Системная склеродермия
Встречается у женщин молодого и среднего возраста.
При уточнении прогноза используется классификация Н.Г. Гусевой (1988):
1) по течению;
2) по стадии заболевания;
2) по степени активности.
Клиника:
Основные синдромы
- сосудистый (синдром Рейно);
- трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения);
- кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи);
- суставно-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость);
- висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит);
- астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).
При хроническом течении
- прогрессирование синдрома Рейно;
- с течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.
При подостром течении
- появление плотного отека кожи;
- рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.
При остром течении
- быстропрогрессирующий вариант течения;
- фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.
Критерии диагностики
- кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии;
- синдром Рейно;
- остеолиз;
- кальциноз мягких тканей;
- суставно-мышечный синдром с развитием контрактур;
- базальный пневмонит;
- крупноочаговый кардиосклероз;
- поражение пищеварительного тракта, пищевода;
- истинная склеродермическая почка;
- гиперпигментация кожи;
- трофические нарушения;
- иммунные нарушения;
- появление антинуклеарных антител с повышением их титра.
При наличии 4 и более признаков диагноз считается достоверным.
Дифференциальная диагностика:
- системные болезни соединительной ткани;
- ревматоидный артрит;
- инфекционный миокардит;
- атеросклеротический кардиосклероз;
- пневмокониоз;
- саркоидоз;
- туберкулез;
- хронические пневмонии;
- рак пищевода.
Лечение:
- гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты - как при других заболеваниях соединительной ткани;
- анаболические гормоны при кахексии;
- физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура;
- радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.
Прогноз:
- при хроническом течении доброкачественный, со стабилизацией;
- при остром и подостром течении неблагоприятный.