Здоровье человека

Лечение, диагностика и профилактика

  • Full Screen
  • Wide Screen
  • Narrow Screen
  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

Болезни надпочечников

E-mail Print PDF
Смотрите так же...
Болезни надпочечников
Диагностика болезни коры надпочечников
Лечение болезни коры надпочечников
Надпочечниковая недостаточность
Лабораторная диагностика при надпочечниковой недостаточности
Лечение при надпочечниковой недостаточности
Первичный гиперальдостеронизм
Лечение альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма
Синдром Бартера
Феохромоцитома
Установление локализации опухоли и лечение
Нейробластома
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Классические формы недостаточности
Неклассические формы недостаточности
диагностика и пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
Артериальная гипертония с низкой АРП
Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии
Артериальная гипертония с высокой АРП
Избыток кортикостероидов у детей
Избыток глюкокортикоидов
Гиперальдостеронизм
Надпочечниковая недостаточность у детей
All Pages

Болезни надпочечников

 

Болезни коры надпочечников


Синдром Кушинга

I. Определение. Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.

II. Этиология и классификация

А. Эндогенный синдром Кушинга вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников. Различают три разновидности эндогенного синдрома:

1. Гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии. По данным патологоанатомических исследований, источником АКТГ в 90% случаев является микроаденома, в 5—7% случаев — макроаденома, а в остальных случаях обнаруживается гиперплазия кортикотропных клеток. Большинство исследователей считают, что АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза возникают de novo в результате спонтанной опухолевой трансформации кортикотропных клеток. Согласно другой точке зрения, гиперплазия и опухолевая трансформация кортикотропных клеток могут быть вызваны гиперсекрецией кортиколиберина в гипоталамусе.

2. Надпочечниковый синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже — мелкоузелковая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен.

3. Эктопический синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением уровня АКТГ в плазме. В большей части случаев эктопический синдром Кушинга вызван злокачественным новообразованием легких (например, овсяноклеточным раком).

На долю гипофизарного, надпочечникового и эктопического синдромов приходится соответственно 68, 17 и 15% всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.

Б. Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным, или ятрогенным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами, связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов. Экзогенный синдром Кушинга может развиваться и после короткого курса лечения стероидами у больных с нарушениями периферического метаболизма стероидов (например, при гипотиреозе и заболеваниях печени). Отличительная черта экзогенного синдрома Кушинга — снижение уровня кортизола в сыворотке и моче из-за угнетения гипофизарно-надпочечниковой системы. Экзогенный синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем эндогенный: его доля среди всех случаев синдрома Кушинга составляет 60—80%. Диагностика и лечение экзогенного синдрома Кушинга не представляют трудности, поэтому далее в этой главе речь пойдет только об эндогенном синдроме.

III. Клиническая картина

А. Главные симптомы:

1. Ожирение туловища (имеется у 90% больных).

2. Артериальная гипертония (у 85%).

3. Нарушение толерантности к глюкозе (у 80%).

4. Лунообразное лицо, багровый румянец (у 80%).

5. Стрии красно-фиолетового цвета на животе, груди и внутренней поверхности бедер (у 65%).

6. Вирилизация (у 65%).

7. Нарушения менструального цикла (у 60%).

8. Гипотрофия мышц конечностей и живота (у 60%).

9. Петехии, кровоподтеки (у 40%).

10. Остеопороз (у 40%).

Б. Другие симптомы: изменения психики, гиперпигментация кожи, угри, гипокалиемический алкалоз.

В. Ожирение, артериальная гипертония и багровый румянец характерны для всех разновидностей синдрома Кушинга, но выраженность каждого признака индивидуальна. Вирилизация (гирсутизм, гипертрофия клитора, облысение висков) чаще всего наблюдается при раке надпочечников; гипокалиемический алкалоз, гипотрофия мышц и гиперпигментация — при эктопическом синдроме Кушинга; в последнем случае симптомы гиперкортизолемии могут отсутствовать.

Г. Возраст и пол имеют значение для диагноза и прогноза. Надпочечниковый синдром Кушинга чаще встречается у детей, гипофизарный синдром Кушинга — у женщин детородного возраста, а эктопический синдром Кушинга — преимущественно у взрослых мужчин.

Д. Самые ранние признаки синдрома Кушинга — это артериальная гипертония и прибавка в весе. Другие симптомы гиперкортизолемии проявляются на протяжении месяцев и лет.

Е. Встречается вариант синдрома Кушинга с волнообразным течением. В таких случаях периоды повышения уровня кортизола регулярно чередуются с периодами его снижения до нормы. Этот вариант следует заподозрить, если у больного с внешними признаками синдрома Кушинга не выявлена гиперкортизолемия.

Ж. Смертность при синдроме Кушинга без лечения составляет 50% в течение 5 лет.

З. Известны случаи спонтанной ремиссии.

You are here: