Дерматомиозит
Характеризуется преимущественным поражением мышечной системы и кожи при относительной редкости висцеральной патологии.
Поражаются скелетная мускулатура, мышцы глотки, гортани, грудной клетки, диафрагмы.
Выделяются острый и хронический варианты течения.
Клиника:
Основные синдромы
- мышечный (миалгия, мышечная слабость, болевые мышечные контрактуры, нарушение жевания, дисфагия, поперхивание, попадание пищи в носовые ходы);
- кожный (пурпурно-лиловая эритема на открытых частях тела, над суставами, верхних веках, параорбитальный отек и пигментация – «дерматомиозитические очки»);
- суставной (артралгии);
- висцеральный (поражение сердечной мышцы);
- легочный (пневмония);
- дисфагический;
- неврологический (нарушение чувствительности, парестезии, гипералгезия);
- астеновегетативный (потеря массы тела, анорексия, повышение температуры тела).
Критерии диагностики
- эритема лица, параорбитальный отек;
- миалгии, мышечная слабость;
- поражение миокарда;
- дисфагия с поперхиванием;
- лихорадка;
- потеря массы тела.
Диагноз считается достоверным при наличии 4 и более признаков.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- алгоритм обследования, как при системных болезнях соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика:
- системные болезни соединительной ткани;
- трихинеллез;
- миастения.
Лечение:
- гормонотерапия – преднизолон в течение первых 3 месяцев в высоких дозах не менее 1 мг/кг с постепенным снижением до поддерживающей дозы не более 20 мг несколько лет;
- анаболические гормоны – 2 раза в год по 2-3 месяца;
- прозерин, АТФ, кокарбоксилаза – при выраженной утомляемости мышц;
- лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.
Прогноз:
- при хронической форме благоприятный;
- при острой форме неблагоприятный.