Система кровообращения плода и новорожденного. Поражения и методы исследования органов сердечно-сосудистой системы
Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика исследования
Масса сердца у новорожденного составляет 0,8 % от массы тела, что больше, чем у взрослых. Правый и левый желудочки приблизительно равны между собой. Толщина их стенок около 5 мм. У детей более интенсивно растет левый желудочек, стимулятором роста которого являются возрастающее сосудистое сопротивление и артериальное давление. Параллельно с ростом сердца увеличиваются и размеры магистральных сосудов. Окружность ствола легочной артерии у детей больше окружности ствола восходящей аорты. Просвет артерий с возрастом сужается относительно размеров сердца и нарастающей длины тела.
На протяжении первых лет жизни и в подростковом возрасте происходит серия поворотов и перемещений сердца внутри грудной клетки.
Пульс новорожденных аритмичен, с неодинаковой продолжительностью и неравномерностью отдельных пульсовых волн и промежутков между ними. Пульс у детей всех возрастов чаще, чем у взрослых, это объясняется более интенсивным обменом веществ и сравнительно поздним развитием вагусной иннервации сердца.
У детей с достаточной двигательной нагрузкой частота пульса меньше, чем у сверстников с гиподинамией. Рост давления происходит более интенсивно в первые 2–3 года жизни и в пубертатном периоде.
С возрастом происходит увеличение ударного и минутного объема крови, уменьшается общее периферическое сопротивление.
Методы исследования сердечно-сосудистой системы у детей
При осмотре у детей с заболеваниями сердца могут быть выявлены разные деформации грудной клетки в виде набухания в области сердца (сердечный горб). Недостаточности кровообращения свойственна цианотичная окраска дистальных отделов конечностей: ладоней, стоп, кончиков пальцев. При осмотре у большинства детей можно видеть верхушечный толчок в виде слабой пульсации в IV-м (у старших детей – в V-м) межреберье, несколько кнаружи от среднеключичной линии или на ней. Площадь его не превышает 1 см2. При пальпации можно определить локализацию и оценить распространенность (локализованный или разлитой) верхушечного толчка.
Ладонной или пальцевой пальпацией можно определить симптом так называемого кошачьего мурлыканья, который наблюдается при стенозах. Пальпация периферических артерий позволяет судить об особенностях их пульсации и в некоторой степени о состоянии стенки сосудов. Пальпаторно исследуется пульс на лучевой, височной, сонной, подколенной, задней больше-берцовой, бедренной артериях, на артерии тыла стопы. Пальпаторно оцениваются такие свойства пульса, как ритмичность, напряжение, наполнение, величина, равномерность, форма, число колебаний сосудистой стенки на одно сокращение сердца, уменьшение пульса на выдохе (парадоксальный пульс).
Методом перкуссии грудной клетки определяют границы сердца.
Аускультация. Выслушивание сердца проводится у ребенка в различных положениях, желательно на высоте вдоха при задержке дыхания и полном выдохе. Выслушивают специальными педиатрическими гибкими стетоскопами с небольшим диаметром раструба – не более 20 мм. Тоны сердца у детей отличаются большой звучностью и ясностью. Шумы сердца у детей различают по интенсивности (громкости), тембру, продолжительности, зоне максимальной слышимости, связи с систолой или диастолой.
Для измерения артериального давления методом Короткова используют манжеты, соответствующие возрасту или окружности плеча ребенка. Манжету накладывают на плечо так, чтобы она достаточно плотно прилегала к коже, пропуская под себя 1–2 пальца; край манжеты должен отстоять от локтевой ямки на 2 см.
Измерение проводят в положении ребенка сидя. Рука ребенка лежит на столе и повернута ладонью вверх при полном мышечном расслаблении. Нагнетается воздух до величины давления, на 30–40 мм рт. ст. превышающей то давление, при котором было отмечено прекращение пульсации артерии. После этого устанавливают стетоскоп и начинают медленно снижать давление в манжете, строго контролируя момент первого появления тонов, а затем и их полного исчезновения. Эту процедуру повторяют трижды и фиксируют в качестве результата наименьшее полученное давление.
Кровообращение плода и новорожденного
Основным кровообращением плода является хориальное, представленное сосудами пуповины. Хориальное (плацентарное) кровообращение начинает обеспечивать газообмен плода уже с конца 3 – начала 4-й недели внутриутробного развития. Капиллярная сеть хориальных ворсинок плаценты сливается в главный ствол – пупочную вену, проходящую в составе пупочного канатика и несущую оксигенированную и богатую питательными веществами кровь. В теле плода пупочная вена направляется к печени и перед вхождением в печень через широкий и короткий венозный (аранциев) проток отдает существенную часть крови в нижнюю полую вену, а затем соединяется со сравнительно плохо развитой воротной веной. Пройдя через печень, эта кровь поступает в нижнюю полую вену по системе возвратных печеночных вен. Смешанная в нижней полой вене кровь поступает в правое предсердие. Сюда же поступает и чисто венозная кровь из верхней полой вены, оттекающая от краниальных областей тела. Вместе с тем строение этой части сердца плода таково, что здесь полного смешения двух потоков крови не происходит. Кровь из верхней полой вены направляется преимущественно через правое венозное отверстие в правый желудочек и легочную артерию, где раздваивается на два потока, один из которых (меньший) проходит через легкие, а другой (больший) через артериальный боталлов проток попадает в аорту и распределяется между нижними сегментами тела плода.
Кровь, поступившая в правое предсердие из нижней полой вены, попадает преимущественно в широко зияющее овальное окно и затем в левое предсердие, где она смешивается с небольшим количеством венозной крови, прошедшей через легкие, и поступает в аорту до места впадения артериального протока, обеспечивая лучшую оксигенацию и трофику головного мозга, венечных сосудов и всей верхней половины тела. Кровь нисходящей аорты, отдавшая кислород, по пупочным артериям возвращается в капиллярную сеть хориальных ворсинок плаценты. Таким образом функционирует система кровообращения, представляющая собой замкнутый круг, обособленный от системы кровообращения матери, и действующая исключительно за счет сократительной способности сердца плода. Жизнеспособность плода зависит от снабжения его кислородом и выведения углекислоты через плаценту в материнский круг кровообращения. Пупочная вена доносит оксигенированную кровь только до нижней полой и воротной вен. Все органы плода получают только смешанную кровь.
Кровообращение новорожденного
При рождении происходит перестройка кровообращения, которая носит исключительно острый характер. Наиболее существенными моментами считаются следующие:
1) прекращение плацентарного кровообращения;
2) закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозного и артериального протока, овального окна);
3) переключение насосов правого и левого сердца из параллельно работающих в последовательно включенные;
4) включение в полном объеме сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением и склонностью к вазоконстрикции;
5) увеличение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого давления.
С началом легочного дыхания кровоток через легкие возрастает почти в 5 раз, в 5—10 раз снижается сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения. Через легкие протекает весь объем сердечного выброса, в то время как во внутриутробном периоде через них проходило только 10 % этого объема. Вследствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в нижней полой вене происходит перераспределение давления в предсердиях, шунт через овальное окно перестает функционировать.
Сразу после первого вдоха под влиянием парциального давления кислорода наступает спазм артериального протока. Однако проток, функционально закрытый после первых дыхательных движений, может снова раскрыться, если эффективность дыхания нарушается. Анатомическое перекрытие артериального протока происходит позднее (у 90 % детей ко 2-му месяцу жизни). Вследствие прекращения кровообращения прекращается кровоток и по венозному протоку, который облитерируется. Начинают функционировать малый (легочный) и большой круги кровообращения.
Семиотика поражения органов кровообращения. Методика исследования
Чтобы оценить состояние сердечно-сосудистой системы, применяют ЭКГ-исследование. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются общими для всех возрастов. Однако трактовка результатов ЭКГ у детей более сложна в связи с возрастными отличиями отдельных показателей ЭКГ.
Зубец Р отражает распространение возбуждения в миокарде предсердий. Первая половина зубца до его вершины соответствует возбуждению правого предсердия, вторая – левого. Продолжительность зубца Р у здоровых детей не превышает 0,1 с.
В III стандартном отведении зубец может быть отрицательным, двухфазным или сглаженным.
Интервал Р – Q или Р – R включает в себя зубец Р и изо-электрическую линию от конца Р до зубца Q, или R. Интервал меняется с частотой пульса, и его должные нормальные величины оцениваются по таблицам.
Зубец Q – самый непостоянный элемент детской ЭКГ. Нередко и у здоровых детей имеет место глубокий зубец Q в III отведении.
Зубец R всегда направлен вверх (за исключением случаев врожденной декстракардии).
Новорожденным свойственны колебания высоты зубца в пределах одного и того же отведения (электрическая альтернация).
Зубец S – непостоянный отрицательный зубец. В раннем возрасте часто является глубоким в I стандартном отведении.
Желудочковый комплекс QRS, отражающий распространение возбуждения в миокарде желудочков (деполяризацию) и угасание этого возбуждения (реполяризацию), имеет у детей общую длительность, не превосходящую 0,35—0,40 с и тесно связанную с частотой сердечных сокращений.
Электрическая ось сердца. Определяется степенью одностороннего преобладания электрической активности желудочков и положением сердца в грудной клетке.
В грудных отведениях соотношения зубцов R и S существенно меняются с возрастом, это связано с происходящим в первые годы жизни поворотом сердца и изменениями степени прилегания правого желудочка к поверхности грудной клетки.
Фонокардиограмма позволяет объективно оценить тоны сердца и выявить дополнительные шумы. В структуре I тона выделяют три компонента, в структуре II тона – два. Первый компонент I тона является мышечным и характеризует сокращение предсердий; второй компонент обусловлен напряжением створок закрывшихся клапанов, предсердно-желудочковых, а конечный низкоамплитудный компонент – вибрацией миокарда желудочков, стенок аорты и легочной артерии. Особенностью ФКГ у детей является сравнительно высокая частота регистрации III тона сердца, который записывается на низких частотах с преимущественным выявлением на верхушке сердца (у 60–70 % детей). Нередко регистрируется и IV (предсердный) тон сердца, также низкочастотный.
Он выявляется преимущественно в III-м межреберье слева от грудины у 1/3 детей. V тон записывается у 6 % детей над областью верхушки сердца. Особенностью является также высокая частота обнаружения малых, или функциональных, шумов.
У детей дошкольного возраста наиболее типичными являются систолические шумы.
Рентгенограмма позволяет оценить размеры и форму сердца.
Векторкардиография – регистрация электрического поля сердца на экране электронно-лучевой трубки.
Эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, позволяющее получить данные о размере полостей сердца, толщине его стенок и перегородок, размере аорты, легочной артерии, наблюдать движение створок клапанов, их форму, видеть провисание клапанных створок и др. Также при помощи этого исследования можно выявить воспалительный выпот в полости перикарда и внутрисердечные опухоли или тромбы.
Сфигмография – регистрация движения стенки артерий, возникающего под давлением волны крови при каждом сокращении сердца.
Реокардиография – метод исследования кровообращения, в основе которого лежит регистрация пульсовых колебаний сопротивления тела человека переменному электрическому току звуковой частоты.
Функциональные пробы сердечно-сосудистой системы. Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы используются дозированные физические нагрузки, которые позволяют судить об адекватности реакции сердечно-сосудистой системы на каждую из них.
Семиотика основных поражений сердечно-сосудистой системы
Миокардит – воспалительное поражение мышцы сердца. Наиболее часто миокардиты возникают при ревматизме, а также при инфекционных заболеваниях (инфекционно-аллергических миокардитах).
Наиболее тяжело протекают миокардиты у детей периода новорожденности и первых недель жизни. Частота миокардитов увеличивается в школьном возрасте.
При исследовании сердца регистрируются значительное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца, особенно I тона, учащение сердечных сокращений (тахикардия).
В области верхушки сердца выслушивается систолический шум. Возникают нарушения на ЭКГ: снижение вольтажа зубца Т и снижение интервала S – Т, обнаруживаются нарушения проводимости – синоаурикулярная, вентрикулярная, внутрижелудочковая блокады, может быть экстрасистолия.
Миокардиты могут оставлять после себя нарушения сократительной способности миокарда или стойкие формы аритмий.
Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
К этой же группе относятся и воспалительные поражения клапанов – клапанные эндокардиты, или вальвулиты. Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный, или септический) эндокардиты. Ревматический эндокардит возникает после перенесенной ребенком острой стрептококковой инфекции (ангины) или обострения хронического тонзиллита.
Перикардиты сравнительно редко наблюдаются как изолированное воспалительное поражение перикарда. Чаще перикардит сопутствует другим воспалительным поражениям сердца – миокардиту или эндомиокардиту. По количеству выпота в полости перикарда он может быть сухим или экссудативным. Последние по характеру выпота подразделяются на серозные, геморрагические и гнойные. При аускультации основным симптомом являются ослабление тонов и шум трения перикарда.
На ЭКГ определяются резкое снижение вольтажа и характерные для перикардита смещения интервала S – Т вверх от изолинии.
Недостаточность двустворчатого клапана. Прослушивается ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум на верхушке сердца или в V точке.
Сужение левого венозного устья. Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Выслушиваются громкий и короткий (хлопающий) I тон и диастолический шум у верхушки сердца. Определяется акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление.
Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило, митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия, в частности наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца.
Недостаточность аортального клапана. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево.
На верхушке выслушивается ослабление I тона, на основании, или в III–IV-м межреберьях слева от грудины – прото-диастолический шум.
Шум чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении стоя при наклоне туловища вперед.
Недостаточность трехстворчатого клапана. Выраженные одышка и слабость, при осмотре – цианоз губ, лица, конечностей, пульсация шейных вен, эпигастральная пульсация, расширение правой границы сердца. Над нижней частью грудины прослушивается систолический шум.
При поражениях сердца на ЭКГ можно выявить следующие изменения ритма: синусовую тахи– и брадикардию, атриовентрикулярный ритм, ритм коронарного синуса, миграцию источника ритма, сцепленный ритм, синоаурикулярную блокаду, внутрипредсердные блокады, атриовентрикулярные блокады, полную и неполную блокады предсердий и желудочков, блокады ножек пучка Гиса, экстрасистолу, пароксизмальную тахикардию, мерцательную аритмию.
Также по ЭКГ можно диагностировать гипертрофию правого и левого предсердий и гипертрофию правого и левого желудочков.
Семиотика и синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни
Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в IV-м межреберье, у левого края грудины, но обычно не проводящимся в левую подмышечную область, широкой зоной иррадиации в области сердца. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически – увеличение правого и левого желудочков сердца, усиление легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения, на ЭКГ – гипертрофия обоих желудочков сердца.
Открытый артериальный проток проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом во II–III-м межреберьях у левого края грудины.
У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически отмечаются увеличение размеров сердца преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга, на ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.
Для дефекта межпредсердной перегородки характерен умеренный систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, акцентуированный II тон на легочной артерии. Перкуторно отмечаются расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения, на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.
Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, систолическим шумом вдоль левого края грудины. Интенсивность шума обратно пропорциональна тяжести порока, ослаблен II тон на легочной артерии. Рентгенологически отмечаются обеднение легочного рисунка, сердце небольших размеров в форме сапожка, дуга легочной артерии западает, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Транспозиция магистральных сосудов характеризуется общим цианозом с рождения; шума может не быть, или прослушивается систолический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной артерии. Рентгенологически отмечаются увеличение правых отделов сердца, часто сердце в виде яйца, лежащего на боку, сужение сосудистого пучка в прямой проекции, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в 1 мин, серым оттенком кожи, акроцианозом.
Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослушиваться.
Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообращения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во II–III-м межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во II-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком. Перкуторно и рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка, на ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.
Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. Основные признаки порока – резкое ослабление пульса и снижение артериального давления на ногах.
На руках пульс полный и высокий, артериальное давление на руках нормальное или повышено. Рентгенологически отмечаются увеличение размеров сердца за счет левых или правых отделов, усиление легочного рисунка, на ЭКГ – гипертрофия одного левого или обоих желудочков сердца.
Пищеварительная система. Синдромы поражений и методы исследования
Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения. Методика исследования
К органам пищеварения относятся ротовая полость, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий кишечник, толстый кишечник (слепая, поперечно-ободочная, сигмовидная, прямая кишки), поджелудочная железа, печень и желчевыводящие пути.
У новорожденных отмечается функциональная незрелость слюнных желез, желудка, поджелудочной железы, печени и других органов, секреты которых обеспечивают дистантное пищеварение. После начала энтерального питания емкость желудка быстро увеличивается. К концу первого года жизни появляется соляная кислота. К рождению эндокринная функция поджелудочной железы относительно незрелая, но вполне обеспечивает гидролиз легкоусвояемых пищевых веществ, содержащихся в молоке. Панкреатическая секреция быстро нарастает, особенно после введения прикорма. Более быстро происходит увеличение активности трипсина, химотрипсина, липазы, фосфолипазы. Хотя к рождению печень относительно велика, она в функциональном отношении незрела. С возрастом нарастает образование желчных кислот.
В то же время печень ребенка первых месяцев жизни (особенно до 3 месяцев) обладает большей гликогенной емкостью, чем у взрослых. Кишечник у новорожденных как бы компенсирует недостаточность тех органов, которые обеспечивают дистантное пищеварение.
Особое значение приобретает мембранное пищеварение, осуществляемое как собственно ферментами энтероцитов, так и ферментами панкреатического происхождения. После введения прикорма, содержащего большое количество крахмала, возрастают роль и значение амилазной активности слюнных желез и поджелудочной железы.
Исследование органов пищеварения начинается со сбора анамнеза. Следует выяснить наличие, характер, локализацию болей в животе и их связь с приемом пищи; наличие отрыжки, изжоги, рвоты, срыгивания; характер, цвет, количество, консистенцию, частоту стула и наличие в нем патологических примесей; наличие или отсутствие аппетита.
При осмотре живота обращают внимание на его форму, участие брюшной стенки в акте дыхания, наличие венозной сети.
При пальпации живота оценивают степень напряжения мускулатуры брюшного пресса, боли в различных отделах брюшной полости, наличие или отсутствие перитонеальных симптомов, размеры печени, селезенки, поджелудочной железы и состояние различных отделов кишечника.
Рентгенологическое исследование желудка проводится с контрастным веществом (водной взвесью сульфата бария). Это исследование позволяет оценить пищевод, его слизистую, аномалии его развития; форму, размеры и контуры слизистой желудка, перистальтику и скорость эвакуации, наличие язвы, рефлюксов, а также двенадцатиперстную кишку.
Для исследования толстой кишки применяют ирригографию, при которой контрастное вещество вводится в клизме. Ирригография позволяет диагностировать аномалии развития, исключить инвагинацию, полипоз и другие опухоли, а по изменению рельефа слизистой оболочки определить язвенный колит, болезнь Крона и др.
Для исследования гепатобилиарной системы используется холецистография. Вводят контрастные вещества и производят рентгенограммы, на которых удается определить форму, размеры и положение желчного пузыря, а иногда и желчных ходов. Затем дают желчегонный завтрак и повторно выполняют снимки. Это позволяет судить о сократимости желчного пузыря.
Холецистография позволяет выявлять пороки и аномалии развития билиарной системы, дискинетические нарушения – гипо– и гипермоторную дискинезию.
Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и поджелудочной железы получило широкое распространение в клинике детского возраста. Оно практически безвредно и позволяет судить о размерах печени, состоянии паренхимы печени, желчного пузыря, определять диаметр общего желчного протока (холедох), а также размеры, положение и гомогенность паренхимы поджелудочной железы.
Эндоскопия различных отделов органов пищеварения, а также осмотр брюшной полости (лапароскопия) являются наиболее информативными методами для уточнения диагноза, глубины и распространенности поражения. Во время эндоскопии для верификации диагноза производят прицельную биопсию с последующим гистологическим исследованием слизистой оболочки или других образований.
Для диагностики поражения верхних отделов пищеварительного тракта применяется эзофагогастродуоденоскопия.
Для исследования нижних отделов желудочно-кишечного тракта применяют ректоромано– и колонофиброскопию.
Дуоденальное зондирование способствует диагностике билиарной системы.
Биохимические методы исследования сыворотки крови играют важную роль в оценке функционального состояния желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Здесь исследуют глюкозу, белковые фракции, билирубин, фибриноген, холестерин, протромбин, b-липопротеиды, трансаминазы (АСТ, АЛТ, ЛДГ), щелочную фосфатазу и др.
Копрологическое исследование. Анализ испражнений подчас имеет решающее значение для диагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта. Он позволяет оценить виды и остатки непереваренной пищи (мышечные волокна, жир и жирные кислоты, крахмал), наличие слизи и крови, яйца гельминтов, простейших.
Семиотика основных поражений и нарушений органов пищеварения у детей
Боли в животе могут быть связаны с приемом пищи или возникать независимо от еды. Ранние боли наблюдаются при гастритах, эзофагитах.
Поздние боли – при гастродуоденитах, язвах. Имеет значение и локализация болей.
Боли в подложечной области более свойственны эзофагиту и гастриту, в пилородуоденальной зоне – антральному гастриту, гастродуодениту и язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Боли в правом подреберье характерны для заболеваний желчевыводящих путей (дискинезии, холецистохолангита). Опоясывающие боли с преимущественной локализацией слева и выше пупка отмечаются при панкреатите. Боли по всему животу обычно наблюдаются при энтероколитах. Боли в правой подвздошной области характерны для аппендицита, проксимального колита, илеита.
Пальпация живота выявляет болевые точки и зоны на передней брюшной стенке, по которым можно судить о поражении того или иного органа.
Зона Шоффара – верхний правый угол, образованный двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок, делится биссектрисой пополам. Здесь располагается тело поджелудочной железы.
Точка Дежардена находится на биссектрисе правого верхнего квадранта. Это болевая точка головки поджелудочной железы.
Точка Мейо-Робсона находится на биссектрисе левого верхнего квадранта, не доходя на 1/3 до края реберной дуги. Это болевая точка хвостовой части поджелудочной железы.
Желчный пузырь у детей не поддается прощупыванию, но существует большое количество симптомов, прямо или косвенно указывающих на поражение желчного пузыря и желчных ходов.
Симптом Мэрфи. Исследующий погружает пальцы руки ниже края реберной дуги в область проекций желчного пузыря (место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой). В момент вдоха больной испытывает сильную и резкую боль.
Симптом Ортнера. Появление боли на вдохе при поколачивании ребром кисти по правому подреберью, в то время как на выдохе такой боли не отмечается.
При выраженном воспалении боль ощущается и при поколачивании по правому подреберью.
Симптом Кера. При вдохе возникает болевая чувствительность при обычной пальпации области желчного пузыря.
Френикус-симптом (симптом Мюсси). Болезненность при надавливании между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Симптом Боаса. Рефлекторная болезненность при надавливании справа от VIII позвонка на спине.
Отрыжка возникает вследствие возрастания интрагастрального давления на фоне недостаточности кардиального сфинктера.
Она наблюдается при эзофагите, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточности кардии, хроническом гастрите, гастродуодените, язвенной болезни.
У детей первого года жизни вследствие недостаточного развития кардиального сфинктера часто наблюдается отрыжка воздухом (аэрофагия), что обусловлено нарушением техники кормления.
Тошнота возникает при повышении интрадуоденального давления. Она чаще свойственна заболеваниям двенадцатиперстной кишки (дуодениту, гастродуодениту, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки).
Изжога наблюдается при гастроэзофагальном рефлюксе, эзофагите, грыже пищеводного отдела диафрагмы и обусловлена забросом в пищевод кислого содержимого желудка.
Рвота у детей старше 3 лет наблюдается реже, а дети раннего возраста, наоборот, склонны к рвоте. Рвота возникает при раздражении рвотного центра при различных инфекциях, интоксикациях, менингитах, травматическом повреждении черепа и т. д.
Разновидностью рвоты у детей первого года жизни являются срыгивания, которые возникают без усилия, т. е. без напряжения брюшного пресса. Срыгивание может быть у здоровых детей, но может быть и при аномалиях пищевода и ахалазии кардии. У детей первых месяцев жизни может наблюдаться рвота фонтаном. Это типичный признак пилоростеноза.
Кишечная диспепсия проявляется поносами и реже, наоборот, запорами, метеоризмом, урчанием. При диспепсиях, энтероколитах, сальмонеллезе, амебиазе, лямблиозе, глистных инвазиях, хронических панкреатитах, синдроме мальабсорбции и ином стул бывает жидким, учащенным, цвет его изменяется, иногда содержит примеси в виде слизи и крови. По характеру стула можно предполагать и источник желудочно-кишечных кровотечений.
Если источник кровотечения находится в верхних отделах ЖКТ (пищеводе, желудке, двенадцатиперстной, тонкой кишках), у больного возникает мелена (черный гомогенный стул), если источник кровотечения находится в терминальных отделах подвздошной кишки и толстом кишечнике, в фекалиях цвет крови будет алым.
Креаторея (наличие мышечных волокон) наблюдается при ферментативной недостаточности желудка и поджелудочной железы, ускоренном транзите пищевого химуса.
Большое количество крахмала и клетчатки чаще наблюдается при панкреатической недостаточности, а также при энтеритах.
Стеаторея (содержание нейтрального жира в большом количестве) бывает при хроническом панкреатите, кистофиброзе поджелудочной железы, внешнесекреторной недостаточности печени и ускоренном транзите кишечного содержимого (например, при энтероколитах).
Метеоризм, как и урчание, возникает вследствие нарушения всасывания газов и жидкого содержимого преимущественно в терминальных отделах подвздошной кишки и проксимальных отделах толстой кишки.
Поэтому он наблюдаются при энтероколитах, кишечном дисбактериозе.
У детей может наблюдаться снижение аппетита, реже – полное его отсутствие анорексия.
Снижение аппетита часто наблюдается при поражениях ЦНС, общих заболеваниях, кишечных инфекциях, дисбактериозе, После приема лекарственных препаратов, при насильственном кормлении.
Основные синдромы поражения органов пищеварения
Синдром острого живота. Этот симптомокомплекс возникает при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и забрюшинного пространства, при которых требуется срочная медицинская (чаще хирургическая) помощь.
Ведущим симптомом острого живота является боль в животе, которая может сопровождаться шоком, частой рвотой, задержкой стула и отхождения газов, реже поносом, меленой.
Положение больного обычно малоподвижное, часто в определенной позе (с приведенными ногами к животу). Живот втянут (реже вздут). Как правило, выражены симптомы интоксикации и обезвоживания. Пальпация живота резко болезненная, мышцы передней брюшной стенки напряжены, имеется симптом Щеткина—Блюмберга.
Острый гастроэнтероколит у детей наиболее часто является инфекционным (это коли-инфекция, пищевые токсикоинфекции, сальмонеллез, брюшной тиф, дизентерия и др.), реже возникает в связи с грубыми алиментарными погрешностями.
Клинически он проявляется рвотой (чаще повторной, реже однократной), поносом, синдромом токсикоза. У детей первого года жизни в связи с многократной рвотой и поносом происходит быстрое развитие синдрома дегидратации. Происходит быстрое снижение массы тела, развивается сухость кожи и слизистых оболочек.
Синдром мальабсорбции проявляется поносом с полифекалией, нарастающим истощением больного. Как правило, при осмотре обнаруживается увеличенный в объеме живот вследствие скопления пищевого химуса в просвете кишечника, метеоризма.
Чаще синдром мальабсорбции наблюдается при ферментопатиях (недостаточности лактазы, глютена и др.), но может возникнуть после операций на кишечнике, при тяжелых формах панкреатита, болезни Крона.
Синдром желтухи. Желтуха – окрашивание в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи. Раньше всего прокрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, кожа лица.
В легких случаях отмечается лишь иктеричность склер. Интенсивность желтухи обычно тем выше, чем больше гипербилирубинемия. Желтушность лучше выявляется при естественном освещении и труднее – при электрическом. Различают три основных вида истинной желтухи: паренхиматозную, механическую и гемолитическую.
Синдром недостаточности печени. Под этим синдромом понимаются глубокие нарушения многочисленных и крайне важных функций печени. Обычно печеночная недостаточность развивается при 75–80 % поражении паренхимы. Различают острую и хроническую формы.
Острая форма развивается чаще у детей раннего возраста при сывороточном гепатите В, отравлениях гепатотропными ядами (например, грибами – бледной поганкой, строчками, мухоморами и др.).
Хроническая печеночная недостаточность является как бы терминальным исходом хронических заболеваний печени (например, цирроза печени) и, в отличие от острой, развивается постепенно.
Клинически печеночная недостаточность проявляется изменениями поведения больного в виде адинамии, апатии, сонливости, реже, наоборот, возбуждения, беспокойства.
Нарастает желтуха, развивается геморрагический синдром в виде кровотечений из слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу. По мере развития этого синдрома при отсутствии эффекта от лечения больной впадает в коматозное состояние.
Этапы мочеобразования и мочеотделения. Основные синдромы поражения
Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочеотделения
Почки выполняют две основные функции:
1) регулируют состав внеклеточной жидкости и кислотно-основного состояния организма;
2) обеспечивают выведение из организма токсических веществ или продуктов метаболизма, подлежащих удалению.
К рождению масса почки равна 10–12 г, а к концу первого года утраивается, к 15 годам масса почек увеличивается в 10 раз. Почки имеют у детей дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. До 2-летнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. Между 2 и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека.
У детей после 1 года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых.
Анатомическое несовершенство строения капсулы почечного клубочка у детей первого года жизни дополняется анатомическими особенностями канальцевого аппарата. Канальцы у новорожденных значительно короче, а их просвет почти в 2 раза уже, чем у взрослого человека.
То же самое относится и к петле нефрона (петле Генле). Это ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни сужена.
Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань развита слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. У детей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки.
Диаметр мочеточников у детей относительно больше, чем у взрослых. Однако мочеточники имеют много изгибов. В мочевом пузыре недостаточно развита эластическая и мышечная ткани, слизистая оболочка развита хорошо. Расположен мочевой пузырь выше, чем у взрослого, поэтому его легко прощупать. Внутреннее отверстие уретры находится у детей первого года жизни на уровне верхнего края лонного сочленения, к концу года – у нижнего края. Емкость мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, у детей 12–15 лет – 300–400 мл.
Длина мочеиспускательного канала у мальчиков – 5–6 см (у взрослых – 14–18 см). Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1–2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии.
У детей количество, химический состав и плотность мочи в разные возрастные периоды различны, количество мочи увеличивается с возрастом.
Большое влияние на диурез оказывает температура воздуха. При высокой температуре количество мочи уменьшается, при низкой, наоборот, увеличивается. Имеет значение и питьевой режим.
Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью.
Если проанализировать химический состав мочи у детей, то можно выявить различия.
У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов.
В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне.
Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3—4-й день жизни.
В это время часто обнаруживается мочекислый инфаркт почек (приблизительно у 75 % новорожденных).
Семиотика и основные синдромы при поражениях органов мочеобразования и мочеотделения
Из анамнеза выясняют, какое количество мочи выделяет больной, нет ли учащенного мочеиспускания поллакиурии, болей при мочеиспускании, каков цвет мочи.
Окраска мочи может быть буровато-красной (или цвета мясных помоев) вследствие примеси крови (гематурия), мутной из-за гноя, солей (пиурия). Кроме того, на цвет мочи могут влиять некоторые лекарственные вещества и пища. При заболеваниях почек отмечаются головные боли, боли в пояснице, появление отеков и изменение цвета кожи (бледность). При диффузных поражениях почек отмечается гипертония. Прощупывание почки при пальпации живота может выявить ее увеличение или смещение (гидро– или пионефроз, подвижную почку и т. д.).
Исследование мочи
Определяют ее физические, химические свойства и состав осадка. Нормальная моча прозрачна. Изменение прозрачности мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром. Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.
При микроскопическом исследовании определяют форменные элементы в осадке мочи (лейкоциты, эритроциты, эпите-лиальные клетки, мочевые цилиндры, а также кристаллические и аморфные соли – ураты, оксалаты, фосфаты).
Наряду с разовым анализом мочи часто используется исследование мочи, собранной в течение суток (по методу Аддиса—Каковского) или за определенный промежуток времени (по методу Нечипоренко).
Проба Зимницкого позволяет судить о суточном диурезе и плотности мочи.
Олигурия – уменьшение суточного количества мочи – наблюдается при недостаточном введении жидкости, лихорадочных заболеваниях, рвоте и поносе, сердечно-сосудистой недостаточности (в период декомпенсации и образования отеков), острой почечной недостаточности, нефрите.
Анурия – это когда суточный диурез менее 1/15 нормы. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности (особенно она характерна для острой формы).
Полиурия – увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой. В норме 2/3 или даже 3/4 суточной мочи выделяется днем, остальное количество – ночью.
Никтурия. Количество выделенной мочи ночью превышает количество дневной мочи. Свидетельствует о заболевании почек.
Гипостенурия – низкая плотность мочи (1002–1005). Наблюдается при обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете в конечных стадиях хронического нефрита, что уже свидетельствует о выраженной почечной недостаточности.
Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010–1012). Это указывает на тяжелую форму почечной недостаточности. Для диагностики заболеваний почек применяется биохимическое исследование крови на остаточный азот, мочевину, креатинин и др.
Инструментальные методы исследования
Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости дает возможность ориентировочно определить положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.
Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей, выявить признаки поражения почек, чашечно-лоханочной системы и мочеточников, а при длительном наблюдении за больным – осуществить контроль за динамикой патологического процесса.
Радиоизотопные методы исследования являются наиболее физиологичными в изучении деятельности мочевыделительной системы.
Наибольшее распространение среди них получили радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия.
Цистоскопия – метод исследования мочеточников и мочевого пузыря при помощи цистоскопа.
Почечная ангиография – инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения.
Биопсия почек применяется только в тех случаях, когда возникает объективная необходимость в уточнении клинического диагноза сведениями о морфологии почечной паренхимы.
Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путей
Протеинурия. В нормальной моче встречаются следы белка (0,002—0,006 г/л). При патологических состояниях происходит изменение клубочковой проницаемости, почка начинает выделять сывороточные белки (альбумины и глобулины).
Пиурия. В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5–6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 – у девочек. По методу Аддиса—Каковского в сутки выделяется до 2 млн лейкоцитов или до 1500 в мин. Повышение числа лейкоцитов наблюдается при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей (пиелонефрите, инфекции мочевых путей и т. д.).
Гематурия. В норме при обычной микроскопии в моче могут встречаться единичные эритроциты в препарате. При исследовании по методу Аддиса—Каковского в сутки выделяется до 1 млн эритроцитов или до 700 в мин. Гематурия (макро– или микрогематурия) наблюдается при нефритах, почечных кровотечениях, возникающих нередко при отхождении камней, или геморрагических диатезах.
Цилиндрурия. Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров. Цилиндрурия встречается при нефритах и нефрозах.
Бактериурия. Моча, полученная катетером, в норме не содержит бактерий. Они появляются при инфекции мочевых путей (пиелонефрите и т. д.).
Синдром почечной недостаточности
Острая почечная недостаточность (ОПН). Основным ее симптомом является олигурия, переходящая в анурию, что сопровождается головной болью, анорексией, судорогами, жаждой, тошнотой и рвотой.
При исследовании крови выявляются азотемия, гиперкалиемия, гипокальциемия. Быстро нарастает синдром токсикоза. При доброкачественном течении ОПН обычно через 3–4 дня наступает полиурическая фаза, при которой с мочой выделяется большое количество солей, азотистых шлаков. После этого канальцевая функция восстанавливается.
Хроническая почечная недостаточность. Развивается постепенно. У больных появляются жажда и полиурия. При этом начинают развиваться азотемия, никтурия, гипостенурия, плотность мочи становится равной плотности плазмы крови (1010), возникают электролитные нарушения (гипокалиемия, гипонатриемия).
У больных отмечаются общая мышечная слабость, сонливость, головная боль, потеря аппетита, сухость во рту, слабое подергивание мышц (гипокальциемия), уремический запах изо рта, затем наступают потеря сознания, значительные расстройства деятельности различных систем организма (сердечно-сосудистой, пищеварительной и т. д.) и обмена веществ.
Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие. Семиотика поражений
Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие
Гипофиз – важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.
Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему.
Гормоны гипофиза:
1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).
Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;
2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;
4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад.
Существует три гонадотропных гормона; ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстро-генов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует развитие фолликулов, яичников, эстрогенов, у мужчин – секрецию андрогенов, сперматогенез и рост семенных канальцев; пролактин, участвует в образовании молока и поддержании лактации;
5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек;
6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез.
У детей СТГ в повышенной концентрации бывает у новорожденных и во время сна. АКТГ и ТТГ у новорожденных также повышены, затем резко снижаются. Концентрация ЛГ и ФСГ в младшем детском возрасте низка и повышается в период полового созревания.
Щитовидная железа вырабатывает следующие гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Эти гормоны обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития.
Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция. Максимальная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и к первому-второму году жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.
Надпочечники вырабатывают кортикостероидные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норадреналин, допамин).
Глюкокортикоиды обладают противовоспалительными, десенсибилизирующими, антитоксическими свойствами. Минералокортикоиды влияют на солевой обмен.
Катехоламины действуют на сосудистый тонус, деятельность сердца, нервную систему, обмен углеводов и жиров, эндокринных желез.
Поджелудочная железа секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона. У новорожденных выброс инсулина возрастает в первые дни жизни и мало зависит от уровня глюкозы в крови.
Половые железы выполняют эндокринную и детородную функции. Мужские и женские половые железы выделяют в кровь соответствующие гормоны, которые регулируют развитие половой системы, обусловливают появление вторичных половых признаков у представителей мужского и женского пола. Кроме того, половые гормоны оказывают анаболическое действие, играют важную роль в регуляции белкового обмена, формирования костной системы, гемопоэзе.
Половое развитие детей делится на три периода:
1) допубертатный – до 6–7 лет, время гормонального покоя;
2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет у мальчиков, активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система;
3) пубертатный период – с 9—10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции.
Методика исследования эндокринных желез и семиотика нарушения роста и полового созревания
При обследовании детей на наличие эндокринной патологии прежде всего обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Очень часто при различных эндокринных заболеваниях бывают как задержка роста и полового созревания, так и преждевременное физическое и половое созревание. Необходимо выяснить, не имелось ли у родственников эндокринной патологии (сахарного диабета, ожирения, карликовости и др.). Определяют массу и длину тела ребенка и сравнивают со стандартными таблицами.
Обращают внимание на состояние кожи (сухость, повышенную пигментацию, стрии, особенности распределения подкожно-жировой клетчатки, характер оволосения). Оценивают состояние зубов, ногтей, волос. Далее проводится объективное исследование всех органов и систем, как при обычном осмотре. Пальпаторно оценивают размеры и консистенцию щитовидной железы. При исследовании половой сферы у мальчиков нужно тщательно осмотреть яички (плотность, размеры, присутствие обоих яичек в мошонке), мошонку (пигментацию), половой член (размеры, соответствие возрасту), определить состояние молочных желез (гинекомастию), отметить вторичное оволосение, выяснить время изменения тембра голоса и т. п.
У девочек необходимо исследовать молочные железы, клитор (нет ли увеличения), большие и малые половые губы, определить вторичное оволосение, время появления менструаций.
Специальные методы исследования:
1) рентгенологическое исследование черепа (позволяет оценить состояние гипофиза по размерам турецкого седла), рентгенологическое исследование кистей рук (позволяет определить костный возраст, применяется при задержке роста и физического развития);
2) определение гормонов и их метаболитов в крови и моче (позволяет оценить работу всех эндокринных желез организма);
3) ультразвуковое исследование (позволяет провести диагностику щитовидной, поджелудочной желез, надпочечников и гонад у лиц обоего пола и молочных желез);
4) компьютерная томография (используется при исследовании гипофиза и гипоталамической области, надпочечников, поджелудочной железы);
5) цитогенетические исследования – половой хроматин, кариотип (применяются для диагностики генетических заболеваний, гермафродитизма и других нарушений полового развития);
6) исследование крови и мочи (на наличие a-амилазы, щелочной фосфатазы, кальция, калия, хлора, холестерина, глюкозы, кетоновых тел и др.). Дают информацию при различных эндокринных заболеваниях.
Нарушения роста
Гигантизм – заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы.
Это заболевание возникает, когда гиперпродукция гормона роста начинается в молодом возрасте при открытых зонах роста.
Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) – задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин.
Нарушения полового созревания наблюдаются при задержке полового развития, преждевременном половом развитии, генетических заболеваниях (синдроме Тернера—Шерешевского и др.), а также при тяжелой соматической патологии. При этом отмечаются недоразвитие или преждевременное развитие половых органов, несоответствие массо-ростовых показателей возрастной норме, часто нарушения эмоционально-волевой сферы и др. Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития.
Семиотика поражений эндокринной системы
Причиной эндокринных болезней может явиться ряд факторов: травмы, инфекционные болезни, местные расстройства кровообращения, неправильное питание, опухоли, наследственная предрасположенность, процессы аутоиммунизации, поражения ЦНС, нарушения в эмбриогенезе и др.
При поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы, стрии на коже, гипертония, остеопороз, истощение, нарушение роста волос и зубов, инфантилизм, прогерия и др.
При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, слизистый отек, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное; если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы.
При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное; если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм.
При поражениях поджелудочной железы при снижении выработки инсулина развивается сахарный диабет, а при повышенной его выработке возникает гиперинсулинизм.
Основными симптомами сахарного диабета являются жажда (полидипсия), похудание при повышенном аппетите, полиурия, сухость кожи и слизистых, слабость, зуд кожи, на щеках – диабетический румянец, при ухудшении состояния присоединяются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, запах ацетона изо рта, нарушение функций ЦНС, утрата сознания (кома). Гиперинсулинизм проявляется резким чувством голода, слабостью, головной болью, тремором рук, сонливостью, при неоказании помощи далее нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги (наступает гипогликемическая кома).
При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям, свойственным мальчикам, относится следующее.
1. Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности.
2. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани.
3. Гипоплазия полового члена (микропенис) – резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками.
4. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.
5. Парафимоз – ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза.
6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка).
7. Крипторхизм – задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм.
У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью.
8. Водянка яичка – скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка.
К аномалиям, свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.
Семиотика нарушений эндокринной системы (гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа)
Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. Например, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма, или акромегалии, недостаточность этого же гормона – к гипофизарной карликовости. Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко—Кушинга, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли – к несахарному диабету.
Нарушения функции щитовидной железы наблюдаются при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите.
При диффузном токсическом зобе отмечаются повышенная секреция и выброс гормонов щитовидной железы, которые и определяют симптоматику заболевания. Снижение секреции гормонов щитовидной железы приводит к развитию гипотиреоза, особенно тяжело протекает врожденный гипотиреоз. При недостаточности поступления с пищей йода, который входит в состав гормонов щитовидной железы, развивается эндемический зоб.
Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, а в мягких тканях – кальцификаты.
Функция надпочечников нарушается при гормонально-активных опухолях желез (альдостероме, глюкостероме, андростероме, кортикоэстроме). Симптоматика заболеваний при этом обусловливается продуцирующим опухолевой тканью гормоном. При внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников развивается острая надпочечниковая недостаточность.
Хроническая недостаточность коры надпочечников, или аддисонова болезнь, у детей бывает редко и развивается преимущественно после 10 лет. Также при поражении надпочечников развиваются такие заболевания, как первичный гиперальдостеронизм, гипоальдостеронизм, врожденная дисфункция коры надпочечников, или врожденный адреногенитальный синдром, феохромоцитома.
Нарушения функции поджелудочной железы приводят к таким заболеваниям, как сахарный диабет, а опухолевые поражения поджелудочной железы приводят к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом и др.
Сахарный диабет – хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. В структуре эндокринных заболеваний детского возраста сахарный диабет является самым распространенным заболеванием. Сахарный диабет у детей составляет 2–5 % от общего числа больных с этой патологией.
У большинства детей он является генетически обусловленным заболеванием. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Наследственное предрасположение имеется у 11–60 % детей. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей, различны: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации гена-регулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов. Значение в этиологии сахарного диабета у детей имеют переедание, способствующее снижению толерантности к глюкозе, инфекционные заболевания, психические и физические травмы, вакцинация. Сахарный диабет встречается во всех периодах детства, но чаще всего в периоды наиболее интенсивного роста ребенка.
Система крови и органов кроветворения у детей
1. Особенности системы крови у детей
У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода – менее 16 торр.
Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.
К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются.
В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.
Особенности кроветворения у детей
Особенногсти эмбрионального кроветворения:
1) раннее начало;
2) последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг;
3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.
Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Существует единая полипотентная стволовая клетка, способная дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.
В процессе позднего фетогенеза происходит накопление стволовых клеток в костном мозге, их общее количество увеличивается очень значительно. Стволовые клетки плода имеют более высокий пролиферативный потенциал. Действует закон последовательной смены клонов стволовых кроветворных клеток в течение жизни человека. При преждевременных родах, родах с осложненным течением в условиях повышенной выработки цитокинов происходят увеличение концентрации и омоложение состава стволовых клеток пуповинной крови. Регуляция стволовых клеток осуществляется случайным сигналом. Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов. Лейкопоэтины – колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза находится под влиянием лактоферина и простагландинов.
Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:
1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации – внеэмбрионально в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. В плазме сосредоточены самые примитивные клетки крови, которые с этого момента начинают мигрировать.
Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, считается только эритроцит, но возможно возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;
2) кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й недели, максимально к 10—12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;
3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50—60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18—20-й день гестации.
Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса костного мозга составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9—12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде.
С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. В составе костного мозга над предшественниками эритропоэза постоянно и значительно преобладают миелоидные элементы. Абсолютное количество лейкоцитарного пула пуповинной крови составляет до 109/л, мононуклеарная фракция лейкоцитов в пуповинной крови составляет у доношеных приблизительно 44 %, а у недоношенных – 63 %, фракция гранулоцитов составляет у доношенных детей 44 %, у недоношенных – 37 %. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.
Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения
Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:
1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;
2) систолический шум в проекции сердца;
3) шум «волчка» над сосудами.
У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.
Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского—Шофара выявляется микросфероцитоз.
Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.
При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.
Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.
Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.
Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.
Типы кровоточивости
1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).
2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.
3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда—Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.
4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна—Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.
5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю—Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.
1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.
У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.
2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.
3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.
4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера—Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.
В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.
5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.
6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского—Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.
7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6—10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.
Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.
Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.
Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.
В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.
Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.
Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.
Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.
Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.
Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.
Особенности периферической крови у детей. Общий анализ крови
1. Особенности периферической крови у детей раннего возраста
Состав периферической крови в первые дни после рождения значительно изменяется. Сразу после рождения красная кровь содержит повышенное количество гемоглобина и большое количество эритроцитов (гемоглобин 210 г/л, эритроциты 6 х 1012/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, с конца первых суток начинается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Кровь новорожденного отличается анизоцитозом в течение 5–7 дней, макроцитозом, диаметр эритроцитов новорожденных несколько больше, чем в более позднем возрасте. Кровь новорожденных в силу активных процессов эритропоэза содержит много незрелых форм. В первые часы жизни ретикулоцитов – предшественников эритроцитов 0,8–1,3 %, но их количество быстро снижается. Обнаруживаются ядросодержащие формы эритроцитов.
Наличие большого числа молодых незрелых эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и в родах. Снижение выработки эритропоэтина в связи с установлением внешнего дыхания приводит к снижению гемоглобина и эритроцитов.
До 5-го дня жизни число лейкоцитов менее 18 х 109/л, нейтрофилы составляют 60–70 % всех клеток белой крови, лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных лейкоцитов, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Происходит падение числа нейтрофилов. На 5-й день жизни их число сравнивается (первый перекрест), затем количество лимфоцитов еще более возрастает (к 10-му дню до 55–60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов. Постепенно исчезает сдвиг влево, из крови полностью исчезают миелоциты, метамиелоциты не превышают 1 % и палочкоядерные – 3 % (см. табл. 3).
Таблица 3. Гемограмма здорового ребенка
2. Лимфоидная система и иммунитет у ребенка
Лимфоидная система представлена вилочковой железой, селезенкой, лимфатическими узлами, циркулирующими лимфоцитами, скоплениями лимфоидных клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки. Вилочковая железа закладывается на 6-й неделе внутриутробного развития. Ее быстрое увеличение начинается с 14-й недели, рост продолжается в поснатальном периоде с максимальным размером в 6—12 лет и последующей инволюцией. Селезенка закладывается на 5-й неделе, к рождению не заканчивает своего полного развития, ее вес от общей массы тела составляет 0,25—0,3 %.
Функции изучены недостаточно. Селезенка является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов. В ней происходит частичный синтез иммуноглобулинов и антител. Лимфатические узлы формируются со 2-го месяца внутриутробного развития: вначале шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные, паховые. Окончательное формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается в постнатальном периоде. После рождения в связи с антигенной стимуляцией укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов.
На первом году недостаточно развиты капсула и трабекулы, что создает трудности при пальпации. Максимальное их количество достигается к 10 годам. У взрослых масса лимфатических узлов составляет 1 % массы тела. Функция лимфатических узлов – барьерная; бактерии, инородные тела, принесенные с током лимфы, задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами. У детей первых 2 лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что приводит к генерализации инфекции. Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте появляются в 3–4 месяца внутриутробного развития, к рождению количество лимфатических фолликулов невелико. Лимфоидный аппарат желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) играет существенную роль не только в синтезе сывороточных иммуноглобулинов, но и в местном иммунитете, предохраняющем организм от инвазии инфекционных агентов.
У взрослого ежедневно синтезируется до 3 г IgA ежедневно. Недостаточное развитие лимфоидного аппарата пищеварительного тракта к рождению объясняет легкую восприимчивость детей 1-го года жизни к кишечным инфекциям, что ведет к аллергической реакции вызванной энтеральным путем.
Лимфоциты, прежде чем попасть в кровяное русло, проходят через вилочковую железу. С возрастом у детей происходит постепенное снижение содержания лимфоцитов в периферической крови. Особенно интенсивно увеличение массы лимфоцитов происходит на первом году жизни, после 6 месяцев их число остается относительно стабильно до 8 лет, затем вновь начинает возрастать. У детей раннего возраста большее число лимфоцитов имеется в лимфоидной системе вследствие антигенной стимуляции, особенно значительной в первые дни, недели и месяцы жизни.
Неспецифические механизмы играют важную роль как у плода, так и у детей первых дней и месяцев жизни. Они включают анатомические барьеры для проникновения инфекции. Это кожа с ее секреторным аппаратом и бактерицидными компонентами секрета потовых и сальных желез, барьеры слизистых оболочек с мукоцилиарным клиренсом в бронхах, моторикой кишечника и мочевыводящих путей. Содержание лизоцима (фермента, разрушающего мукополисахарид бактериальных оболочек) в сыворотке крови к рождению высокое, превышает таковой у взрослых.
Содержание пропердина, принимающего участие в альтернативном пути активации комплемента в момент рождения, низкое, быстро нарастает и держится на высоком уровне на протяжении детства. Интерфероны продуцируются клетками, первично пораженными вирусами (наиболее активно – лейкоцитами), блокируют образование РНК, необходимого для репликации вируса, усиливают фагоцитоз. Низкие дозы интерферонов способствуют антителообразованию. Способность к образованию интерферона сразу после рождения высокая, но у детей первого года жизни она снижается, с возрастом постепенно увеличивается, достигая максимума к 12–18 годам. Низкий уровень интерферона объясняет повышенную восприимчивость детей раннего возраста к вирусной инфекции.
Система комплемента состоит из двух параллельных систем: классической и альтернативной (пропердина). Активированные компоненты системы комплемента усиливают реакции фагоцитоза и лизис бактериальных. Система комплемента закладывается на 8—15-й неделе гестационного периода, но к моменту рождения общий уровень комплемента в пуповинной крови равен только половине его уровня в крови матери. В 1-ю неделю жизни он быстро нарастает и с возраста 1 месяца не отличается от уровня у взрослых.
Фагоцитоз является ранним защитным механизмом плода. Циркулирующие фагоциты – лейкоциты полиморфно-ядерные, моноциты, эозинофилы, фиксированные в тканях фагоциты – макрофаги, клетки селезенки, звездчатые ретикулоэндотелиоциты – купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги легких, макрофаги лимфатических желез, клетки микроглии мозга. Клетки фагоцитарной системы появляются в ранние сроки развития плода – от 6 до 12-й недели гестации. Нейтрофилы являются микрофагами, крупные мононуклеарные клетки, тканевые или циркулирующие, относятся к моноцитам.
Все время фетального периода лейкоциты обладают низкой способностью к фагоцитозу. Поглотительная способность фагоцитов у новорожденных развита достаточно, но завершающая фаза фагоцитоза формируется в более поздние сроки – через 2–6 месяцев.
Активность фагоцитоза повышается за счет опсонизации, с дефицитом компонентов системы комплемента связывают недостаточную эффективность фагоцитарной защиты у новорожденных.
Обычно дефицит фагоцитарных реакций проявляется увеличением лимфических узлов, частыми кожными и легочными инфекциями, остеомиелитом, гепатоспленомегалией.
Вторичные нарушения фагоцитоза, как правило, развиваются на фоне медикаментозной терапии (при длительном применении цитостатиков). Специфический иммунитет осуществляется Т– и В-лимфоцитами. Становление всех систем как клеточного, так и неспецифического иммунного ответа начинается при сроках около 2–3 недель, когда формируются мультипотентные стволовые клетки. Общая стволовая клетка-предшественница всех субпопуляций лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов может быть идентифицирована как СD34 + Т-клетки. К 9—15-й неделе жизни появляются признаки функционирования клеточного иммунитета. Реакции гиперчувствительности замедленного типа достигают наибольшего функционирования после рождения – к концу первого года жизни. Первичный лимфоидный орган – тимус – закладывается на сроке около 6 недель, и окончательное гистоморфологическое созревание претерпевает к возрасту гестации около 3 месяцев. С 6 недель у плода начинают типироваться HLA антигены, с 8–9 недели в вилочковой железе появляются малые лимфоциты, под влиянием гуморальных стимулов Т-лимфоциты дифференцируются в цитотоксические клетки, клетки-хелперы, супрессоры, клетки памяти. К моменту рождения абсолютное число Т-лимфоцитов у ребенка выше, чем у взрослого, но их характеристики ниже, чем у взрослых. Дифференцировка В-клеток начинается в печени или костном мозге. В ходе дифференцировки В-лимфоцитов осуществляется делеционная рекомбинация с генами иммуноглобулинов.
Превращение пре-В-клеток в клетки, способные к продукции иммуноглобулинов, осуществляется под влиянием факторов тимуса.
Для окончательного созревания В-клеток с возможностью трансформации их в плазматические необходимо участие стромальных элементов лимфатических узлов, пейеровских бляшек кишечника, селезенки. Способность к продукции антител собственными клетками В-системы подтверждена у плода начиная с 11–12 недель.
Синтез иммуноглобулинов в период внутриутробного развития весьма ограничен, в период внутриутробного развития к плоду трансплацентарно переходят некоторые иммуноглобулины матери (IgG). Ребенок получает от матери широкий комплекс специфических антител (как противобактериальных, так и противовирусных).
В течение первых месяцев жизни продолжаются распад и удаление тех иммуноглобулинов класса G, которые были переданы трансплацентарно. Одновременно происходит нарастание уровней иммуноглобулинов всех классов уже собственного производства.
В течение первых 4–6 месяцев материнские иммуноглобулины полностью разрушаются, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов. В-лимфоциты синтезируют преимущественно IgМ, уровень которого быстрее достигает показателей, свойственных взрослым, синтез собственного IgG происходит более медленно.
К рождению у ребенка отсутствуют секреторные иммуноглобулины, их следы начинают обнаруживаться с конца первой недели жизни, содержание секреторного IgA достигает максимальных значений лишь к 10–12 годам. Состояния в иммунной системе обозначается как физиологическая транзиторная гипоиммуноглобулинемия детей раннего возраста. Возрастные физиологические особенности иммунитета у детей раннего возраста определяют значительное повышение их чувствительности как к инфекционным факторам среды, так и к аллергенной экспозиции, в связи с чем необходимо полноценное грудное вскармливание.
Молозиво и нативное женское молоко, содержащие большое количество IgA, макрофагов и лимфоцитов, компенсируют незрелость общего и местного иммунитета у детей первых месяцев жизни.
Повышение уровня сывороточных и секреторных иммуноглобулинов к 5 годам совпадает со снижением уровня инфекционной заболеваемости.
Семиотика нарушений иммунитета у ребенка
Диагноз по особенностям иммунологической реактивности может быть поставлен лишь в результате оценки течения перенесенных заболеваний и реакций в совокупности с лабораторными показателями.
Иммунологическая несостоятельность по типу первичного иммунодефицита В-клеточной системы проявляется:
1) повторными и тяжелыми гнойными заболеваниями, вызываемыми стрептококками, пневмококками, редко грибковыми и вирусными заболеваниями;
2) отитами, синуситами, повторными пневмониями, гнойными конъюктивитами в анамнезе, требующими нескольких курсов антибактериального лечения;
3) диарейными болезнями или расстройствами, связанными с лямблиозом;
4) умеренным отставанием в росте.
Возможный первоначальный иммунодефицит Т-клеточной системы характеризуется:
1) повторными тяжелыми инфекциями, вызываемыми вирусами, грибковыми осложнениями, инвазиями простейшими, упорными гельминтозами;
2) тяжелыми осложнениями на иммунизацию живыми вирусными вакцинами или вакциной BCG;
3) частыми диарейными расстройствами;
4) истощением, отставанием в росте и развитии;
5) концентрацией опухолевых заболеваний в семье.
Первичные фагоцитарные расстройства характеризуются:
1) повторными кожными инфекциями и грибковыми поражениями кожи с наиболее вероятными возбудителями, такими как стафилококк, псевдомонас, кишечная палочка;
2) абсцессами подкожной клетчатки, легких;
3) гнойными артритами и остеомиелитами.
Для недостаточности комплемента характерны:
1) повторные бактериальные инфекции, вызванные пиогенными возбудителями типа пневмококка или гемофильной палочки;
2) необычная чувствительность и частота гонококковой и менингококковой инфекций;
3) повторные тяжелые заболевания дыхательных путей и кожи;
4) концентрация в семье случаев системной красной волчанки, ревматоидного артрита или гломерулонефрита.
Специальные методы исследования, как правило, сложны, поэтому разработана последовательность обследования больных.
Сложный уровень диагностики – определение сывороточных цитокинов, методы кожного тестирования и функциональные пробы-провокации. Анамнез ребенка, характерный для атопической предрасположенности (диатеза):
1) концентрация в семье заболеваний типа поллиноза, бронхиальной астмы, экземы, дерматита, реакций непереносимости пищевых продуктов или медикаментов;
2) зудящие, повторяющиеся кожные сыпи, формирование устойчивых проявлений экземы или нейродермита;
3) связь кожных реакций и расстройств стула с введением в питание молочных смесей или блюд прикорма;
4) выраженное затруднение дыхания, «пыхтение» или одышка при некоторых простудных заболеваниях, физической нагрузке;
5) периодические приступы чиханья с зудом слизистой оболочки носа и обильным слизистым отделяемым;
6) периодические приступы слабости, головокружения, обильного потоотделения с ощущением зуда кистей, стоп, губ или языка.
Итак, для распознавания очень высокого риска атопической конституции у новорожденного можно использовать всего два критерия: наличие семейного атопического анамнеза (особенно по материнской линии) и лабораторное определение повышенного уровня иммуноглобулина Е в пуповинной крови.
Синдром приобретенного иммунодефицита. Дети заражаются преимущественно вертикально – от больной матери в период внутриутробного развития, частота инфицирования составляет до 30 %.
Вирусы приобретенного иммунодефицита человека сосредоточиваются в клетках лимфоидной системы, несущих маркер CD4, моноциты, клетки микроглии. Внутриутробное инфицирование и ранняя генерализация вируса являются причинами клинических проявлений множественных или сочетанных пороков развития, тканевых дисплазий, тяжелых энцефалопатий.
При более поздних сроках инфицирования возможно развитие синдромов, отражающих инфицирование, таких как:
1) изменение нервной системы с множественно-очаговыми поражениями;
2) синдром, напоминающий инфекционный мононуклеоз;
3) синдром поражения дыхательных путей в сочетании с лимфаденопатией;
4) диарейный синдром;
5) хроническая генерализованная лимфаденопатия;
6) прогрессирующая дистрофия.
При переходе заболевания в стадию вторичных инфекций выявляются различные бактериальные инфекции, включая туберкулез, микозы, вирусы цитомегалии и герпеса. Характерна пневмоцистная пневмония.
Специфическая диагностика ВИЧ-инфекции осуществляется по наличию антител к антигенам р17, р24, gр160.
При реальной неспособности к выработке антител диагностика может проводиться иммуногенетическими методами, ориентированными на выявление вирусного генома.