Клиника железодефицитной анемии
Развитие дефицита железа в организме имеет четкую стадийность. Выделяют следующие, последовательно развивающиеся стадии железодефицитного состояния:
· прелатентный дефицит железа,
· латентный дефицит железа,
· железодефицитная анемия.
Прелатентный дефицит железа – первая стадия развития железодефицитного состояния, характеризуется истощением запасов железа в костном мозге и печени. У пациента отсутствуют какие-либо симптомы, показатели транспортного фонда железа и уровень гемоглобина остаются в пределах возрастных нормативов. Уровень ферритина сыворотки и количество железа в костном мозге снижены.
Латентный дефицит железа (ЛДЖ) – вторая стадия железодефицитного состояния, характеризуется дефицитом железа в тканевых депо и уменьшением транспортного его фонда без снижения гемоглобина и развития анемии. Клинически ЛДЖ не имеет строго очерченной и специфической картины. Проявляется в виде утренних головных болей, снижения аппетита, повышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, плаксивости, снижения способности к длительному сосредоточению внимания и мыслительной деятельности, снижения успеваемости в школе, повышенной предрасположенностью к инфекциям.
Параклинические данные ЛДЖ характеризуются снижением уровня ферритина сыворотки, изменениями показателей транспортного фонда железа (снижение железа сыворотки, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения трансферрина), при нормальном уровне гемоглобина. Среднее содержание (МСН) и средняя концентрация (МСНС) гемоглобина в эритроцитах в пределах нормы.
Скрытый недостаток железа встречается не только в детском возрасте, но также может развиваться у подростков и молодых женщин. Это обстоятельство является веским аргументом в пользу необходимости устранения дефицита железа, даже если он имеет латентный, доброкачественный характер.
Железодефицитная анемия – заключительная, клинически манифестная стадия железодефицитного состояния.
ЖДА – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.
Впервые клиническая картина ЖДА была описана немецким врачом Johann Lange в 1554 году у девочки: «слабая, бледная», имеет место «трепетание сердца, диспноэ при подъеме по лестнице или когда танцует». С 1615 года стали использовать термин «хлороз» для констатации зеленоватого оттенка бледности кожных покровов. В 1813 году Lamery и Geoffroy установили, что железо входит в состав крови, а в 1832 году показали, что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме.
Клинические проявления ЖДА имеют возрастные особенности и характеризуются двумя основными синдромами: анемическим и сидеропеническим.
Анемический синдром обусловлен недостаточным обеспечением тканей кислородом и проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, снижением аппетита, слабостью, повышенной физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности, сердечно-сосудистыми нарушениями (головокружение, шум в ушах, приглушенность тонов, систолический шум при аускультации сердца).
Сидеропенический синдром обусловлен наличием тканевого дефицита железа и подавлением окислительно-восстановительных процессов в клетках практически всех органов и систем из-за дефицита феррозависимых и ферросодержащих ферментов. Он включает эпителиальные изменения, извращение вкуса и обоняния, астено-вегетативные нарушения, нарушения кишечного всасывания, дисфагию и диспепсические изменения, снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями).
Сидеропенические симптомы, относящиеся к изменениям кожи, ногтей, волос, давно используются врачами как клинические признаки оценки обеднения организма железом. К ним относятся: сухость, шелушение кожи; трещины на концах пальцев кистей и стоп; ломкость, иногда выпадение волос. Ногти обычно утрачивают блеск, становятся тусклыми, истонченными, слоятся, уплощены, с отчетливой поперечной исчерченностью. В то же время койлонихии (ложкообразные ногти) у детей раннего возраста вообще не выявляются.
Извращение вкуса, обоняния и аппетита, наблюдаются у каждого третьего ребенка с дефицитом железа после 3-летнего возраста. Так, детям доставляет удовольствие ощущать запах керосина, бензина, мыла, выхлопных газов. Они предпочитают употреблять в пищу острые, соленые, кислые продукты, иногда испытывают неодолимое влечение к сухим крупам и макаронным изделиям, к несъедобным веществам – мелу, глине, земле, крахмалу (пикацизм). Иногда появляется пристрастие к холодному (пагофагия) – поедают снег, лед. Эти своеобразные изменения, характерные для дефицита железа, известны под названием pica chlorotica и встречаются в основном у детей и подростков.
Сидеропеническая энцефалопатия, в зависимости от возраста детей, проявляется обеднением эмоциональной сферы, задержкой умственного и моторного развития, замедлением реакции в игровых ситуациях, эмоциональной лабильностью, плаксивостью, негативизмом, плохим настроением, эпизодами пониженного артериального давления, ослаблением всех видов памяти и когнитивной способности, снижением успеваемости, развитием астено-вегетативного синдрома.
Сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона), клинически проявляется затруднением при глотании сухой и плотной пищи, ощущением застревания пищи в глотке. Морфологическим субстратом этих нарушений являются дистрофические изменения слизистой оболочки и мышечного слоя пищевода.
Изменения со стороны полости рта, которые можно отнести к сидеропеническим, касаются слизистой оболочки щек, десен, языка и зубов. Отмечаются сухость полости рта, снижение вкусовых ощущений, покалывание кончика языка. Нередко наблюдаются глоссит, гингивит, ангулярный стоматит («воробьиный рот») – болезненные трещины в углах рта. Характерны дистрофические изменения языка – атрофия нитевидных и грибовидных сосочков («лаковый язык»), афтозные явления вплоть до типичного полированного языка («гюнтеровский» глоссит). Зубы больного подвержены кариесу в результате нарушения обмена в эмали.
Мышечная гипотония иногда бывает столь значительной, что невропатологи нередко расценивают ее как миатонический синдром.
Изменения со стороны мочевыделительной системы могут проявляться неспособностью длительно удерживать мочу, причем ее неудержание провоцируется смехом, плачем или кашлем. Может наблюдаться ночное недержание мочи.
Выраженность сидеропенических симптомов, изменений со стороны сердечно-сосудистой (анемическая миокардиодистрофия) и пищеварительной (вплоть до развития атрофического гастрита) систем увеличиваются с возрастом, в то время как отклонения со стороны нервной системы, наклонность к обморокам и артериальной гипотензии, повышение температуры тела, pica chlorotica наблюдаются чаще у детей младшей возрастной группы.
Следует иметь в виду, что при легкой степени ЖДА клинические проявления минимальны и часто просматриваются педиатрами и родителями. Вследствие того, что развитие железодефицитного состояния происходит стадийно, медленно, дети обычно неплохо адаптированы к своему состоянию, родители также привыкают к незначительным отклонениям в состоянии здоровья своих детей. Поэтому, при малейшем подозрении на возможность развития анемии у ребенка, очень важно своевременно провести клинический анализ крови, хотя бы только исследование уровня гемоглобина.
Особое место среди ЖДА занимает так называемый ювенильный хлороз – редкое заболевание девочек в периоде полового созревание, которое развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Заболевание проявляется слабостью, утомляемостью, анорексией, pica chlorotica, головокружениями, обмороками, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами. Характерны «алебастровая», с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы.
Вот как описывал клинику хлороза Н.Ф. Филатов: «К числу характерных особенностей этого страдания относится, между прочим, то, что оно развивается почти исключительно только у девочек в периоде полового развития. Дальнейшая особенность этой формы малокровия состоит в его доброкачественном течении, склонности к возвратам и его уступчивости при лечении железом. Замечательно также, что в этиологии хлороза существенную роль играют подчас различные нервные влияния. Изменения крови характеризуются, главным образом, значительным уменьшением гемоглобина при почти нормальном числе красных кровяных телец».