уже иноперабельными. Для уточнения характера поражения ткани может потребоваться краниотомия, если опухоль принадлежит к типу гермином, с успехом применяется лучевая терапия.