Симптомы заболеваний сердца, выявляемые при осмотре
КОЖА
1. Как отличить центральный цианоз от периферического?
Центральный цианоз наблюдается как на горячих, так и на холодных участках кожи (по сравнению с языком здорового пациента). У темнокожих пациентов цианоз может быть виден на конъюнктивах. Центральный цианоз обычно остается незаметным до тех пор, пока насыщение артериальной крови кислородом не снизится примерно до 80%. Периферический цианоз определяется только на холодных участках поверхности тела, например, в области ногтевых лож, на копчике носа, щеках, мочках ушей и наружной поверхности губ, то есть там, где снижение скорости кровотока приводит к уменьшению количества гемоглобина в поверхностных капиллярах. Если имеют место утолщение дистальных фаланг пальцев но типу «барабанных палочек» и теплые кисти рук, то цианоз, по всей вероятности, является центральным.
2. Как выявить незначительное изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»?
Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг третьего или четвертого пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким [10; 15].
Примечание:
Утолщение дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» редко развивается у детей до трех месяцев вне зависимости от того, насколько выражен цианоз (рис. 1).
Рис. 1. Небольшое окно, образующееся при совмещении ногтей обеих рук тыльными поверхностями друг к другу, уменьшается и затем исчезает, по мере того как нарастают изменения концевых фаланг
Дифференцированный цианоз
Что такое дифференцированный цианоз и каково его диагностическое значение?
При дифференцированном цианозе пальцы рук имеют обычную розовую окраску, а пальцы ног цианотичны (и обычно изменены по типу «барабанных палочек»). Дифференцированный цианоз свидетельствует о наличии персистирующего артериального протока с обратным сбросом крови справа налево, обусловленным легочной гипертензией (синдром Эйзенменгера). Левая кисть также может быть циано-тичной благодаря тому, что устье артериального протока может локализоваться в области разветвления левой подключичной артерии (рис. 2).
Рис. 2. У 23-летнего пациента с обратным сбросом крови через персистирующий артериальный проток отмечаются цианоз и изменения пальцев стоп по типу «барабанных палочек», однако отсутствуют изменения пальцев рук
4. Каковы кожные проявления, обусловленные эмболиями мелких сосудов при инфекционном эндокардите?
а. Утолщение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
б. Кровоизлияния у основания ногтя.
Примечание:
Кровоизлияния у основания ногтя в большинстве своем не являются эмболическими, а обусловлены повторными микротравмами (jarring). Поскольку такие кровоизлияния локализуются в ногтевой ткани, то по мере роста ногтя они продвигаются вместе с ним и достигают дистального края ногтевой пластинки. Эмболические кровоизлияния локализуются под ногтевой пластинкой и обычно не простираются до дистального края ногтя. Свежие кровоизлияния красного цвета, особенно расположенные у основания ногтя, более важны в диагностическом плане, чем коричневые линейные полоски возле кончиков пальцев.
в. Узелки Ослера: расположенные на ладонях и подошвах болезненные, приподнятые над поверхностью кожи округлые красновато-коричневые, не бледнеющие при надавливании образования диаметром от 3 до 15 мм.
г. Пятна Джейнуэя: безболезненные, округлые или овальные розово-коричневатые, не бледнеющие при надавливании пятна диаметром около 5 мм на ладонях и подошвах.
5. О каком заболевании сердца можно думать, если имеются грязновато-коричневая пигментация кожи и признаки печеночной недостаточности, такие как выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке?
О гемохроматозе с кардиомиопатией, обусловленной внутриклеточными отложениями в кардиомиоцитах и вторичным интерстициальным фиброзом.
6. В каких случаях амилоидная болезнь с вовлечением сердца поражает одновременно и кожу? Какой вид имеют эти поражения?
Только если амилоидоз является первичным или вторичным но отношению к инфекции. В этом случае могут возникать желтовато-коричневые, зачастую зудящие папулы, узелки или бляшки, склонные к кровоточивости при расчесывании.
7. Что такое мраморность кожных покровов (сетчатое ливедо, livedo reticularis)? О чем она говорит?
Это сетчатый или пятнистый рисунок кожи нижней части туловища, ягодиц и конечностей, возникающий или усиливающийся на холоде и при эмоциональных переживаниях. Он наблюдается у 20% больных системной красной волчанкой, а также при узелковом периартериите или криоглобулинемии. Если мраморность возникла недавно у мужчины старше пятидесяти лет, то можно думать о холестериновой эмболии кожных сосудов из аневризмы брюшной аорты. Мраморность ладонной поверхности пальцев наводит на мысль об остром бактериальном эндокардите.
Примечание:
Множественная холестериновая эмболия может проявиться гангреной, изъязвлениями, петехиями или пурпурной окраской пальцев стопы.
8. Какой диагноз можно поставить при покраснении лица после обморока?
Остановка сердца или приступ Морганьи-Адамса-Стокса (см. примечание на стр. 25 в главе 1). Покраснение лица, вероятно, является одним из проявлений общей реактивной гиперемии, развивающейся после временной остановки кровообращения.
9. Как выглядят кожные проявления карциноидной болезни кишечника? Каковы ее сердечные проявления?
Кожа лица и шеи приобретает красновато-пурпурную окраску различных оттенков; окраска зачастую имеет крупно- или мелкопятнистый вид. Внезапные приливы крови к лицу могут сопровождаться развитием отека мягких тканей лица и периорбитальный отеком.
10. При каких заболеваниях, кроме тиреотоксикоза, отмечаются поражение сердца и более теплые, чем обычно, кожные покровы?
При тяжелой анемии и острой бери-бери алкогольной (пивной) этиологии.
11. Какие заболевания можно заподозрить при похолодании кистей и стоп?
а. Если кисти и стопы при этом становятся влажными, то можно заподозрить тревожное расстройство, вызывающее боль в груди, сердцебиение и повышенную утомляемость, то есть симптомы нейроциркуляторной астении (синдром ДаКоста). (См. стр. 21.)
б. Если холодеют только стопы, а в анамнезе есть указания на перемежающуюся хромоту, то следует думать об окклюзии артерий нижних конечностей с плохим коллатеральным кровоснабжением.
в. Если похолодание конечностей появилось относительно недавно (от нескольких недель до нескольких лет), то можно заподозрить синдром малого выброса.
Примечания:
а. Холодные кисти рук при синдроме малого выброса могут стать теплыми, если вследствие развития кардиального цирроза печени появляется пальмарная эритема («печеночные ладони»).
б. Гладкая блестящая туго натянутая кожа пальцев рук, наблюдающаяся при склеродермии, может сочетаться с миокардиальный фиброзом или легочным сердцем, развившимся вследствие фиброза легких.
12. Какое состояние может быть заподозрено при покраснении кончиков пальцев?
Клочкообразная (tuft) эритема, свидетельствующая о перемежающемся сбросе крови справа налево, причинами которого являются легочная гипертензия и уравновешивающий (balanced) сброс, обычно через дефект межпредсердной перегородки.
Примечание:
Ногтевые луночки красного цвета (обычно беловатый участок полулунной формы у основания ногтя, образующийся в результате сращения ногтя с подлежащей соединительной тканью) наиболее часто наблюдаются при застойной сердечной недостаточности. Покраснение ногтевых луночек также было описано при инфаркте миокарда и стенокардии. Оно наиболее заметно на больших пальцах рук.
13. Какое поражение сердца сочетается с множественными лентигинами (т.е. с множественными пигментными пятнами продолговатой формы, которые, в отличие от веснушек, впервые появляются в возрасте около шести лет и не становятся более многочисленными после пребывания на солнце)?
Умеренно выраженный стеноз устья легочной артерии или гипертрофический субаортальный стеноз, также известный как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
14. Какое заболевание, поражающее сердечно-сосудистую систему, сочетается с нейрофиброматозом?
Феохромоцитома (приблизительно в 5% случаев).
15. Каким образом распределение потоотделения по поверхности тела может помочь в определении степени тяжести острого отека легких?
1 степень (слабо выраженный отек): повышенная потливость ограничена областью лба.
2 степень (умеренно выраженный отек): потливость ограничивается лбом и грудью.
3 степень (тяжелый отек): потливость распространяется на лоб, грудь и живот (обычно в таких случаях требуется вспомогательная вентиляция легких).
16. Какое поражение сердца сочетается с туберозный склерозом [триада симптомов, включающая умственную отсталость (не всегда), эпилепсию (в 80% случаев) и аденому сальных желез Прингла (розоватые папулы, расположенные вокруг носа и рта)]?
Рабдомиомы сердца
ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЦА
1. Как выглядит лицо больного с надклапанным аортальным стенозом при синдроме Уильямса (Фетальный алкогольный синдром (результат тяжелого материнского алкоголизма) сочетается с низким или отсутствующим фильтром и истончением верхней губы.)?
Широкий высокий лоб, одутловатые щеки, гипертелоризм (широко расставленные глаза) в сочетании с косоглазием, вздернутый нос с высоким фильтром (вертикальный желобок между носом и ртом), одутловатые губы, аномалии развития зубов и гипоплазия нижней челюсти [3, 13] (рис. 3).
2. Каковы внешние проявления синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы)? Какие сердечные аномалии встречаются при этом синдроме?
Уплощенный затылок, непропорционально маленькая голова, эпикантус верхнего века (придающий глазам монголоидный разрез), постоянно приоткрытый рот из-за увеличенного языка, недоразвитые носовые кости. Самыми распространенными аномалиями сердца являются встречающиеся в различных комбинациях дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и регургитация атриовентрикулярного клапана, обусловленные выраженным в разной степени дефектом эндокардиальных подушечек.
Рис. 3. У мальчика с тяжелым надклапанным аортальным стенозом имеются не все характерные особенности строения лица (например, отсутствуют гипертелоризм и косоглазие)
3. Что такое симптом Мюссе?
Кивательные движения головы в такт сердечным сокращениям, обусловленные баллистической энергией выброса крови, при тяжелой аортальной регургитации.
Примечание:
Симптом назван по имени французского поэта Альфреда де Мюссе, присущие которому кивательные движения головой описаны в биографии, составленной братом поэта.
4. Какое лицо бывает при микседеме? Какие сердечные нарушения возможны при этом заболевании?
Характерны припухлость век, выпадение латеральной трети бровей, редкие сухие волосы, грубая и сухая кожа, бедная мимика, увеличенный язык. Кардиомиопатии развиваются вследствие увеличения содержания межклеточной жидкости и слизистой инфильтрации ткани миокарда. У таких пациентов имеет место перикардиальный выпот, зачастую с большим содержанием холестерина.
5. Что такое складка мочки уха и каково ее диагностическое значение?
Это косая или глубокая диагональная складка на мочке уха. У 90% пациентов старше пятидесяти лет с ишемической болезнью сердца и значимым поражением трех коронарных артерий имеется глубокая складка на мочках ушей. В одном из исследований было показано, что наличие складки только на одной ушной раковине часто сочетается со среднетяжелой обструкцией коронарных артерий. Складку мочки уха следует рассматривать как сильный и независимый фактор риска, но не как диагностический критерий наличия ишемической болезни сердца, поскольку ее чувствительность составляет всего лишь около 60%.
Между складкой на мочке ушной раковины и ишемической болезнью сердца обнаружена более тесная корреляция, чем между коронарной болезнью и артериальной гипертонией, курением и сахарным диабетом. У пациентов с артериальной гипертонией (особенно в сочетании с ретинопатией), сахарным диабетом и постинфарктный кардиосклерозом складка на мочке уха обнаруживается достоверно чаще, чем у лиц того же возраста, включенных в контрольную группу. При сахарном диабете диагональная складка на мочке уха чаще встречается у больных с диабетической ретинопатией, чем у пациентов с нормальными сосудами глазного дна (рис. 4).
Рис. 4. У 47-летнего мужчины имеются глубокие складки на мочках обоих ушей. Несмотря на отсутствие клинически значимой ишемической болезни сердца у этого пациента соотношение между общим и ЛПВП-холестерином составляет 8:1, диагностирована дисфункция синусового узла и имеется около 50 фунтов (22,68 кг) лишнего веса
6. Что такое «митральный румянец» (malar flush)?
Это цианоз щек в сочетании с небольшими телеангиэктазиями. Раньше считалось, что он патогномоничен для митрального стеноза, легочной гипертензии и повышенного венозного давления. Симптом этот, однако, может встречаться у любого больного с малым сердечным выбросом и повышенным венозным давлением. Такой «румянец» бывает у здоровых людей, проводящих много времени на открытом воздухе, и у больных гипотиреозом. Иногда этот симптом встречается при тяжелом стенозе легочной артерии, дефекте межпредсердной перегородки, лунообразном кушингоидном лице и карциноидном синдроме.
При системной красной волчанке щеки также приобретают красноватый оттенок, но при этом заболевании эритема имеет форму бабочки и занимает как щеки, так и спинку носа. У таких больных аналогичные поражения возникают на открытых участках тела, таких как волосистая часть головы, наружный слуховой проход, шея и верхняя часть грудной клетки. При красной волчанке в патологический процесс иногда вовлекается сердце, в результате могут возникнуть перикардит, миокардит, бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального или аортального клапанов и — в очень редких случаях — инфаркт миокарда как следствие волчаночного коронарита.
7. Какие сердечные аномалии можно заподозрить у пациента с крыловидными складками на шее?
а. Синдром Тернера в сочетании с коарктацией аорты (см. сноску на стр. 44).
б. Синдром Нунана или синдром Ульриха в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки или, что бывает реже, с гипертрофической кардиомиопатией.
8. Как выглядит лицо у некоторых больных с тяжелым стенозом легочной артерии?
Сильно гиперемированное и лунообразное лицо, как при синдроме Кушинга. Такое лицо бывает приблизительно у трети больных с тяжелым стенозом легочной артерии. Гипертелоризм (широко расставленные глаза) часто сочетается со стенозом легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.
9. Что такое небно-сердечно-лицевой синдром?
Характерными признаками этого синдрома являются длинное лицо, глубокий прикус, расщепленное мягкое небо, широкая спинка носа, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, пролапс аортальной створки, правостороннее расположение дуги аорты, а также неспособность к обучению.
Поражения глаз характерные для инфекционного эндокардита
1. Какие поражения глаз характерны для инфекционного эндокардита?
а. Конъюнктивальные кровоизлияния и петехии, в центре которых часто имеется участок белого цвета (эти кровоизлияния обусловлены склонностью к кровотечениям и микроэмболиями). Для того чтобы рассмотреть эти поражения, следует вывернуть веко, особенно нижнее.
б. Пятна Рота (овальные или веретенообразные кровоизлияния) в области диска зрительного нерва с беловатым (в виде «клочка ваты») пятном в центре (скопления лимфоцитов на уровне слоя нервных клеток).
2. При каких заболеваниях сердца, кроме гипертонической болезни, возникает отек соска зрительного нерва?
Гипоксическое легочное сердце в сочетании с гиперпноэ. В этом случае отек соска зрительного нерва обусловлен повышенным давлением спинномозговой жидкости (внутричерепной гипертензией) вследствие увеличения концентрации двуокиси углерода, при незначительном повышении давления в яремной вене.
Лёгочное сердце — это гипертрофия правого желудочка (но не правожелудочковая недостаточность), обусловленная заболеваниями легких. Среди таких заболеваний наиболее частыми являются хроническая обструктивная болезнь легких (раньше именовавшаяся эмфиземой) или обструкция легочных артериол, вызванная эмболиями или идиопатической (первичной) легочной гипертензией.
3. Какое поражение сердца является частью синдрома краснухи?
Наиболее частыми поражениями сердца являются персистирующий артериальный проток и (неклапанный) стеноз легочной артерии. Другими возможными симптомами являются катаракта, глухота и умственная отсталость в результате микроцефалии. Может одновременно замедлиться скорость роста.
4. Какие сердечные аномалии сочетаются с гипертелоризмом?
а. Стеноз легочной артерии, особенно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Гипертелоризм встречается также при синдроме Дауна, синдроме Нунана и множественном лентигинозе.
Синдром Нунана характеризуется всеми физикальными признаками синдрома Тернера, но без каких-либо известных хромосомных аберраций. (В Европе эта болезнь известна как синдром Ульриха). Иногда это заболевание называют мужским вариантом болезни Тернера, но при этом игнорируют случаи заболевания женщин. (Характерные физикальные и кардиальные признаки синдрома Тернера описаны на стр. 44)
б. Синдром Гурлера или гаргоилизм, с митральной регургитацией.
Синдром Гурлера — это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу редкое нарушение обмена веществ, при котором во многих органах откладываются аномальные гликопротеины. Клинически синдром проявляется карликовостью, задержкой умственного развития и кардиомиопатией. Может наблюдаться утолщение сердечных клапанов.
в. Надклапанный аортальный стеноз.
5. Какая дуга роговицы сочетается с гиперхолестеринемией или ишемической болезнью сердца?
Широкий ободок, начинающийся снизу и расположенный внутри от лимба радужки так, что между дугой и склерой видна тонкая полоска пигментированной радужной оболочки.
Примечания:
а. Обычная старческая дуга не обязательно связана с гиперлипидемией или ишемической болезнью сердца. Такая дуга начинается сверху и достигает лимба радужной оболочки.
б. Дуга может отсутствовать или уменьшаться на одном из глаз, если на этой стороне снижен кровоток вследствие окклюзии сонной артерии или ранее перенесенного воспаления (рис. 5).
Рис. 5. Дуга рассматриваемого типа представляет собой тонкую полоску желтоватого цвета, окруженную по периферии пигментом радужной оболочки, и свидетельствует о высоком содержании холестерина в сыворотке крови. Она не является сенильной дугой, о клиническом значении которой мало что известно. (Снимок любезно предоставлен Ayerst Laboratories)
6. Какие поражения сердца характерны для больных с эпикантусом верхнего века при синдроме Дауна?
Для синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы или монголизм) характерны следующие кардинальные симптомы: задержка умственного развития, гипотония, срединный эпикантус, большой (часто выступающий из полости рта) расщепленный язык, маленькие глазницы, серовато-белые точки около наружного края радужной оболочки, исчезающие после первого года жизни (пятна Брашфилда), короткие пальцы и поперечная ладонная складка (обезьянья складка).
Дефекты эндокардиальных подушечек, особенно их сложные варианты.
7. Какое поражение сердца следует заподозрить при симптоме Аргайля Робертсона (зрачок сохраняет способность к аккомодации, но не реагирует на свет)?
Сифилитическая аневризма аорты или сифилитическая аортальная регургитация с устьевым стенозом коронарных артерий.
8. Какое заболевание сердца, кроме тиреотоксической кардиопатии, может сочетаться с экзофтальмом?
Тяжелая застойная сердечная недостаточность с повышенным венозным давлением и потерей веса. «Пучеглазие» (stare) объясняется ретракцией век в связи с возникающим при снижении сердечного выброса усиленным симпатическим тонусом и усиливается за счет небольшого прогноза глазных яблок.
Примечание:
Тяжелая трикуспидальная регургитация может стать причиной систолической пульсации глазных яблок. Пульсирующий экзофтальм также может быть обусловлен артериовенозной фистулой между сонной артерией и кавернозным синусом. В этом случае над глазным яблоком выслушивается шум.
9. Какое поражение сердца вы должны заподозрить, если видите дрожание радужной оболочки (иридодонез)?
Иридодонез (дрожательные движения радужной оболочки при быстром переводе взгляда с одного предмета на другой) — это один из признаков синдрома Марфана. При этой болезни радужная оболочка недостаточно фиксируется хрусталиком из-за смещения или слабости поддерживающих его связок. Иридодонез часто сочетается с аневризмой аорты или легочной артерии и миксоматозной дегенерацией аорты или митрального клапана, приводящей к развитию аортальной или митральной регургитации.
Примечание:
При синдроме Марфана хрусталик вывихивается вверх, а при врожденной гомоцистеинурии — вниз (при последнем заболевании могут возникать артериальные и венозные тромбозы, инфаркт миокарда и тромбоэмболия легочной артерии).
10. Какие изменения сетчатки характерны для различных стадий артериосклероза?
Первая стадия: световой рефлекс сетчатки увеличен в ширину.
Вторая стадия: симптомы перекреста (сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами и прямоугольные артериоловенозные перекресты).
Третья стадия: симптом медной проволоки (артериолы приобретают коричневатый оттенок из-за утолщения их стенок).
Четвертая стадия: симптом серебряной проволоки (красный цвет полностью отсутствует, и обескровленные артериолы дают только беловатый световой рефлекс).
Примечания:
а. Симптом медной проволоки говорит о том, что светлая полоса становится настолько широкой, что занимает большую часть поверхности сосуда.
б. Бляшки Холленхорста — это хлопья холестериновых эмболов, представляющиеся глазу как блестящие пятна, размер которых кажется больше диаметра сосудов, в которых они расположены.
в. Атеромы могут образовываться только в центральной артерии сетчатки и ее крупных ветвях в пределах соска зрительного нерва. Периферические «артерии» в действительности являются артериолами, в которых могут иметь место лишь утолщение интимы, гиалиновые включения и сужение просвета. «Артерии» глазного дна в действительности являются признаком артериолосклероза.
г. Расширение светового рефлекса на первой стадии атеросклероза считается нормальным признаком естественного старения.
д. Сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами выглядит как венозный столбик, который сужается или исчезает по обеим сторонам от артериолы.
11. Какие изменения глазного дна характерны для различных стадий артериальной гипертонии?
Первая стадия: генерализованное уменьшение диаметра артериол (артериоловенозное отношение становится меньше чем 2:3 или 3:4). При этом надо исключить венозное полнокровие (например, вследствие застойной сердечной недостаточности).
Вторая стадия: Очаговое сужение или спазм.
Третья стадия: Отек соска зрительного нерва.
Примечания:
а. Изолированное сужение артериол лучше всего заметно при токсикозе беременности или у молодых пациентов при быстром развитии артериальной гипертонии. Минимальное сужение наиболее заметно сразу за первой бифуркацией, где артерии в действительности становятся артериолами.
б. При гипертонии, вызванной коарктацией аорты, артериолы глазного дна приобретают штопорообразную (часто u-образную) конфигурацию. Иногда этот симптом сочетается с кровоизлияниями в сетчатку.
12. Что такое тельца Холленхорста?
Это блестящие желтые пятна в месте бифуркаций сосудов сетчатки. Причиной их появления является эмболия атероматозными бляшками, оторвавшимися из базиллярной или сонных артерий.
13. Что такое ангиоидные полосы? Каково их диагностическое значение?
Это коричневые или серые линии, идущие перпендикулярно кровеносным сосудам. Чаще всего они обнаруживаются при синдроме Элерса-Данло и при эластической псевдоксантоме, поражающей кожу (папулы в виде гальки или булыжной мостовой), сетчатку, кровеносные сосуды (артериальная гипертония и перемежающаяся хромота) и сердце (фиброз эндокарда и недостаточность клапанов).
14. Каково диагностическое значение ксантелазм?
Значимой корреляции между наличием ксантелазм и гиперхолестеринемией не выявлено. Мало того, больные с ксантелазмами, как правило, защищены от преждевременного развития атеросклероза, поскольку уровень липопротеинов высокой плотности у них выше, чем у населения в целом.
15. Какие три заболевания сердца сочетаются с голубой окраской склер?
а. Незавершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) сочетается с аортальной регургитацией.
б. Синдром Марфана ассоциируется с аневризмами крупных сосудов и митральной или аортальной регургитацией.
в. Синдром Элерса-Данло (повышенная растяжимость и хрупкость кожи, гипермобильность суставов и кифосколиоз) сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, тетрадой Фалло или регургитирующим клапаном.
Отеки
1. Как можно диагностировать отек, даже если он слабо выражен?
Следует на десять секунд прижать кожу к подлежащей кости тремя слегка расставленными пальцами и затем провести пальцем по месту сжатия. Ощущение «долин между холмами» позволяет диагностировать отек.
2. Каково диагностическое значение «медленного» и «быстрого» отека?
При «медленном» отеке впадина на месте давления остается дольше, чем одну минуту. Такой отек, вероятнее всего, обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Однако если впадина исчезает быстрее, чем за сорок секунд («быстрый» отек), то причиной отека почти всегда является пониженное содержание альбумина в крови.
Примечание:
Венозное давление и венозный кровоток регулируют скорость оттока тканевой жидкости от нижних конечностей. Асцит с высоким внутрибрюшным давлением также может обусловить появление «медленного» отека.
3. Какие причины чаще всего обуславливают двусторонние отеки ног несердечного происхождения помимо низкого содержания альбумина в крови?
Предменструальный синдром (гормональные нарушения), тесное нижнее белье и ожирение (обструкция лимфатических сосудов).
Примечание:
Локальный плотный претибиальный отек является признаком гипотиреоза, но не сердечного застоя. Этот отек на ранних стадиях характеризуется зудом и покраснением кожи, и может развиться спустя годы после выявления гипотиреоза или, наоборот, за несколько лет до появления его симптомо
в. Гипотиреоз может иногда стать причиной плотного генерализованного отека.
4. На каких участках тела следует искать отеки у больного, находящегося на строгом постельном режиме?
Если больной некоторое время находится на постельном режиме, то отеки надо искать только в области крестца.
Примечание:
Сердечную причину отека можно исключить, измерив венозное давление. Нормальное венозное давление несовместимо с кардиальный генезом отеков, если только больной не получает мочегонные препараты. Отеки лица и рук у амбулаторного больного практически всегда имеют внесердечгюе происхождение.
5. Каким образом можно оценить выраженность отеков?
а. По глубине впадины, остающейся после надавливания, отеки разделяются на 4 степени: легкие, умеренные, средней тяжести и тяжелые.
6. По распространенности выше лодыжек. Отек может располагаться на латеральной и задней поверхности бедер и отсутствовать на их передней поверхности.
6. Сколько жидкости должно накопиться в тканях, прежде чем появятся впадины после надавливания на кожу?
Не меньше 10 фунтов (4,5 кг).
7. По каким признакам можно определить, что причиной увеличения живота является асцит, обусловленный застойной сердечной недостаточностью?
а. Если над боковыми отделами живота при перкуссии определяется тимпанический звук, то асцит маловероятен, а вздутие живота обусловлено скоплением газа в кишечнике, которое весьма часто встречается при застойной сердечной недостаточности.
б. Если причиной асцита является застойная сердечная недостаточность, то почти всегда бывает увеличена печень, при этом у правого края реберной дуги определяется ее баллотирование, подобное баллотированию головки плода.
Влияние поражений сердца на конечности
1. Какое поражение сердца можно заподозрить при малом росте и вальгусной деформации локтей (девиация разогнутых предплечий)?
Синдром Тернера, который часто сочетается с коарктацией аорты.
Синдром Тернера проявляется женским фенотипом и характеризуется низкорослостью, скошенным подбородком, крыловидной шеей, низкой границей роста волос на задней поверхности шеи, широкой (похожей на щит) грудной клеткой и, как следствие, широко расставленными сосками, увеличенным эпигастральным углом, скудным оволосением лобка и подмышечных впадин, лимфатическим отеком нижних конечностей (в раннем детстве) и укорочением четвертой пястной кости. Иногда синдром просто описывается как сочетание малого роста, крыловидной шеи и полового инфантилизма у лиц женского пола с аномалией половых хромосом (отсутствие одной из двух Х-хромосом).
Примечания:
а. Коарктация аорты является самым частым поражением сердца, сочетающимся с этим синдромом. Если имеют место фенотип синдрома Тернера, особенно у мужчины; нормальный хромосомный набор; гипертелоризм в сочетании с небольшим антимонголоидным разрезом глаз; птоз верхнего века и экзофтальм, то такой пациент, скорее всего, страдает стенозом легочной артерии и у него будет диагностирован синдром Нунан. При этом синдроме также были описаны гипертрофическая кардиомиопатия и персистирующий артериальный проток.
б. Если крыловидная шея, вальгусная деформация локтей, низкорослость и гипогонадизм обнаруживаются у мужчины, то такое патологическое состояние называется синдромом Ульриха-Нунан. В этом случае самой распространенной патологией сердца является стеноз легочной артерии (рис. 6).
Рис. 6. Рост этой пациентки составляет 5 футов (152 см). (Из: Oram S. Clinical heart disease. Philadelphia: F.A. Davis Co, 1971)
2. Какие аномалии конечностей встречаются при дефекте межпредсердной перегородки?
а. Большой палец может иметь дополнительную фалангу («fingerized thumb») и располагаться в одной плоскости с остальными пальцами, что затрудняет его противопоставление другим пальцам.
б. Может наблюдаться дистальная деформация лучевой и локтевой костей, затрудняющая супинацию и пронацию кисти.
Примечание:
Если у больного одновременно присутствуют аномалии скелета (а) и (б), то речь идет о синдроме Холта-Орама, а дефект межпредсердной перегородки обычно является вторичным (по типу ostium secundum). При этом синдроме также наблюдается деформация грудины.
3. Какие особенности кисти и запястья при синдроме Марфана указывают на возможное его сочетание с врожденными аномалиями сердца — аортальной регургитацией или пролапсом митрального клапана?
а. Тонкие и длинные пальцы («паучьи пальцы» или арахнодактилия)
б. Симптом большого пальца. Если прижать к ладони большой палец и обхватить его остальными пальцами (как показано на рисунке), то в норме большой палец не выступает за локтевой край кисти. (Ложноположительный результат встречается у 1% белых и у 3% чернокожих детей [рис 7])
Рис. 7. У обычного человека (слева) большой палец не может выступать за пределы обхвативших его остальных пальцев. Это возможно лишь при синдроме Марфана (справа) благодаря удлинению большого пальца и гипермобильности суставов
в. Симптом запястья. Если с небольшим усилием обхватить запястье большим пальцем и мизинцем, то у 80% больных синдромом Марфана (рис. 8) мизинец перекрывает большой палец не менее чем на 1 см.
г. Размах вытянутых в сторону рук превышает рост как минимум на 5 см.
Рис. 8. Здоровый человек (слева) не может обхватить свое запястье большим пальцем и мизинцем так, чтобы мизинец перекрыл большой палец, поскольку его пальцы слишком коротки по сравнению с окружностью запястья. Пациент с синдромом Марфана (справа) легко справляется с такой задачей, поскольку его пальцы обладают достаточной длиной
Примечание:
Абортивная форма (forme fruste) синдрома Марфана, признаками которой являются кифосколиоз, килевидная грудная клетка («куриная грудь», pectus carinatum) и длинные конечности, может встречаться при гомоцистинурии, для которой характерны тромбозы артерий среднего калибра, в ряде случаев приводящие к инфаркту миокарда.
4. Как выглядит единственная деформация кисти, которая всегда коррелирует с ревматическим поражением сердца?
Ульнарная девиация четвертого или пятого пальцев и сгибание в пястно-фаланговых суставах. (Это клиническая картина очень редкого заболевания — артрита Жаку [Jaccoud].) Пальцы при этом могут быть свободно приведены в нормальное положение.
5. Какое заболевание сердца можно заподозрить у ребенка, если при сжатии пальцев в кулак, указательный палец перекрещивается с третьим пальцем?
Симптом характерен для трисомии 16-18 хромосом, при которой часто встречается дефект межпредсердной перегородки или персистирующий артериальный проток. При такой трисомии также имеются два выходных отверстия в правом желудочке.
Примечание:
При трисомии 16-18 хромосом наблюдается аномалия строения лица (уменьшение размеров рта и нижней челюсти).
6. Какое поражение сердца чаще всего сочетается с изменениями конечностей при ревматоидном артрите?
Перикардит (в редких случаях даже констриктивный).
7. Какая деформация скелета, помимо синдрома Холта-Орама, позволяет предположить, что систолический шум обусловлен дефектом межпредсердной перегородки?
а. Любая деформация скелета при синдроме Марфана позволяет предположить не только расширение легочной артерии или аорты, но и дефект межпредсердной перегородки.
б. Выбухание левой прекордиальной области позволяет заподозрить не только развившееся в детстве увеличение правого желудочка, но и то, что он работает против повышенного давления. При этой деформации систолический шум может быть обусловлен дефектом межпредсердной перегородки в сочетании с гиперкинетической легочной гипертензией.
Примечание:
Правый желудочек никогда не расширяется вправо, так что правая граница сердца на рентгенограмме может быть образована либо правым предсердием, либо очень большим левым предсердием.
8. Какие поражения сердца характерны для синдрома Эллиса—ван Крефельда (хондроэктодермальная дисплазия, добавочные пальцы на руках и, зачастую, на ногах, гипоплазия ногтей пальцев рук и карликовость)?
Приблизительно в двух третях случаев имеет место дефект межпредсердной перегородки, чаще всего первичный (по типу ostium primum), или дефект межжелудочковой перегородки. Кроме того, часто наблюдается тотальный дефект эндокардиальных подушечек (открытый общий атриовентрикулярный канал) или единственное предсердие. Верхняя губа таких пациентов «соединена» с альвеолами верхней челюсти множественными уздечками. Синдром Эллиса—ван Крефельда часто встречается в популяциях с распространенными близкородственными браками.
9. Для каких врожденных синдромов, протекающих с поражением сердца и сосудов, также характерны брадидактилия (короткие пальцы) и полидактилия?
Синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Эллиса—ван Крефельда и мукополисахаридоз сопровождаются брадидактилией. Трисомия 13-15 хромосом и трисомия 18 хромосомы проявляются полидактилией.
Грудная клетка и дыхание
1. Какие аномалии сердца могут быть заподозрены, если у пациента имеется воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum, «грудь сапожника»)?
Аневризма аорты или легочной артерии; миксоматозное перерождение митрального и аортального клапанов с их регургитацией или дефект межпредсердной перегородки.
Примечание:
Три степени выраженности анатомических изменений при воронкообразной грудной клетке были описаны как «блюдце», «чашка» и «воронка». Если переднезадний размер грудной клетки (измеренный акушерским циркулем) у взрослого равен приблизительно 16 см, то весьма вероятна компрессия сердца. Если же переднезадний размер меньше 11 см, то сердце обычно целиком смещается влево, но не подвергается компрессии. Верхушечный толчок практически всегда смещается влево даже при незначительном вдавлении грудины (изменения по типу «блюдца»).
2. Что означает укороченное время задержки дыхания?
Оно свидетельствует о том, что у пациента имеется или
а. Хроническая гипервентиляция, или
б. Нарушенная психофизиологическая регуляции дыхательного аппарата. Здоровый человек (со скрещенными ногами) может без видимого усилия задержать дыхание на 30 секунд. Неспособность задержать дыхание больше чем на 20 секунд является патологическим симптомом и служит объяснением одышки при физической нагрузке.
Примечание:
Хроническая гипервентиляция может быть вызвана как тяжелыми легочными заболеваниями, так и эмоциональными факторами. В последнем случае гипервентиляция может вызывать необъяснимые на первый взгляд боли в груди, головокружение и обмороки.
3. Что такое грудь в форме щита, и о чем она свидетельствует?
Это ненормально широкая грудная клетка с широко расставленными сосками и со сглаженным углом между рукояткой и телом грудины. У женщин с крыловидной шеей, увеличенным эпигастральным углом и малым ростом (меньше 150 см) можно заподозрить синдром Тернера и сопутствующую коарктацию аорты. У мужчин щитовидная грудь говорит о синдроме Нунан-Ульриха и чаще всего сочетается со стенозом легочной артерии.
4. О каком патологическом состоянии следует думать, если у кардиального больного развилось дыхание Чейна-Стокса?
Об очень низком сердечном выбросе в покое. Гипоксия дыхательного центра делает его нечувствительным к нормальному напряжению двуокиси углерода, чем и объясняются периоды повторного апноэ.
5. Что такое симптом Эварта при массивном выпоте в полость перикарда?
Это компрессия легкого перикардиальный выпотом, в результате которой появляются:
а. Участок выраженного притупления перкуторного звука между углами левой лопатки и позвоночником.
б. Бронхиальное дыхание и бронхофония (эгофония) в той же области.
6. Каким образом время появления трескучих влажных хрипов (crackles) во время вдоха позволяет диагностировать различные заболевания сердца и легких?
Хрипы, которые выслушиваются в течение всего вдоха, — признак пневмонии или застойной сердечной недостаточности, хотя при разрешении недостаточности кровообращения хрипы начинают возникать позже. Ранние инспираторные хрипы позволяют заподозрить хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму и хронический бронхит. Поздние инспираторные хрипы говорят об интерстициальном отеке легких или о легочном фиброзе. Хрипы, выслушиваемые в раннюю и среднюю фазы вдоха, являются симптомом бронхоэктатической болезни.
Примечание:
Путаница чаще обусловлена неверной интерпретацией трескучих влажных хрипов, выслушиваемых над нижними отделами легких. В действительности причиной таких хрипов в большинстве случаев служит скопление мокроты в дыхательных путях, и предположение о том, что эти хрипы обусловлены сердечной недостаточностью, чаще оказывается ошибочным, чем справедливым, особенно если хрипы исчезают после покашливания. На ранней стадии сердечной недостаточности хрипы могут вовсе отсутствовать.