Гемолитические желтухи
II. Гемолитические желтухи – характеризуются повышением непрямого билирубина вследствие усиленного гемолиза, а также желтухой на фоне анемии. Для гемолитических желтух не характерны синдромы паренхиматозного поражения печени (мезенхимально-воспалительный, цитолиз и холестаз).
Выделяют различные варианы гемолитических желтух:
1. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляетя уже при рождении ребенка, с первых часов жизни и может быть обусловлена несовместимостью по резус-фактору, реже по системе АВО или др. группам
2. Врожденные гемолитические желтухи: Минковского-Шоффара (микросфероцитарная), обусловленные дефектами эритроцитарных энзимов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой эритроцитов), дефектами в строении гемоглобина (талассемии) и др.
3. Приобретенные гемолитические анемии: гемолитическая желтуха при малярии, при распаде гематом и др.
III. Холестатические желтухи могут быть обусловлены как внутрипеченочными, так и внепеченочными причинами. Инфекционные, токсические, метаболические, генетически детерминированные поражения печени как правило, сопровождаются внутрипеченочным холестазом. При этом синдром холестаза является одним из синдромов поражения печени наряду с другими синдромами (цитолитическим, мезенхимально-воспалительным и т.д.). Корме заболеваний с известной причиной внутрипеченочного холестаза, существует большой список заболеваний, протекающих с внутрипеченочным холестазом неизвестной этиологии.
Внутрипеченочный холестаз неизвестной этиологии: идиопатический неонатальный гепатит, синдром Алажиля, внутрипеченочная гипоплазия или обеднение внутрипеченочных желчных протоков, болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз), болезнь Кароли (дилятация внутрипеченочных желчных протоков и фиброз), склерозирующий холангит, синдром сгущения желчи при муковисцидозе.
Внепеченочныый холестаз может быть обусловлен подпеченочным блоком и в ряде случаев подлежит хирургической коррекции.
Причиной внепеченочной желтухи (холестаза) могут быть: билиарная атрезия, стеноз желчного протока, аномалии холедохопанкреатодуктального соединения, спонтанная перфорация желчного протока, цисты холедоха, объемные процессы, желчные/слизистые пробки.
Наиболее обширна группа желтух, обусловленных поражением паренхимы печени. Следует подчеркнуть, что поражение печени может сопровождаться желтухой, но может протекать и без нее:
IU. Паренхиматозные поражения печени, протекающие с синдромом желтухи и без него.
1. Гепатит инфекционной этиологии:
n сепсис
n вирусная этиология:
¾ вирус гепатита А, В, С, D и др.
¾ ЦМВ
¾ ВПГ
¾ ВЭБ
¾ ветряной оспы
¾ коксаки
¾ ECHO
¾ реовирус тип 3
¾ парвовирус тип В19
¾ ВИЧ
■бактериальная этиология:
¾ сифилис
¾ туберкулез
¾ листериоз
¾ лептоспироз и др.
■простейшие:
¾ амебиаз
¾ висцеральный лейшманиоз
¾ малярия
¾ токсоплазмоз и др.
■грибы:
¾ кандиды
¾ аспергиллы и др.
■гельминты:
¾эхинококкоз
¾токсокароз
¾дифиллоботриоз
¾описторхоз и др.
2. Гепатит, обусловленный токсическими факторами:
Парентеральное питание
Сепсис и эндотоксемия
Лекарства и др.
3. Метаболические болезни с синдромом гепатита:
Клиническая манифестация вследствие гепатобилиарной дисфункции из-за болезней обмена может быть очень разнообразной. Однако существует симптомокомплекс, при котором необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний.