КЛАССИФИКАЦИЯ – ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ
Опухоли мягких тканей остаются одним из труднейших разделов онкоморфологии. Это связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, обусловленных многообразием гисто- и морфогенеза, сложностями дифференциального диагноза при наличии весьма близкой структурной и клеточной характеристики опухоли, разнообразием клинического течения и прогноза. Именно среди опухолей мягких тканей, помимо групп злокачественных и доброкачественных новообразований, впервые появилась группа местно-дестуирующих опухолей («полузлокачественных» или промежуточной степени злокачественности). Эти опухоли, как правило, не метастазируют, но обладают выраженным агрессивным ростом, мультицентричностью зачатков и склонностью к рецидивированию даже после массивных радикальных оперативных вмешательств и комбинированного лечения.
Первая гистологическая классификация ВОЗ опухолей мягких тканей появилась более 30 лет тому назад. Последнее издание классификации ВОЗ по патологии и генетике опухолей мягких тканей издано в 2002 году под редакцией D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens.
Классификация:
ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Доброкачественные:
- Липома.
- Липоматоз.
- Липоматоз нерва.
- Липобластома / липобластоматоз.
- Ангиолипома.
- Миолипома.
- Хондроидная липома.
- Внепочечная ангимиолипома.
- Вненадпочечниковая миелолипома.
- Веретеноклеточная / плеоморфная липома.
- Гибернома.
Промежуточные (местно агрессивные):
- Атипическая липоматозная опухоль / высокодифференцированная липосаркома.
Злокачественные:
- Дедифференцированная липосаркома.
- Миксоидная липосаркома.
- Круглоклеточная липосаркома.
- Плеоморфная липосаркома.
- Липосаркома смешанного типа.
- Липосаркома без признаков дифференцировки.
ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ / МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные:
- Узловой фасцит.
- Пролиферирующий фасциит.
- Пролиферирующий миозит.
- Оссифицирующий миозит.
- Фиброзно-костная псевдоопухоль пальца.
- Ишемический фасциит.
- Эластофиброма.
- Фиброзная гамартома младенцев.
- Миофиброма / миофиброматоз.
- Фиброматоз толстой кишки.
- Ювенильный гиалиновый фиброматоз.
- Фиброзные включения тела.
- Фиброма сухожильных влагалищ.
- Десмопластическая фибробластома.
- Миофибробластома маммарный тип.
- Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма.
- Фиброма носоглоточного типа.
- Фиброма Гарднера.
- Кальцифицирующая фиброзная опухоль.
- Гигантоклеточная ангиофиброма.
Промежуточные (местно агрессивные):
- Поверхностный фиброматоз (подошвенный/ладонный).
- Фиброматоз десмоидного типа.
- Липофиброматоз.
Промежуточные (редко метастазирующие):
- Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому).
- Воспалительная миофибробластическая опухоль.
- Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности.
- Миксоидная воспалительная фибробластическая саркома.
- Инфильтративная фибросаркома.
Злокачественные:
- Фибросаркома взрослых.
- Миксофибросаркома.
- Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности гианилизирующая веретеноклеточная опухоль.
- Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.
ФИБРОГИСТОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные:
- Гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ.
- Гигантоклеточная опухоль диффузного типа.
- Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
Промежуточные (редко метастазирующие):
- Плексиформная фиброгистоцитарная опухоль.
- Гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
Злокачественные:
- Плеоморфная «MFH» / недифференцированная плеоморфная саркома.
- Гигантоклеточная «MFH» / недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками.
- Воспалительная «MFH» / недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления.
ГЛАДКОМЫШЕЧНЫЕ
- Ангилейомиома.
- Глубокая лейомиома.
- Генитальная лейомиома.
- Лейомиосаркома (исключая кожную).
ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ
- Гломусная опухоль (ее варианты).
- Злокачественная гломусная опухоль.
- Миоперицитома.
ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ
Доброкачественные:
- Рабдомиома (взрослый тип, фетальный тип, генитальный тип).
Злокачественные:
- Эмбриональная рабдомиосаркома (включая веретеноклеточную, ботриоидную и анапластическую).
- Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую).
- Плеоморфная рабдомиосаркома.
СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные:
- Гемангиома (подкожная, глубоких мягких тканей, капиллярная, кавернозная, артериовенозная, внутримышечная, синовиальная).
- Эпителиоидная гемангиома.
- Ангиоматоз.
- Лимфангиома.
Промежуточные (местно агрессивные):
- Гемангиоэндотелиома типа Капоши.
Промежуточные (редко метастазирующие):
- Ретиформная гемангиоэндотелиома.
- Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома.
- Смешанная гемангиоэндотелиома.
- Саркома Капоши.
Злокачественные:
- Эпителиодная гемангиоэндотелиома.
- Ангиосаркома мягких тканей.
КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ
- Хондрома мягких тканей.
- Мезенхимальная хондросаркома.
- Внескелетная остесаркома.
ОПУХОЛИ НЕОПРЕДЕЛЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
Доброкачественные:
- Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант).
- Юкста-артикулярная миксома.
- Глубокая (агрессивная) ангиомиксома.
- Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктапическая опухоль.
- Эктопическая гамартоматозная тимома.
Промежуточные (редко метастазирующие):
- Ангиоматидная фиброзная гистиоцитома.
- Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая/злокачественная).
- Смешанная опухоль.
- Миоэпителиома.
- Парахордома.
Злокачественные:
- Синивиальная саркома.
- Эпителиоидная саркома.
- Альвеолярная мягкотканая саркома.
- Светлоклеточная саркома мягких тканей.
- Внескелетная миксоидная хондросаркома (хордоидный тип).
- Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) / внескелетная опухоль Юинга.
- Десмоплатическая мелко-круглоклеточная опухоль.
- Внепочечная рабдоидная опухоль.
- Злокачественная мезенхимома.
- Новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома) светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль.
- Интимальная саркома.