Медицина и здоровье

  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size
������ ��� joomla

Обмен энергетических веществ: нарушение липидного обмена - ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ IV ТИПА

Article Index
Обмен энергетических веществ: нарушение липидного обмена
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИПОПРОТЕИНОВ
СОСТАВ ЛИПОПРОТЕИНОВ
АПОПРОТЕИНЫ
СИНТЕЗ И КАТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ И ЛИПОПРОТЕИНОВ
ФЕРМЕНТЫ МЕТАБОЛИЗМА ЛИПОПРОТЕИНОВ
МЕТАБОЛИЗМ ЛИПОПРОТЕИНОВ
ГИПЕРЛИПИДЕМИИ
ГИПЕРХИЛОМИКРОНЕМИЯ, ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИИ I И V ТИПОВ
СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ IV ТИПА
ПЕРВИЧНАЯ ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ III ТИПА
ПРОЧИЕ НАРУШЕНИЯ ЛИПОПРОТЕИНОВ
ТАНЖЕРСКАЯ БОЛЕЗНЬ
СЕМЕЙНАЯ ГИПЕРAЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
АТЕРОСКЛЕРОЗ
КСАНТОМАТОЗ
ЦЕРЕБРОСУХОЖИЛЬНЫЙ КСАНТОМАТОЗ
ХИМИЯ, ВСАСЫВАНИЕ И МЕТАБОЛИЗМ РАСТИТЕЛЬНЫХ СТЕРОЛОВ У ЧЕЛОВЕКА
ВЛИЯНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ КОМПОНЕНТОВ ПИЩИ НА УРОВЕНЬ ЛИПИДОВ
ЕДИНАЯ ДИЕТА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ
АЛЬТЕРНАТИВНАЯ ДИЕТА: ФАЗОВЫЙ ПОДХОД К ДИЕТОТЕРАПИИ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ
СЕКВЕСТРАНТЫ ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ
НИКОТИНОВАЯ КИСЛОТА
ПРОБУКОЛ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРЛИПИДЕМИЙ
РАЗДЕЛЕНИЕ ЛИПОПРОТЕИНОВ
All Pages
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ IV ТИПА


Определение

Гиперлипидемия IV типа, называемая также гиперпребеталипопротеинемией, характеризуется повышенной концентрацией в плазме ЛПОНП без одновременной хиломикронемии или повы­шения уровня ЛПНП. Эта патология может быть вторичной по отношению к ряду состояний или обусловливаться первичным семейным нарушением. При определении натощак в плазме, как правило, обнаруживаются высокий уровень триглицеридов, пре­вышающий 1400 мг/л (обычно выше 2000 мг./л), но не достигаю­щий 12000 мг/л, без хиломикронемии. Содержание холестерина находится в пределах нормы или незначительно увеличено.

Клинические проявления

Клинические проявления гиперлипидемии IV типа широко варьи­руют. Это нарушение может быть первичным, но чаще оно вто­рично [28]. Большинство больных не предъявляют никаких жа­лоб, и патология часто обнаруживается при случайном лаборатор­ном обследовании. Ксантомы встречаются редко, как и ксантелазмы. Их присутствие у больных, у которых повышено содержание триглицеридов в плазме, более характерно для фено­типа 116. Частым осложнением гиперлипидемии IV типа у боль­ных в возрасте старше 45 лет являются поражения сосудов, осо­бенно ИБС. Поражение периферических сосудов встречается реже. Роль гиперлипидемии IV типа в качестве фактора риска ИБС подтверждается результатами обследования 500 лиц, перенесших инфаркт миокарда [29], среди которых данный фенотип встречался в 15% случаев. У всех больных с гиперлипидемией IV типа не­обходимо думать о его вторичности и искать соответствующую причину. К наиболее распространенным состояниям, обусловли­вающим гиперлипидемию IV типа, относятся ожирение, хрони­ческая почечная недостаточность или нефротический синдром, сахарный диабет, гипотиреоз, а также хронический алкоголизм. Следует подчеркнуть, что большинство лиц с гиперлипидемией IV типа обычно имеют избыточную массу тела. Ожирение встре­чается редко, только в семьях с эндогенной наследственной ги­пертриглицеридемией, где этот фенотип отмечается у детей и худых лиц. Определенную роль в развитии гиперлипидемии IV типа играет, по-видимому, также применение пероральных контрацептивов и диуретиков тиазидового ряда.

Генетика

Фенотип гиперлипидемии IV типа может встречаться не только как вторичное проявление определенных состояний, но и как эн­догенная семейная триглицеридемия, а также при комбиниро­ванной семейной гиперлипидемии. Эти две группы различаются по уровню липидов в плазме ближайших родственников [26]. При первом состоянии пробанд принадлежит к семье, все пораженные члены которой имеют изолированную гипертриглицеридемию с увеличением содержания ЛПОНП в плазме. При комбинирован­ной же семейной гиперлипидемии у родственников больного встречаются различные нарушения: изолированная гиперхолесте­ринемия (IIа), гипертриглицеридемия (IV или V) или то и дру­гое вместе (IIб) [26]. Оба состояния наследуются, по-видимому, как аутосомно-доминантный признак, который нередко обнару­живает пенетрантность в первые два десятилетия жизни. Хотя и реже, но фенотип гиперлипидемии IV типа может наблюдаться у ближайших родственников больных, страдающих гиперлипиде­мией III или V типа.

Диагностические лабораторные исследования

Отличительным признаком гиперлипидемии IV типа служит по­вышенное содержание эндогенно синтезированных ЛПОНП в плазме. Диагностические критерии при этом состоянии не абсо­лютны и зависят от расовой принадлежности, возраста, пола и диеты больного, а также от возможности использования сущест­вующих способов определения липидов. Существенное диагности­ческое значение для жителей Северной Америки в возрасте стар­ше 45 лет имеет сочетание у них уровня холестерина ниже 2400 мг/л с уровнем триглицеридов выше 2000 мг/л в отсутствие хиломикронов. Все, что требуется для диагностики гиперлипиде­мии IV типа, это мутная на вид плазма, не содержащая хило­микронов, повышенное содержание триглицеридов и незначитель­ное повышение уровня холестерина. При лабораторном исследо­вании у больных с IV типом гиперлипидемии часто выявляют повышенный уровень мочевой кислоты, гипергликемию и нару­шение толерантности к глюкозе.

Патологическая физиология

Накопление эндогенно синтезированных ЛПОНП может опреде­ляться повышенным их синтезом в условиях перегрузки меха­низма удаления из плазмы или альтернативно нарушением их клиренса при неизмененной скорости синтеза. Иногда обе при­чины могут присутствовать одновременно. Вторичные формы гипертриглицеридемии, особенно связанные с ожирением и гипер­инсулинизмом, избыточным потреблением алкоголя и примене­нием пероральных контрацептивов, характеризуются повышенным синтезом ЛПОНП, что играет, по-видимому, главную роль в раз­витии IV фенотипа. В отличие от этого при ожирении и недоста­точной компенсации инсулинозависимого диабета может уси­литься синтез и торможение распада ЛПОНП. Основной механизм накопления ЛПОНП при семейных гипертриглицеридемиях вы­яснен недостаточно, но может включать повышение их синтеза, Для объяснения липидных нарушений у больных с эндогенной семейной гипертриглицеридемией привлекается гипотеза о повы­шении синтеза ЛПОНП и триглицеридов в печени в силу повы­шения ее чувствительности к инсулину [30].

Лечение

Частая связь гиперлипидемии IV типа с ожирением, сахарным диабетом взрослых и чрезмерным потреблением алкоголя диктует необходимость коррекции этих состояний у всех больных. Таким образом, следует всячески стремиться к достижению идеальной массы тела и ограничению потребления алкоголя; у больного с избыточной массой тела важно ограничить калорийность диеты. У всех больных с гиперлипидемией IV типа следует исключить, если это возможно по медицинским показателям, применение эстрогенов. Как будет отмечено далее, следует стремиться к еди­ному диетическому подходу при лечении гиперлипидемий: соблю­дать низкохолестериновую (100 мг) диету, содержание жира в которой снижено до 20% от общего калоража; особенно необхо­димо ограничить потребление насыщенных жиров.

Лекарственное лечение гиперлипидемии IV типа следует про­водить у больных, у которых с помощью адекватных попыток использования диетотерапии (6—8 мес) наряду с коррекцией вторичных факторов не удается снизить уровень ЛПОНП в плаз­ме. Однако и в этих случаях лекарственную терапию нужно рас­сматривать как дополнение, а не как замену диетотерапии. Наи­более широко применяющимся и легче переносимым препаратом при гиперлипидемии IV типа остается клофибрейт (атромид-S) в дозе 1 г 2 раза в день (см. раздел «Фармакотерапия»). Клофиб­рейт эффективно снижает уровень триглицеридов и ЛПОНП у большинства больных и хорошо переносится ими. Однако в неко­торых случаях снижение содержания ЛПОНП не сопровождается снижением уровня общего холестерина, который может даже по­выситься [31]. Этот парадоксальный эффект относят за счет уско­ренного превращения ЛПОНП в ЛПНП и незначительного повы­шения уровня ЛПВП; иногда отмечается переход фенотипа IV в фенотип На. Резкое ограничение потребления холестерина и на­сыщенных жиров с продуктами питания часто приводит к кор­рекции этих нарушений, но если этого не происходит, то следует серьезно подумать либо об отмене клофибрейта, либо о добавлении других средств, эффективных при гиперлипидемии IIа типа. Никотиновая кислота, вероятно, снижает уровень триглицеридов ЛПОНП эффективнее, чем клофибрейт, и редко вызывает пара­доксальное повышение содержания ЛПНП. Однако побочные эф­фекты при применении никотиновой кислоты встречаются чаще, и больные отрицательно относятся к этому виду лечения. Веще­ства, связывающие желчные кислоты (холестирамин и колесипол). а также недавно появившийся пробукол (лорелко) не нашли применения при лечении гиперлипидемии IV типа.



 

Народные методы и средства

История и основы медицины

 

ВНИМАНИЕ !!!

Перед употреблением любых упомянутых на сайте лекарственных средств или применением конкретных методик лечения - необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.