Медицина и здоровье

Хронические интерстициальные заболевания

Хронические заболевания характеризуются относительно медленным развитием основных симптомов и длительным течением. Морфологически при этих заболеваниях наблюдаются интерстициальный фиброз, инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, иногда — формирование микрокист. К данной группе относятся следующие заболевания:

—фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочной фиброз);
—пневмокониозы;

—саркоидоз;
—гистиоцитоз Х;
—альвеолярный липопротеиноз.

ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Фиброзирующий альвеолит — это заболевание с невыясненной этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной ткани. Некоторые авторы острый фиброзирующий альвеолит называют болезнью Хаммена-Рича. Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте между 45 и 65 годами. Проявляется оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного сердца. Истощение с быстрой потерей веса может привести к неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли.

Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная природа.

Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.

Патологическая анатомия. В легких определяются большие с неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Наиболее часто поражаются подплевральные регионы нижней доли.

Гистологически выявляется интерстициальный фиброз с гиперплазией пневмоцитов II типа, выстилающих полости. Также в перегородках встречаются клетки хронического воспаления. Данная картина характерна для обычного интерстициального пневмонита. Иногда количество альвеолярных макрофагов может быть необычайно велико, причем интерстициальный фиброз выражен не сильно; этот тип гистологической картины описывается как десквамативный интерстициальный пневмонит. Еще одним типом является лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация интерстициума лимфоцитами и плазматическими клетками. Поражение может быть диффузным и очаговым. При очаговом поражении может образовываться крупный узел, который можно спутать с опухолью (псевдолимфома). Определение типа пневмонита играет роль в правильном назначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости могут заполняться грануляциями и рыхлой волокнистой соединительной тканью; в данном случае говорят об облитерирующем бронхиолите. Данные изменения определяются только при гистологическом исследовании и могут обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при экзогенном аллергическом альвеолите, аспирационном пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз является одним из наиболее частых интерстициальных заболеваний легких. Этиология данного заболевания неизвестна. Легкие довольно часто поражаются при саркоидозе; поражается лимфатическая система легких. В типичных случаях происходит формирование гранулем в мелких лимфатических сосудах или рядом с ними. Затем происходит организация гранулем, что приводит к фиброзу легочной ткани. Гранулемы также могут локализоваться в стенках маленьких бронхов и бронхиол и сосудов, особенно вен. Для диагностики заболевания применяется тест Квейма: подкожно больному вводиться стерильный гомогенат из саркоидной ткани (из типичной гранулемы при саркоидозе), при этом при наличии данного заболевания на месте введения образуется типичная гранулема.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (гиперчувствительный пневмонит)

При пневмокониозах, вызванных органической пылью, развитие и течение заболевания зависят от сенсибилизации организма к вдыхаемым антигенам (таблица 1).

Таблица 1

Различные антигены, вызывающие гиперчувствительный пневмонит

Типичным примером экзогенного аллергического альвеолита является легкие фермера. Развитие данной патологии связано с наличием в неправильно хранимом сене грибка, антигены которого попадают в легкие вместе с пылью. При сенсибилизации организма к данному антигену происходит развитие реакций гиперчувствительности III (иммунокомплексного) типа. Первоначально развивается бронхиолит. Затем в интерстициуме развивается хроническое воспаление с формированием гранулем. Затем может происходить либо разрешение с удалением антигена, либо организация, приводящая к развитию фиброза.

Клинически болезнь проявляется кашлем, одышкой, которые развиваются через несколько часов после работы с сеном. Лечение кортикостероидами снижает воспалительную реакцию и предупреждает развитие фиброза.

ГИСТИОЦИТОЗ Х

Этиология данного заболевания также неизвестна. Характеризуется оно пролиферацией клеток Лангерганса, которые являются спицифическим типом гистиоцитов, содержащих характерные цитоплазматические включения (тельца Вирбека), имеющих форму теннисной ракетки, которые можно определить при электронной микроскопии. Инфильтраты обнаруживаются в интерстициуме, они могут либо разрешаться, либо организовываться, что приводит к фиброзу. В 80% случаев при данном заболевании поражаются только легкие. Смертность при данном заболевании составляет 7%. Системное распространение с поражением костного мозга и лимфатических узлов значительно ухудшает прогноз.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ЛИПОПРОТЕИНОЗ

Альвеолярный липопротеиноз – это редкое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется накоплением в альвеолах эозинофильного материала. Он может быть осложением других интерстициальных заболеваний легких, особенно десквамативного интерстициального пневмонита, а может возникать при поступлении большого количества кремниевой пыли.

ПНЕВМОФИБРОЗ

Пневмофиброз — сборное понятие, обозначающее разрастание в легком соединительной ткани. Пневмофиброз завершает разные процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, в исходе пневмонита и т. д. При пневмофиброзе в связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией.