Исследование и лечение при гемолитической анемии
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (анемия, ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ);
- осмотическая резистентность эритроцитов;
- биохимическое исследование крови (билирубин; белки – альбумины, глобулины; глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа);
- иммунологическое исследование (увеличение иммуноглобулинов J, T- и B-лимфоцитов, снижение Т-супрессоров);
- проба Кумбса (выявление неполных тепловых агглютининов);
- исследование общего анализа мочи (уробилинурия);
- исследование костного мозга (гиперплазия эритроидного ростка).
Течение: в зависимости от формы гемолитической анемии, чаще длительное, рецидивирующее.
Дифференциальная диагностика:
- острый эритромиелоз;
- различные формы гемолитических анемий;
- хронический гепатит;
- доброкачественная гипербилирубинемия;
- постгеморрагическая железодефицитная анемия.
Лечение:
- при дефиците Г-6-ФД: рибофлавин по 0,015 г 2-3 раза в день, ксилит по 5-10 г 3 раза в день;
- при талассемии: полноценное питание, фолиевая кислота, при содержании гемоглобина ниже 70 г/л вливание взвеси эритроцитов, при гиперспленизме возможна спленэктомия, противопоказано назначение препаратов железа, сульфаниламидов;
- при серповидно-клеточной анемии профилактика тромбозов – адекватное обеспечение жидкостью: внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида, 5%-ного раствора глюкозы, низкомолекулярного декстрана, показаны вливание взвеси эритроцитов, оксигенотерапия, при наличии инфекции антибиотики, в период ремиссии прием фолиевой кислоты;
- при микросфероцитарной гемолитической анемии при частых гемолитических кризах проведение спленэктомии (эффективна в 100% случаев);
- при аутоиммунной гемолитической анемии глюкокортикоиды (прекращают или уменьшают гемолиз) в острой фазе 60-80 мг/сутки, в период ремиссии доза уменьшается, поддерживающая доза 5-10 мг/сутки, лечение проводится в течение 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза, появления отрицательной пробы Кумбса; иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), использование плазмафереза – вводимая кровь должна быть подогретой во избежание гемагглютинации;
- при пароксизмальной ночной гемоглобинурии: патогенетического метода лечения нет, лечение проводится вливанием отмытых эритроцитов, для профилактики тромбозов используют непрямые антикоагулянты;
- при изоиммунных гемолитических анемиях проведение ранних неотложных мероприятий и последующего лечения – массивное заменное переливание одногруппной совместимой крови, противошоковые мероприятия, гемодиализ;
- при токсических гемолитических анемиях введение специфических антидотов.
Прогноз: определяется видом гемолитической анемии, характером гемолитических кризов.