Макронодулярный цирроз (постнекротический)
(ведущий синдром – печеночная недостаточность)
- носовые, десневые кровотечения;
- геморрагичсекий диатез;
- желтушность;
- поносы;
- печеночный запах изо рта;
- сосудистые звездочки;
- печень увеличена, край неровный, острый, крупнобугристая;
- спленомегалия;
- печеночная энцефалопатия, печеночная кома;
- чаще встречается при аутоиммунном гепатите.
- заболевание женщин среднего возраста (старше 40 лет), у мужчин встречается крайне редко;
Первичный билиарный цирроз
(ведущий синдром – холестатический)
- имеет системный характер процесса;
- начинается с бессимптомной формы, в течение первых 5 лет протекает сравнительно благоприятно, впоследствии приобретает клиническую форму с прогрессирующим течением;
- резко выраженная желтуха встречается редко, цвет кожи из разных оттенков желтого становится грязновато-серым (не в такой степени как при мелкоузловом циррозе печени);
- диффузный зуд, может предшествовать или сопутствовать желтухе, часто вызывает необходимость обращения к дерматологам; во время беременности зуд может исчезать;
- гепатомегалия, на поздних стадиях течения уменьшение печени;
- спленомегалия;
- портальная гипертензия возникает в поздних стадиях течения, имеет пресинусоидальный характер, отличается от обычной портальной гипертензии (редко отмечаются варикозные расширения вен пищевода, прямой кишки, живота, редко наблюдаются кровотечения);
- отмечаются поражения костей, нарушения обмена кальция, на поздних стадиях возможно развитие кифоза, патологических переломов, проксимальной миопатии;
- отмечаются ксантелазменные отложения на верхнем веке, ксантомные отложения в области локтевого сустава, «барабанные палочки», кольца Кейзера–Флешнера (кольца коричневого цвета на периферии роговицы);
- внепеченочные проявления: поражения суставов, синдром Шегрена, склеродактилия, дерматомиозит, тиреоидит Хашимото, альвеолиты, периферическая нейропатия, почечный канальцевый ацидоз, недостаточность поджелудочной железы, камни желчного пузыря.