Фиброзный альвеолит
Характеризуется распространенным фиброзом легких, ниже уровня терминальных бронхов (респираторных бронхиол и альвеол), приводящим к развитию альвеолярно-капиллярного блока и резкому снижению диффузионной способности легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.
Заболевание относительно редкое, одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в молодом и среднем возрасте.
Этиология: остается неизвестной:
- наследование по доминантному типу.
Патогенез:
- развитие интерстициального отека и воспаления;
- формирование необратимой стадии фиброза;
- развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Классификация: по МКБ-10 заболевание входит в 7-ю группу болезней органов дыхания «Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань» Х класса «Болезни органов дыхания», входит в форму «Другие интерстициальные легочные болезни».
Клиника:
Основные синдромы
- дыхательной недостаточности;
- интоксикационный;
- лихорадочный.
Основные проявления
- при острой форме: проявления острой респираторной инфекции или пневмонии;
- при хронической форме: прогрессирующая одышка, кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), слабость, утомляемость;
- несоответствие выраженности одышки и скудных физикальных проявлений;
- цианоз, тахипноэ, похудание, изменение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки, часовые стекла);
- перкуторно: укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами;
- аускультативно: нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отделах, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией, в поздних стадиях – признаки хронического легочного сердца.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии);
- биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия);
- иммунологическое исследование крови (увеличение иммуноглобулинов классов G и M, появление антиядерных антител);
- рентгенологическое исследование (усиление и деформация легочного рисунка, его петлистость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани);
- функциональное исследование легких (наличие рестриктивного характера нарушений внешнего дыхания);
- исследование газов крови (снижение диффузионной способности);
Течение: рецидивирующее, прогрессирующее.
Осложнения:
- хроническое легочное сердце.
Дифференциальный диагноз:
- легочная недостаточность;
- легочно-сердечная недостаточность.
Лечение:
- кортикостероиды (раннее начало применения, длительно);
- сочетание кортикостероидов с иммунодепрессантами;
- использование афферентных методов (гемосорбция, плазмаферез).
- в период ремиссии использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).
Прогноз: неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 3-5 лет.