Хронический лейкоз
Хронический миелолейкоз: опухолевое разрастание гранулоцитарного ростка с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло.
Хронический лейкоз связан с наличием более дифференцированных клеток, включая зрелые эритроциты и лейкоциты.
Клиника:
Стадии заболевания
- начальная – субъективные и объективные признаки заболевания отсутствуют;
- ранняя – появляются слабость, потливость, утомляемость, боли в костях, увеличиваются селезенка, печень; субфебрильная температура;
- развернутая – похудание, бледность, геморрагии, нарастающая сплено- и гепатомегалия, оссалгии, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (аритмии, боли в сердце), пневмонии;
- дистрофическая (терминальная) – резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры тела, невосприимчивость к проводимой терапии, появление геморрагического синдрома, лейкемической инфильтрации нервных корешков (радикулярные боли), саркомный рост в лимфоузлах, развитие инфекционных осложнений.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- в начальной стадии: умеренный лейкоцитоз, повышение содержания базофилов до 2-3%, одновременное увеличение базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация);
- в ранней стадии: лейкоцитоз до 100-200·109/л со сдвигом до промиелоцитов и миелоцитов, умеренная анемия, относительная моно- и лимфоцитопения;
- в развернутой стадии: лейкоцитоз 500·109/л и более со сдвигом влево, анемия, тромбоцитопения, количество зрелых гранулоцитов не превышает 10-15%, в костном мозге преобладают гранулоциты, соотношения клеток лейко- и эритроидного рядов 10-15:1 и более, во всех клетках костного мозга кроме лимфоцитов присутствует Ph-хромосома (филадельфийская хромосома);
- в терминальной стадии: в костном мозге и периферической крови явления бластного криза – резкое увеличение числа бластных клеток.
Течение: длительное, прогрессирующее, с периодами обострений и ремиссий.
Дифференциальная диагностика:
- лейкемоидные реакции миелоидного типа (обусловлены определенной причиной, не свойственно повышение эозинофилов и базофилов, костный мозг без изменений);
- острый лейкоз (анамнестические данные, выраженная спленомегалия, отсутствие филадельфийской хромосомы).
Лечение:
- в начальном периоде эффективна монотерапия миелобромолом в суточной дозе 250 мг или 6-меркаптопурином;
- при развитии устойчивости к монотерапии лечение по схемам для острого лейкоза;
- лечение считается успешным при исчезновении клеток с филадельфийской хромосомой;
- консолидация ремиссии состоит из 5 циклов цитозара в течение 4 дней, перерыв между курсами 3-4 недели;
- одновременно с цитозаром в 1-м цикле используется гидроксимочевина, во 2-м – метотрексат, в 3-м – тиогуанин, в 4-м – циклофосфан и винкристин, в 5-м – рубомицин и тиогуанин.
Прогноз:
- относительно благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 4 года, у отдельных больных 10 и более лет.
Хронический сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз). Доброкачественная опухоль с увеличением костномозговых элементов и одновременным разрастанием фиброзной (костной) ткани.
Эритремия. Хронический лейкоз из эритроидного ростка, характеризуется увеличением массы крови, в основном за счет эритроцитов.
Хронический лимфолейкоз. Опухолевое заболевание лимфоидной ткани, с лимфатическим лейкоцитозом, генерализованной гиперплазией лимфоузлов, гепатоспленомегалией, угнетением клеточного звена иммунного ответа, инфекционными осложнениями.
Болезнь Сезари. Хронический лимфолейкоз из клеток системы Т-лим-фоцитов с лимфоидными опухолевыми разрастаниями в коже, предшествующими поражению костного мозга и другим признакам хронического лимфаденоза.
«Волосатоклеточный лейкоз». Форма хронического лимфолейкоза из клеток В-лимфоцитарного ряда с ворсинчатыми выступами цитоплазмы.
Парапротеинемические гемобластозы (макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезнь легких и тяжелых цепей). Опухолевые заболевания системы В-лимфоцитов, секретирующих патологические моноклоновые иммуноглобулины.
Хронический моноцитарный лейкоз. Злокачественная опухоль из клеток моноцитарного ряда, выраженных клинических особенностей не имеет.