Легочные артериовенозные фистулы
1. Что означает термин «легочная артериовенозная фистула»?
Это сброс крови справа налево из легочной артерии в легочную вену, обычно обусловленный врожденной аномалией.
2. Каким образом дыхание и положение тела влияют на непрерывный шум при легочной артериовенозной фистуле?
Этот шум обычно становится громче на вдохе благодаря инспираторному увеличению градиента давления между легочной артерией и легочной веной. Благодаря возникающему в положении лежа на стороне расположения аномалии или обусловленному подъемом диафрагмы в положении лежа на спине пережатию фистулы рассматриваемый шум может становиться тише или вовсе исчезать.
Примечания:
а. При легочных артериовенозных фистулах непрерывный шум выслушивается лишь примерно в 2/3 случаев.
б. Ключевыми диагностическими признаками, для выявления которых достаточно лишь осмотреть пациента, являются цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», а также телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках (синдром Рандю-Ослера-Вебера).
Непрерывный шум при бронхолегочных анастомозах
1. Что следует считать наиболее вероятной причиной непрерывного шума, выслушиваемого с обеих сторон от грудины, у пациента с цианозом и полным отсутствием легочной артерии на рентгенограмме органов грудной клетки?
Расширенные бронхиальные артерии, кровоснабжающие легкие в тех случаях, когда у пациента имеется:
а. Персистирующий артериальный ствол с маленькими легочными артериями или
б. Общий артериальный ствол с атрезией легочной артерии.
2. Какова наиболее вероятная причина одностороннего непрерывного шума у пациента с цианозом и шумом стеноза легочной артерии?
Тетрада Фалло, при которой:
а. Отсутствует одна из легочных артерий. В таких случаях источником непрерывного шума может быть коллатеральный кровоток по бронхиальным артериям с соответствующей стороны.
б. Одна из легочных артерий берет свое начало от аорты.
в. Имеется персистирующий артериальный проток. Однако при неосложненной тетраде Фалло непрерывный шум с большей вероятностью обусловлен коллатеральным кровотоком по бронхиальным артериям вследствие атрезии легочной артерии, т.к. сочетание персистирующего артериального протока с неосложненной тетрадой Фалло встречается очень редко [14; 87].
Примечание:
Непрерывный шум у цианотичного новорожденного ребенка может быть обусловлен атрезией митрального клапана с вынужденным сбросом крови слева направо через небольшой дефект межпредсердной перегородки или через растянутое овальное окно.
Непрерывные шумы при фистулах коронарной артерии или аорты с правыми камерами сердца
1. Чем еще помимо дефекта аортолегочной перегородки может быть обусловлен непрерывный шум, наиболее громкий или второй по интенсивности ниже второго межреберья слева от грудины?
а. Левой или правой (обычно дилатированной) коронарной артерией, сообщающейся с коронарным синусом, правым предсердием, правым желудочком или легочной артерией.
б. Прорывом синуса Вальсальвы в правое предсердие или в правый желудочек.
Примечания:
а. Для обоих указанных поражений характерна тенденция к диастолическому усилению (акцентуации) шума. Однако шум при разрыве синуса Вальсальвы обычно несколько громче, чем шум коронарной артерии, и зачастую имеет музыкальный тембр. Попытайтесь выявить дикротический пульс (см. стр. 63), который весьма часто наблюдается при разрыве синуса Вальсальвы.
б. Аномальная фистула коронарной артерии с правыми отделами сердца обычно обусловливает диастолическую акцентуацию непрерывного шума в связи с тем, что во время диастолы коронарный кровоток больше, чем в систолу.
в. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола у взрослых иногда может возникать пилообразный шум, который лучше всего выслушивается в четвертом межреберье слева от грудины. Уменьшение громкости диастолического компонента под влиянием вазопрессорного препарата (такого, как метоксамин) свидетельствует о том, что большинство коллатеральных сосудов проходят через межжелудочковую перегородку и пережимаются в ней.
г. При фистуле правой коронарной артерии с левым желудочком может возникать лишь диастолический шум, громкость которого в ряде случаев максимальна на верхушке или около левого края грудины. В то же время при такой фистуле может выслушиваться и пилообразный шум, диастолический компонент которого является доминирующим и наиболее громок в эпигастрии.
д. Если непрерывный шум негромок и обусловлен фистулой левой коронарной артерии с легочной артерией, то в третьем и четвертом межреберьях может выслушиваться лишь диастолический компонент шума, имитирующий аортальную регургитацию.
2. Какие аномальные сообщения коронарной артерии могут иметь место, если непрерывный шум наиболее громок: (а) во втором или третьем межреберье справа от грудины; (б) во втором межреберье слева от грудины; (в) около левого края нижней части грудины; (г) над верхней частью грудины и (д) над нижней частью грудины? (Этот вопрос носит справочный характер и не предназначен для запоминания.)
а. Фистула правой коронарной артерии с правым предсердием.
б. Фистула левой коронарной артерии с легочной артерией. Фистула правой коронарной артерии с легочной артерией.
в. Фистула левой коронарной артерии с легочной артерией. Сообщение левой коронарной артерии или огибающей артерии с правым желудочком. Фистула правой коронарной артерии с легочной артерией или левой коронарной артерии с левым предсердием.
г. Фистула правой коронарной артерии с правым желудочком.
д. Фистула огибающей артерии с коронарным синусом. Сообщение левой коронарной артерии с легочной артерией или с верхушкой правого желудочка. Фистула правой коронарной артерии с коронарным синусом или правым предсердием. Фистула левой коронарной артерии с правым желудочком (рис. 21).
Рис. 21. Фистулы коронарной артерии зачастую позволяют судить о своей локализации по области, в которой выслушивается наиболее громкий шум
Примечание:
Если шум хорошо проводится к правому краю нижней части грудины или если лишь диастолический компонент шума более громок справа от грудины, то такой шум может свидетельствовать о фистуле правой коронарной артерии с правым предсердием или правым желудочком даже в тех случаях, когда громкость шума максимальна около левого края грудины.
3. Почему прорыв синуса Вальсальвы в правый желудочек может обусловливать диастолическую акцентуацию непрерывного шума?
Окружающая отверстие фистулы мышечная стенка может расслабляться во время диастолы, благодаря чему становится возможной более значительная регургитация.
Примечание:
Непрерывный шум, диастолический компонент которого громче систолического, весьма важно отличать от шума при персистирующем артериальном протоке. Поэтому иногда бывает полезным использовать прием, увеличивающий громкость диастолического компонента по сравнению с систолическим во всех случаях, когда шум не обусловлен персистирующим артериальным протоком. Обусловленное последействием приема Вальсальвы или изометрическим сжатием кисти повышение системного артериального давления усиливает любые диастолические компоненты непрерывного шума в том случае, если этот шум вызван прорывом синуса Вальсальвы в правый желудочек. Если же в результате выполнения указанных приемов диастолические компоненты становятся тише, то следует заподозрить фистулу коронарной артерии с правыми отделами сердца с коллатералями, проходящими через межжелудочковую перегородку.
4. В каких местах выслушивается наиболее громкий шум, если синус Вальсальвы прорывается: (а) в правый желудочек и (б) в правое предсердие?
а. Если синус Вальсальвы прорывается в правый желудочек, то шум будет наиболее громким в третьем межреберном промежутке слева или справа от грудины или около левого края грудины.
б. Если синус прорывается в правое предсердие, то максимально громкий шум будет выслушиваться около левого или правого края нижней части грудины, или же в эпигастральной области.
Примечание:
Если при повороте на правый бок в положении лежа шум смещается в правую половину грудной клетки, то весьма вероятно сообщение коронарной артерии с правым предсердием.