Циррозы печени
Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением паренхимы и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием сосудистой ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени.
Этиология:
- хронический алкоголизм;
- вирусные гепатиты В, Д, С;
- метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, дефицит L1-антитрипсина, болезни накопления);
- эндокринные факторы (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
- заболевание сосудов (синдром Бадда–Киари);
- иммунологические нарушения (аутоиммунный хронический гепатит);
- лекарственные препараты;
- криптогенные факторы (25% всех случаев).
Патогенез: (схема 6)
Патологоанатомические изменения:
- микронодулярный цирроз печени: печень нормальных размеров, узлы не более 1 мм в диаметре;
- макронодулярный цирроз печени: печень увеличена, крупнобугриста (узлы регенерации более 1 мм);
- смешанный микро-макронодулярный цирроз печени: мелкие и крупные узлы регенерации.
Патогистология
- нарушение внутридольковой архитектоники, интенсивный фиброз;
- узлы регенерации паренхимы печени, гепатоциты различной формы, некрозы гепатоцитов;
- внутридольковый портальный стаз желчи.
Классификация: по МКБ-10 заболевание относится к 8-й группе «Болезни печени» XI класса «Болезни органов пищеварения». Цирроз печени разделяется:
- на первичный билиарный цирроз;
- вторичный билиарный цирроз;
- билиарный цирроз неуточненный;
- другой и неуточненный цирроз печени;
- цирроз крупноузловой (макронодулярный);
- цирроз мелкоузловой (микронодулярный);
- цирроз портальный;
- цирроз постнекротический;
- цирроз смешанного генеза;
- цирроз криптогенный.
Алкогольный цирроз относится к алкогольной болезни печени, токсический цирроз – к токсическому поражению печени.
Клиника:
Основные синдромы
- болевой (дискинезия желчных путей или некротические изменения в печени – особенно подкапсульные);
- желтухи (механические нарушения оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза или некротические изменения и всасывание связанного билирубина в кровь);
- гепатомегалии;
- портальной гипертензии (повышение давления в системе воротной вены) – варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки, асцит, спленомегалия;
- панкреатической недостаточности (нарушение нормального пищеварения);
- сердечно-сосудистой недостаточности (гипотония, тахикардия).
Основные симптомы
- ранние проявления:
- общая слабость;
- диспептические расстройства (чувство дискомфорта в правом подреберье, метеоризм, запоры (поносы); анорексия;
- похудание;
- боли в суставах;
- поздние проявления:
- выпадение волос;
- кровоточивость десен, геморрагии, кровотечение (геморрой, из вен пищевода);
- желтуха, кожный зуд, цвет кожи грязно-серый;
- увеличение и отек живота (асцит), ног;
- «лакированный» (малиновый) язык, красные блестящие губы;
- «долларовая» кожа, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, контрактура Дюпюитрена, белые ногти, «барабанные палочки», гинекомастия, исчезновение волос на животе, ксантоматозные бляшки на коже;
- увеличение печени (у 90% больных);
- увеличение селезенки (при наличии портальной гипертензии).
Микронодулярный цирроз
(ведущий синдром – портальная гипертензия)
- похудание, бледность, инфантилизм, гинекомастия, пальмарная эритема;
- сосудистые звездочки;
- асцит, отеки ног;
- гидроторакс справа;
- «лакированный» малиновый язык;
- варикозное расширение вен живота (голова медузы), сосудистый шум вокруг пупка (симптом Крувелье–Баумгартена);
- печень малых размеров, увеличение селезенки;
- чаще отмечается после хронических вирусных гепатитов, алкогольного гепатита.