ОПУХОЛИ, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ТИРОТРОПНЫЙ ГОРМОН
ТТГ-секретирующие опухоли гипофиза встречаются весьма редко, и в литературе имеются главным образом описания отдельных случаев, а не данные об их проценте среди гиперфункционирующих опухолей. При гистологическом исследовании они представляют собой обычно хромофобные аденомы, хотя с помощью иммуногистохимических методик в них удается обнаружить присутствие ТТГ. Эти опухоли выявляются, как правило, при обследовании больных с гипертиреозом при повышенном, а не нормальном или сниженном уровне ТТГ в плазме [245, 246]. Клинические проявления складываются из симптомов роста опухолевой массы (что может отсутствовать, если опухоль мала) и симптомов тиреотоксикоза. Описаны также опухоли, состоящие из различных типов клеток гипофиза, которые секретируют не только ТТГ, но одновременно и СТГ или пролактин.
При этих опухолях секреция ТТГ не всегда автономна. Хотя одновременное повышение уровня ТТГ и тироксина свидетельствует об утрате ингибиторного влияния последнего на гипофиз по механизму отрицательной обратной связи, снижение уровня тироксина с помощью метимазола часто сопровождается дальнейшим повышением секреции ТТГ [246], что напоминает ситуацию в отношении АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза. Реакция ТТГ на ТРГ варьирует, проявляясь лишь у некоторых больных [247], и в отличие от больных с первичным гипотиреозом, у которых L-ДОФА подавляет секрецию ТТГ, в данном случае описано отсутствие эффекта L-дофа. У больных с ТТГ-секретирующими и «не функционирующими» опухолями наблюдали также повышенный уровень a-субъединицы гликопротеиновых гормонов [248].
Опухоли, секретирующие ТТГ, следует дифференцировать от увеличения турецкого седла и повышения уровня ТТГ вследствие длительного гипотиреоза. Эту группу больных легко можно отличить по субнормальному уровню тироксина и снижающему действию экзогенного тироксина на повышенный уровень ТТГ. Труднее отличить больных с повышенным содержанием ТТГ и гипертиреозом, но без признаков опухоли гипофиза [249, 250]. Считается, что у таких больных имеется не опухоль, а резистентность гипофиза к действию тироксина по механизму обратной связи, хотя возможность существования небольшой, клинически невыявленной, опухоли исключить нельзя.
При выявлении опухоли лечение должно быть направлено на гипофиз. Однако у больных с симптомами тиреотоксикоза важно до операции подавить секрецию тироксина с помощью фармакологических средств, чтобы обеспечить эутиреоидное состояние.
ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ГОНАДОТРОПИН
Описано всего несколько случаев ФСГ- или ФСГ- и ЛГ-секретирующих аденом гипофиза [251—254]. Считают, что у некоторых больных увеличение гипофиза и образование опухоли происхо- дит вторично по отношению к длительно существующему гипогонадизму, тогда как у других больных опухоли гипофиза могут быть первичным заболеванием. Реакция ФСГ на введение ГнРГ или кломифена. может либо сохраняться, либо отсутствовать, а тестостерон может либо недостаточно снижать уровень ФСГ, либо вообще не влиять на него. Повышенная секреция ФСГ, как правило, сохраняет клетки Сертоли, но уровень тестостерона обычно снижается, приводя к появлению симптомов гипогонадизма и нарушению сперматогенеза. Описанные опухоли были относительно крупными и после их удаления не удавалось достичь нормализации функции гипофиза и половых желез.