Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста
Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста (до 3-х лет), и в особенности первого года жизни, более разнообразна и включает в себя такую же патологию, как и у детей старшего возраста, а также группу врожденных вирусных инфекций с синдромом гепатита, генетически детерминированную патологию с метаболическими заболеваниями с синдромом гепатита и др. Большое разнообразие этиологических факторов поражения печени у детей младшего возраста, по-видимому, обуславливает и более высокую частоту криптогенных гепатитов в этой возрастной группе.
Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей первых трех лет жизни, в особенности новорожденных, чаще связан с синдромом желтухи и включает:
I. Конъюгационные желтухи:
А. Собственно конъюгационные желтухи
Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи
II. Гемолитические желтухи
III. Холестатические желтухи (внепеченочные и внутрипеченочные, в т. ч. и с поражением паренхимы печени)
IU. Желтухи, обусловленные поражением паренхимы печени, (следует помнить, что паренхиматозное поражение печени может протекать без синдрома желтухи).
I. Конъюгационные желтухи (конъюгационные гипербилирубинемии) характеризуется повышением непрямого билирубина и в большинстве случаев сопровождаются выздоровлением при исчезновении причины желтухи.
Конъюгационные желтухи подразделяют:
А. Собственно (истинно) конъюгационные желтухи, характеризуются повышением непрямого билирубина в крови.
1. Физиологическая желтуха у доношенных обусловлена относительной недостаточностью фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Желтуха возникает на 2-й-4-й день жизни, максимально выражена на 4-5-е сутки, исчезает к 11-14 дню, когда приходит к норме активность фермента.
2. Синдром Криглера-Наяра (недостаточность фермента УДФГТ) также выявляется на 2-й - 4-й день жизни. В зависимости от выраженности недостаточности фермента УДФГТ, интенсивности гипербилирубинемии и ответа на лечение выделяют 1 и 2 тип синдрома Криглера-Наяра: при 2-м типе возможно снижение уровня билирубинемии при медикаментозной коррекции фенобарбиталом и фототерапией, а при 1-м типе прогрессивно нарастает желтуха за счет непрямого билирубина, восстановления активности УДФГТ не наступает, прогрессируют явления печеночной энцефалопатии и заболевание заканчивается гибелью.
3. Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте). Заболевание также характеризуется относительной недостаточностью фермента УДФГТ и повышением уровня непрямого билирубина в крови. Манифестация заболевания может быть при повышенной физической и психической нагрузке, интеркурентных инфекциях, голодании.
Следует отметить, что неконъюгированная гипербилирубинемия может также наблюдаться при сепсисе, тяжелых формах инфекции, на фоне использования лекарств и при паренхиматозных поражениях печени, а также при кровотечениях и гематомах.
Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи имеют в основе те же патогенетические механизмы в виде недостаточности фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Однако обменно-эндокринные конъюгационные желтухи более пролонгированы и не купируются при сохранении причины, вызвавшей эту патологию.
Выделяют следующие причины обменно-эндокринных конъюгационных желтух:
1. Асфиксия и родовая травма
2. Гипотиреоз
3. Гипоксия
4. Ацидоз
5. Желтуха от матерей с диабетом
6. Обструкция верхних отделов желудочно-кишечного тракта
7. Желтуха от материнского молока (присутствие в молоке b-глюкуронидазы), синдром Ариаса
Длительность от 2 недель до 2 месяцев и больше. Уровень гипербилирубинемии снижается при прерывании грудного вскармливания.
8. Преходящая семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола)
Возникает в первые дни жизни и продолжается 2-3 недели.
9. Недоношенность, гипоальбуминемия.