Здоровье человека

Лечение, диагностика и профилактика

  • Full Screen
  • Wide Screen
  • Narrow Screen
  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size

Болезни надпочечников - Избыток кортикостероидов у детей

E-mail Print PDF
Смотрите так же...
Болезни надпочечников
Диагностика болезни коры надпочечников
Лечение болезни коры надпочечников
Надпочечниковая недостаточность
Лабораторная диагностика при надпочечниковой недостаточности
Лечение при надпочечниковой недостаточности
Первичный гиперальдостеронизм
Лечение альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма
Синдром Бартера
Феохромоцитома
Установление локализации опухоли и лечение
Нейробластома
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Классические формы недостаточности
Неклассические формы недостаточности
диагностика и пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
Артериальная гипертония с низкой АРП
Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии
Артериальная гипертония с высокой АРП
Избыток кортикостероидов у детей
Избыток глюкокортикоидов
Гиперальдостеронизм
Надпочечниковая недостаточность у детей
All Pages

Избыток кортикостероидов у детей

I. Общие сведения

А. Строение коры надпочечников. Кора надпочечников включает три зоны, различающиеся гистологически и функционально

1. Клубочковая зона секретирует альдостерон. Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой, АКТГ и дофамином и зависит от концентрации калия в сыворотке.

2. Пучковая зона секретирует главным образом глюкокортикоиды; ее активность регулируется только АКТГ.

3. Сетчатая зона секретирует глюкокортикоиды и андрогены. Она находится под контролем АКТГ и, возможно, еще какого-то фактора, стимулирующего продукцию андрогенов в пубертатном периоде.

Б. Кортикостероиды. Примерно 95% кортизола плазмы связано с транспортным белком — транскортином, но гормональной активностью обладает только несвязанный кортизол. Секреция кортизола подчиняется суточному ритму: у детей в отсутствие стресса концентрация кортизола в сыворотке в 8:00 составляет обычно 11 ± 2,5 мкг%, а в 23:00 — 3,5 ± 0,15 мкг%. Суточный ритм секреции кортизола устанавливается к концу первого года жизни, поэтому у грудных детей он проявляется не столь четко. Для приблизительной оценки секреции глюкокортикоидов и их метаболитов (в том числе — прегнантриола, основного производного 17-гидроксипрогестерона) можно измерять содержание 17-кетогенных стероидов в моче. К 17-кетогенным стероидам относятся 17-ГКС, кортолы, кортолоны и прегнантриол, превращающиеся в 17-кетостероиды после обработки мочи сильными окислителями. Более точный метод оценки секреции кортизола — определение содержания 17-ГКС в моче (так как оно соответствует общему содержанию кортизола и его непосредственного предшественника — 11-дезоксикортизола в сыворотке). Самый лучший способ оценки секреции кортизола — определение содержания свободного кортизола в моче, поскольку оно точно отражает уровень несвязанного гормона в крови. Метаболиты надпочечниковых андрогенов определяют в моче в виде 17-кетостероидов. При этом учитывают, что только 30% тестостерона экскретируется с мочой в виде 17-кетостероидов.

В. Гиперсекреция кортикостероидов может быть обусловлена:

1. Избыточной секрецией АКТГ аденогипофизом.

2. Эктопической секрецией АКТГ негипофизарными опухолями.

3. Мелкоузелковой или узловой гиперплазией коры надпочечников.

4. Аденомой или злокачественным новообразованием надпочечников. В этих случаях имеет место либо изолированная гиперсекреция кортизола, альдостерона, надпочечниковых андрогенов или эстрогенов, либо одновременная гиперсекреция нескольких гормонов.

Клиническая картина, гормонально-метаболические сдвиги и тактика лечения зависят от того, какие именно кортикостероиды секретируются в избытке. Самая распространенная причина избытка кортикостероидов у детей — врожденная гиперплазия коры надпочечников Опухоли коры надпочечников чаще встречаются у девочек и иногда сопровождаются гемигипертрофией, аномалиями мочевых путей и опухолями головного мозга. Избыток кортикостероидов может быть вызван и аутоиммунным заболеванием, например первичной мелкоузелковой дисплазией коры надпочечников (синдром Керни). Этот синдром наследуется аутосомно-доминантно и включает гиперпигментацию, множественные веснушки, миксому предсердий, шванномы.

You are here: