Узелковый полиартериит
Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.
Заболевают преимущественно мужчины.
Предрасполагающие факторы:
- непереносимость лекарств;
- повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции;
- наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий;
- генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.
Варианты течения
- острый;
- подострый;
- хронически рецидивирующий.
Клиника:
Основные синдромы
- астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими цифрами, не снижается под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия);
- кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты);
- гипертонический (артериальная гипертония);
- легочный (пневмонит, астматический синдром);
- синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности);
- абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение);
- гепатолиенальный (чаще увеличивается печень);
- нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями);
- неврологический (полиневрит);
- трофических изменений (подкожные узелки);
- суставной (полиартралгии).
Критерии диагностики
- поражение почек с артериальной гипертонией;
- типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами;
- пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией;
- кардиальный синдром в виде коронарита;
- полиневрит.
Для диагностики необходимы 3 из 5 критериев.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- алгоритм обследования, как при системных болезнях соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика:
- системные заболевания соединительной ткани;
- инфекционные заболевания;
- бактериальный эндокардит;
- аппендицит, кишечная непроходимость, перфорация язвы;
- гемобластозы.
Лечение:
- гормонотерапия (преднизолон по 30-40 мг 1-2 месяца с последующим снижением дозы до поддерживающей – 10-15мг, возможно развитие осложнений – стероидных васкулитов);
- комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет;
- гепарин, трентал, курантил (улучшение реологических показателей крови);
- плазмаферез, гемосорбция до 5-6 сеансов;
- физиотерапевтические процедуры противопоказаны;
- симптоматическое лечение.
Прогноз: неблагоприятный.