Саркоидоз
(болезнь Бенье–Бека–Шауманна)
Образование неказеозных эпителиальных и гигантоклеточных гранулем с наибольшей локализацией в легочной ткани.
Одновременно могут поражаться внутригрудные лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа, глаза, нервная система, сердце.
Этиология: причина заболевания не ясна.
Патогенез:
- иммунологический механизм развития – угнетение Т-клеточного иммунного ответа;
- активация альвеолярных макрофагов, скопление их в виде саркоидных гранулем.
Классификация: по МКБ-10 заболевание относится к 6-й группе «Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы».
Саркоидоз имеет разновидности:
- саркоидоз легких;
- саркоидоз лимфатических узлов;
- саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
При установлении диагноза учитывается характер рентгенологических изменений.
Клиника:
Основные синдромы
- поражения легочной ткани;
- дерматологический;
- артропатический;
- офтальмологический.
I стадия заболевания
- слабость, общее недомогание, субфебрильная температура, потливость, боли в мышцах и суставах;
- появление сухого кашля, одышки;
- припухлость суставов, появление на коже конечностей узловатой эритемы;
- перкуторно: изменения отсутствуют;
- аускультативно: небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.
II стадия заболевания
- нарастание недомогания, слабости, понижение аппетита, похудание;
- одышка возникает уже в покое;
- перкуторно: без изменений;
- аускультативно: увеличение количества сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, шум трения плевры.
III стадия заболевания
- симптомы II стадии;
- кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье;
- цианоз, одышка в покое;
- аускультативно: значительное количество рассеянных сухих и влажных хрипов.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (небольшое увеличение СОЭ, лимфопения, анемия);
- биохимическое исследование крови (диспротеинемия, увеличение альфа- и гаммаглобулинов, гиперкальциемия);
- иммунологическое исследование крови (снижение активности всех звеньев иммунного ответа, снижение туберкулиновой чувствительности);
- исследование функции внешнего дыхания (при I стадии – обструктивный тип нарушения внешнего дыхания; при II стадии – смешанный тип нарушения; при III стадии – рестриктивный тип нарушения);
- рентгенологическое исследование (при I стадии – двустороннее увеличение размеров прикорневых внутригрудных лимфатических узлов, при II стадии – появление множественных очагов в легких, преимущественно в средних и нижних отделах и прикорневой зоне, при III стадии – выраженный фиброз, крупные, сливающиеся фокусные образования).
Течение (в зависимости от стадии):
- при I – спонтанное излечение;
- при II – рецидивирующее, возможно излечение;
- при III – медленное прогрессирование.
Осложнения:
- сердечно-легочная недостаточность.
Дифференциальный диагноз:
- туберкулезный бронхаденит;
- лимфогранулематоз;
- ревматизм;
- системные заболевания соединительной ткани;
- гепатит.
Лечение:
- диета с большим количеством белка, ограничение соли;
- глюкокортикоиды (при всех формах и стадиях заболевания), курсами в 3-6 месяцев и более, начальная доза 30-40 мг, окончание лечения после клинико-рентгенологического эффекта;
- использование аминохинолонов (делагил);
- препараты калия;
- анаболические стероиды (нерабол 5 мг в день, ретаболил 50 мг 1 раз в 2-3 недели внутримышечно).
Прогноз: относительно благоприятный, летальность составляет от 2 до 5%.