Бронхоэктатическая болезнь
Регионарное расширение бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляющееся хроническим эндобронхиальным нагноением.
Заболевание связано с генетическими дефектами развития бронхов, наблюдаемыми у детей и взрослых. Мужчины болеют чаще.
К бронхоэктатической болезни не относятся вторичные бронхоэктазы, при которых преобладает поражение легочной ткани в связи с активным воспалительным процессом.
Этиология:
- бронхолегочные инфекции;
- аспирация инородных тел;
- стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза;
- пороки развития бронхов;
- врожденная предрасположенность (синдром Зиверта–Картагенера).
Патогенез:
- нарушение бронхиальной проходимости (формирование обтурационного ателектаза);
- воспаление бронхов;
- повышение внутрибронхиального давления;
- снижение эластичности и механической устойчивости бронхов;
- обтурация мелких бронхов (муковисцидоз).
Классификация: по МКБ-10 относится к 5-й группе «Хронические болезни нижних дыхательных путей» Х класса «Болезни органов дыхания». По особенностям клинических проявлений разделяется:
1) по форме бронхоэктаз (мешотчатые, веретенообразные, цилиндрические, смешанные).
2) по локализации (сегмент, сегменты, право- или левосторонние).
3) по фазе заболевания:
- обострение;
- ремиссия.
Клиника:
Основные синдромы
- интоксикационный;
- лихорадочный;
- астеновегетативный;
- очаговых уплотнений легочной ткани;
- обтурационный;
- дыхательной недостаточности;
- гипоксический.
Основные проявления
- кашель: продуктивный, преимущественно по утрам, с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, кровохарканье;
- отделение мокроты зависит от положения тела – усиливается в состоянии ортопноэ;
- интоксикация, похудание, повышение температуры тела;
- одутловатость лица, землистый оттенок диффузного цианоза;
- западение пораженной стороны грудной клетки;
- пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол (признак гипоксии);
- мозаичность перкуторного звука (признак малоспецифичный);
- аускультативно: жесткое дыхание, очаги стойких влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов, громкие сухие хрипы.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ);
- исследование общего анализа мочи (при развитии осложнений появление белка);
- биохимическое исследование крови (диспротеинемия: гипопротеинемия, альбуминемия, гипергаммаглобулинемия);
- исследование мокроты (макро- и микроскопическое изучение: трехслойная, много лейкоцитов, флора);
- бронхоскопия (в просвете бронхов много мокроты, гиперемия слизистой, непрерывное поступление мокроты);
- бронхография – бронхоэктазы различной формы;
- рентгенография – уменьшение объема пораженного легкого, ячеистость легочного рисунка;
- функциональное исследование легких.
Течение: прогрессирующее, возможны длительные ремиссии.