САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Термином «саркомы мягких тканей» обозначают группу злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях, а именно – в мышцах, фасциях, соединительной и фиброзной ткани, а также в жировой клетчатке. Подобные опухоли объединены в одну группу ввиду сходства их гистологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.
Значительное число опухолей, первично возникая в толще мускулатуры, распространяются, главным образом, вдоль пораженных мышц. Окружая мышцу собственная фасция служит временным сдерживающим барьером, после прорыва которого начинается рост не только в продольном, но и поперечном направлении с захватом соседних мышц. Такой тип роста характерен для рабдомиосарком, недифференцированных фибросарком, фиброгистиоцитом и других внутримышечно возникающих опухолей, обладающих высокой злокачественностью.
ЭТИОЛОГИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Вопрос о причинах возникновения сарком мягких тканей до сих пор остается дискутабильным. Известны некоторые предрасполагающие и связанные с их возникновением факторы, но их значение изучается:
1) не исключается вероятность развития опухоли на почве дисэмбриоплазий и пролиферации камбиальных элементов тканей;
2) обнаружена генетическая предрасположенность при нейрофиброматозе, ретинобластоме и некоторых других опухолях;
3) многократное ионизирующее облучение, например, при раке молочной железы, может привести к развитию лимфангиосаркомы грудной клетки;
4) возникновению опухоли может предшествовать травма, которая чаще является реализующим фактором при уже существующем опухолевом зачатке;
5) действие некоторых химических канцерогенов, например, винилхлорида, иногда приводит к развитию гемангиоэпителиомы;
6) перерождение доброкачественных опухолей считается маловероятно, кроме образования нейрофибросарком из оболочек периферических нервов у 10-I5% больных болезнью Реклингаузена;
7) считается, что большинство СМТ возникают спонтанно.
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ, ВОЗРАСТУ, ЛОКАЛИЗАЦИИ ПРОЦЕССА
Саркомы мягких тканей являются относительно редким заболеванием. По данным различных авторов, СМТ составляют 15% всех злокачественных опухолей у детей и лишь 1–2,5% – у взрослых.
Саркомы мягких тканей почти с одинаковой частотой поражают лиц обоего
пола с небольшим преобладанием женщин (5:4), чаще в возрасте 20–30 лет. Около 1/3 больных составляют лица моложе 30 лет. Среди злокачественных опухолей у детей они занимают 5-е место.
В США в 2003 г. зарегистрировано 11 120 заболевших, что составило 0,8% вновь выявленных злокачественных опухолей человека. В РФ на протяжении последних десяти лет количество заболевших ежегодно колеблется от 4,5 до 5 тыс. человек.
Согласно исследованиям, проведенным в M. D. Anderson Cancer Center, 5% СМТ локализуется в области головы и шеи, 8% – в области грудной клетки, 12% – на верхних и 26% – на нижних конечностях, 23% опухолей располагается ретроперитонеально или интраабдоминально и 26% – поражает висцеральные органы.
ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ САРКОМ
Кроме анатомического разнообразия, СМТ характеризуются и множеством гистологических подтипов: более 28% составляют злокачественные фиброзные гистиоцитомы, более 15% – липосаркомы, 12% – лейомиосаркомы, более 11% – не классифицируемые саркомы, 10% – синовиальные саркомы, 5–6% – рабдомиосаркомы и злокачественные опухоли из оболочки периферических нервов, 3% – фибросаркомы, 2% и менее – ангиосаркомы, саркома Юинга, остеосаркома, эпителиоидная саркома, хондросаркома, светлоклеточная саркома и другие.