Системные поражения соединительной ткани
Классификация: по МКБ-10 заболевания относятся к 5-й группе «Системные поражения соединительной ткани» XIII класса «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани».
Системная красная волчанка
Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.
Классификация (по Насоновой В.А.):
- при постановке диагноза необходимо проводить разделение:
1) по форме течения:
- острая;
- подострая;
- хроническая;
- с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная)
по степени активности
по стадиям:
- I – начальная;
- II – генерализованная;
- III – терминальная
Клиника:
При остром течении
- острое начало;
- развитие полисиндромности за ближайшие 3-6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).
При подостром течении
- начало постепенное, артралгия, неспецифические поражения кожи;
- волнообразность течения;
- развитие полисиндромности в течение 2-3 лет.
При хроническом течении
- длительное время рецидивы отдельных синдромов;
- развитие полисиндромности на 5-10-м году;
- развитие деформирующего полиартрита на 10-15-м году.
Волчаночные кризы
- проявления активности волчаночного процесса;
- выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо- или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ;
- биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α2-глобулинов в острый период заболевания, γ-глобулинов в хронический);
- иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья);
- исследование общего анализа мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли);
- биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).
Критерии диагностики
(Американская ревматологическая ассоциация, 1982)
- высыпания в скуловой области («бабочка»);
- дискоидное высыпание;
- фотосенсибилизация;
- язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные;
- артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов;
- серозит (плеврит, перикардит);
- поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более);
- неврологические нарушения (судороги);
- гематологические нарушения;
- иммунные нарушения;
- появление антинуклеарных антител с повышением их титра.
При наличии 4 и более признаков диагноз считается достоверным.
Осложнения:
- хроническая почечная недостаточность;
- легочно-сердечная недостаточность;
- острая надпочечниковая недостаточность;
- цитопения.
Дифференциальная диагностика:
- системная склеродермия;
- дерматомиозит;
- узелковый периартериит;
- ревмокардит;
- бактериальный эндокардит;
- ревматоидный артрит;
- гемобластозы;
- лекарственная болезнь.
Лечение:
- глюкортикоиды (преднизолон 50-60 мг с последующим снижением на 2,5-5 мг в неделю) – годы;
- иммунодепрессанты (азатиоприн 100-150 мг, 6-меркаптопурин 150-200 мг, лейкеран 10-15 мг) – несколько месяцев, затем поддерживающая доза 50-100 мг в течение многих месяцев, возможно развитие осложнений – лейкопения, тромбоцитопения, инфекционные осложнения (пневмония), диспептические явления;
- использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами;
- препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) 0,75 г с последующим снижением до 0,25 г – несколько лет;
- нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индометацин и др.) – несколько лет;
- антикоагулянты (гепарин 10000-20000 ЕД под кожу живота) – несколько месяцев;
- антиагреганты (курантил 150-200 мг) несколько месяцев;
- плазмаферез, гемосорбция – до 5-6 сеансов.
Прогноз: неблагоприятный.