Вторичные приобретения гломерулопатии
Гломерулопатии являются проявлением многих заболеваний соединительной ткани и васкулитов. Основные проявления этих заболеваний рассмотрены в отдельной лекции, а здесь суммированы почечные проявления этих заболеваний.
Вторичные гломерулонефриты могут быть обусловлены:
—иммунокомплексным повреждением;
—метаболическими нарушениями;
—поражением сосудов.
Иммунокомплексное повреждение почек
Иммунокомплексное повреждение может наблюдаться при следующих заболеваниях:
—системной красной волчанке;
—пурпуре Шенляйн-Геноха;
Системная красная волчанка (СКВ). Почки при СКВ поражаются в 70% случаев. Волчаночный нефрит является наиболее частой причиной смерти при СКВ. Клинически он может проявляется протеинурией, микрогематурией, нефротическим синдромом, острым нефритическим синдромом и почечной недостаточностью. В активную фазу заболевания уровень комплемента в сыворотке снижен.
При световой микроскопии могут обнаруживаться различные изменения (таблица 3). Наиболее выраженным изменением при световой микроскопии является фокальная или диффузная пролиферация эндотелиальных клеток капилляров клубочков. Часто наблюдается пролиферация мезангиальных клеток, но она не представляет особой опасности. В результате фокального или диффузного утолщения базальной мембраны возникает характерная картина при СКВ — образование “проволочных петель”. Иногда в зонах клубочковых изменений могут определяться специфические для СКВ базофильные (гематоксилиновые) тельца. При иммунофлюоресценции определяются гранулярные отложения IgG и С3 в базальной мембране клубочков и мезангиуме. При электронной микроскопии большие глыбки иммунных комплексов определяются в мезангиуме, под эндотелием и под эпителием. При наличии “проволочных петель” в клубочках определяются большие субэндотелиальные отложения иммунных комплексов, что позволяет отдифференцировать эту форму от мембранозного гломерулонефрита, при котором иммунные комплексы откладываются субэпителиально.
Таблица 3
Категории поражения почек при СКВ по определению ВОЗ
|
Класс |
Патологические изменения |
Доля в % |
Клинические проявления |
|
I |
Нет изменений |
Легкая степень поражения с |
|
|
II |
Мезангиальный гломерулонефрит |
10 |
микрогематурией и протеинурией; медленная прогрессия |
|
III |
Фокальный пролиферативный гломерулонефрит |
30 |
|
|
IV |
Диффузный пролиферативный гломерулонефрит |
50 |
Тяжелое поражение с быстрой прогрессией в ХПН |
|
V |
Диффузный мембранозный гломерулонефрит |
10 |
Нефротический синдром; медленная прогрессия в ХПН |
Клинические проявления и прогноз зависят от гистологического класса заболевания (таблица 3). Со временем у большинства больных с СКВ развивает хроническая почечная недостаточность.
Пурпура Шенляйн-Геноха — это системный васкулит, поражающий кожу, суставы, кишечник и почки, развивается чаще всего он у детей. Кожная сыпь чаще всего располагается на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах. Также наблюдаются боли в суставах и кишечнике, иногда с кишечными кровотечениями.
Почки поражаются довольно часто, что может проявляется гематурией, протеинурией, острой почечной недостаточностью и нефротическим синдромом. При световой микроскопии обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и формирование эпителиальных полулуний. При иммунофюоресцентных методах исследования обнаруживается накопление IgA в мезангиуме. При электронной микроскопии определяются увеличение количества клеток в мезангиуме и электронно-плотные отложения.
Пурпура Шенляйн-Геноха является прогрессирующим заболеванием, у 20% больных развивается хроническая почечная недостаточность.
Метаболические нарушения
Метаболические нарушение, приводящие к поражению почек наблюдаются при:
—сахарном диабете;
—почечном амилоидозе;