ГИПОФУНКЦИЯ.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Недостаточность секреции вазопрессина может явиться следствием нарушений двух различных типов. В большинстве случаев— это дефицит нейросекреторных клеток, формирующих нейрогипофиз. Разрушение этих нейронов может обусловливаться разнообразными патологическими процессами (табл. 9—2). Наиболее частым и подробно изученным из них является травма, связанная с оперативными вмешательствами на гипофизе и/или гипоталамусе. При аутопсии умерших, при жизни подвергшихся гипофизэктомии или перерезке ножки гипофиза, были найдены не только обширные разрушения pars nervosa, но и уменьшение количества крупных нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса [45]. Для полного развития этого процесса требуется 4—6 нед, и он обусловливается, по-видимому, ретроградной дегенерацией аксональных отростков, пересекаемых при операции. Поскольку многие нейроны оканчиваются в проксимальных отделах ножки или воронки, число погибших нейросекреторных клеток зависит от того, насколько высоко произведена операция или распространились другие -повреждения. Для того чтобы секреторная способность нейрогипофиза снизилась на 85%, т. е. до того минимума, при котором возникают клинические признаки полиурии, целостность нейрогипофизарного тракта должна быть нарушена на уровне воронки или выше. Именно поэтому, вероятно, несахарный диабет столь редко наблюдается при опухолях или других патологи-
Таблица 9—2. Причины полиурии
I. Дефицит вазопрессина (нейрогенный несахарный диабет) А. Приобретенный
1. Идиопатический
2. Травма (случайная, хирургическая)
3. Опухоли (краниофарингиома, метастаз)
4. Гранулема (саркоидоз, гистиоцитоз) о. Инфекции (менингит, энцефалит) 6. Сосудистые повреждения (синдром Шихена, аневризмы) Б. Семейный
II. Избыточное потребление воды (первичная полидипсия) А. Приобретенное
1. Идиопатическое
2. Шизофрения
III. Нечувствительность к вазопрессину (нефрогенный несахарный диабет) А. Приобретенная
1. Инфекции (пиелонефрит)
2. Постобструктивная (гипертрофия предстательной железы, обструкция мочеточника)
3. Нарушения системы крови (серповидноклеточная анемия и ее признаки)
4. Инфильтративные процессы (амилоидоз)
5. Кисты (поликистоз почек)
6. Метаболические нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия)
7. Гранулема (саркоидоз)
8. Токсикоз (отравление литием, демециклоциклином, метоксифлураном)
9. Перегрузка растворенными веществами (глюкозурия, обструкция мочевыводящих путей) Б. Семейная ческих процессах, ограниченных турецким седлом, но часто сопровождает краниофарингиомы или другие повреждения гипоталамуса.
Во многих случаях несахарный диабет, наблюдаемый во врачебной практике, является идиопатическим. При немногочисленных патологоанатомических исследованиях обнаружена атрофия pars nervosa в сочетании со значительным дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптическом ядре [46]. Имеются некоторые данные о развитии явных признаков таких заболеваний, как саркоидоз, у больных, которых вначале рассматривали как страдающих идиопатическим несахарным диабетом. Ранние стадии этой патологии вполне могли бы служить причиной вовлечения в процесс и разрушения нейрогипофиза. В редких случаях идиопатический несахарный диабет является генетическим заболеванием с аутосомно-доминантным наследованием, либо рецессивным Х-сцепленным заболеванием [47]. При вскрытии умерших иногда находили изменения, сходные с таковыми при несемейных формах заболевания, в том числе выраженное уменьшение числа клеток в супраоптическом ядре [48]. У крыс линии Brattleboro» наследственная форма несахарного диабета характеризуется аутосомно-доминантным или полурецессивным способом передачи [11]. Химические и нейроанатомические исследования гомозиготных животных убедительно свидетельствуют о том, что отсутствие вазопрессина у них обусловлено избирательным дефектом биосинтеза, а не уменьшением числа или отсутствием необходимых нейросекреторных нейронов.
В редких случаях недостаточность секреции вазопрессина может быть следствием повреждений, избирательно сказывающихся на функции осморецептора без вовлечения в процесс нейрогипофиза или его регуляторных афферентов [17]. У больных с заболеванием этого типа обычно появляются адипсия и хроническая гипернатриемия, а не полиурия, поскольку регуляция осмотического состояния нарушается в той же или даже большей степени, чем регуляция секреции вазопрессина. В патогенезе этого синдрома могут принимать участие различные патологические процессы (табл. 9—3, I, A, 1), но нейроанатомические исследования, Таблица 9—3. Причины гипернатриемии
I. Дефицит содержания воды в организме
А. Недостаточное потребление жидкости
1. Утрата чувства жажды а. Опухоли (краниофарингиома, пинеалома, герминома, менингиома) б. Гранулема (гистиоцитоз) в. Сосудистые повреждения (перевязка передней коммуникантной артерии, внутренней сонной артерии) г. Прочие (гидроцефалия, кисты, травма)
2. Физические факторы, ограничивающие потребление жидкости а. Экзогенные (пребывание в пустыне, в океане) б. Эндогенные (кома, параличи)
Б. Избыточная потеря жидкости
1. Через почки (нейрогенный, нефрогенный несахарный диабет)
2. Другими путями (легкие, кожа)
II. Избыточное содержание натрия в организме А. Избыточное потребление (случайные погрешности в приготовлении детских смесей) Б. Чрезмерная задержка (гиперальдостеронизм)
в которых выяснилась бы локализация и характер соответствующих повреждений, отсутствуют. Тем не менее опыты на крысах показали, что аналогичное нарушение секреции вазопрессина может явиться следствием повреждения переднебокового гипоталамуса, не распространяющегося ни на супраоптические ядра, ни на другие отделы нейрогипофизарного тракта.