Вторичный билиарный цирроз
(ведущий синдром – холестатический)
- развивается вторично вследствие блока на более низком уровне, чем при первичном билиарном циррозе;
- имеется три уровня блока:
- лобарный (дольковых протоков) от ворот печени до 12-перстной кишки (при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, холелитиазе, желчекаменной болезни, опухоли, стриктуре общего желчного протока, первичном склерозирующем холангите);
- лобулярный (дольковых протоков) внутри печени, но вне долек – при внутрипеченочных холангитах, хроническом колите;
- каналикулярный (врожденные дефекты) – дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз;
- кожный зуд, желтуха;
- ахолия кала, стеаторея;
- болевой синдром довольно постоянный;
- потливость, гипертермия;
- окраска кожи желтая;
- гепатомегалия и спленомегалия;
- гиповитаминоз;
- лихорадка, ознобы.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (гипо- или нормохромная анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, лейкоцитоз при вторичном циррозе печени);
- биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гипербилирубинемия (свободный и связанный билирубин), при билиарном циррозе уровень билирубина может достигать 255-340 мкмоль/л за счет связанной фракции, увеличение липидов и холестерина, особенно при вторичном билиарном циррозе печени, снижение активности холинэстеразы;
- осадочные (флоккуляционные) пробы: с сулемой (Таката-Ара, Гринстеда и Гросса), с сульфатом цинка, кадмием, йодом, тимоловая – лучше при контроле за динамикой процесса;
- повышение активности трансаминаз, при билиарном циррозе – повышение щелочной фосфатазы, гамма-глутаминтрансферразы;
- факторы свертывания крови: снижение содержания протромбина и фибриногена, увеличение антитромбиновой активности плазмы, снижение ее коагулирующей активности;
- общий анализ мочи: уробилинурия, альдостенурия, много эстрогенов, желчные пигменты при билиарном циррозе печени;
- выраженность развития соединительной ткани: концентрация проколлаген-III-пептида в сыворотке ( в норме 7,0 + 5,0 нг/мл, при циррозе увеличивается до 20,0 нг/мл и выше);
- серологические исследования (иммуноферментный анализ): антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела против гладкой мускулатуры, анти-НВС и анти-ВГС, анти-ВГД-IgM);
- иммунологическое исследование: оценка состояния иммунного статуса по показателям клеточного, гуморального и неспецифического звеньев;
- определение концентрации аммиака и кислотно-щелочного состояния (завершают программу лабораторного обследования);
- ультразвуковое исследование печени;
- допплер-сонографический метод – количественная оценка кровотока в системе воротной вены;
- рентгенологическое исследование: определяет расширение вен пищевода;
- радиоизотопное исследование;
- компьютерная томография;
- лапароскопическое исследование с целенаправленной биопсией (при подозрении на постгепатитный цирроз печени);
- психометрические тесты (уточнение стадии цирроза печени – проба письма, тест звездочек со спичками, тест по связыванию чисел);
- электроэнцефалография.
Течение:
- зависит от формы цирроза печени, степени активности и осложнений:
- прогрессирующее или с периодами обострений и ремиссий;
- компенсированный цирроз печени: клинические и лабораторные изменения незначительные;
- декомпенсированный цирроз печени: выраженная клиническая симптоматика, осложнения течения заболевания.
Осложнения:
- кровотечения из варикозно расширенных вен кардиального отдела пищевода и желудка;
- геморроидальные кровотечения;
- печеночная недостаточность;
- гепатоцеллюлярная карцинома;
- асцит;
- инфекции.