Первичный билиарный цирроз
Название данного заболевания является неточным, однако, оно все еще широко применяется. Более точным является хронический негнойный деструктивный холангит. Наиболее часто он развивается у женщин среднего возраста (90% больных – женщины, из них 75% имеют возраст 40-59 лет). Встречается заболевание довольно редко: 3,7–14,4 случаев на 100000. В патогенезе заболевания основную роль имеют антимитохондриальные антитела, которые обнаруживаются у 95% больных. Эти антитела реагируют не только с митохондриями человека, но и с таковыми некоторых микроорганизмов, например, Enterobacteriaceae, поэтому появилась гипотеза об этиологической роли и/или участии этих бактерий в патогенезе заболевания.
Заболевание развивается по следующим стадиям:
- аутоиммунная деструкция эпителия желчных протоков, особенно небольших протоков, вокруг которых обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты и гранулемы. В поврежденных протоках наблюдается набухание выстилающего эпителия и разрывы базальной мембраны;
- затем развивается холестаз, особенно в перипортальной зоне, наблюдается пролиферация небольших протоков, которые необходимы для замены разрушенных;
- развиваются нарушения архитектоники печени в результате перипортального и мостовидного некроза клеток печени, на месте которых развивается фиброз;
- развитие цирроза печени.
На поздних стадиях в печени также накапливается медь в результате нарушения выведения ее с желчью.
В дополнение к гистологическим изменениям наблюдаются следующие признаки заболевания:
- повышение в плазме уровня щелочной фосфатазы и IgM;
- антимитохондриальные антитела в плазме;
- зуд кожи, желтуха и ксантелазмы;
- повышение риска развития язв 12-перстной кишки в результате снижения содержания в кишке щелочных компонентов желчи;
- развитие остеопороза и остеомаляции в результате нарушения всасывания витамина D из-за недостатка желчных кислот и стеатореи.