Дефекты системы комплемента
Классификация: по МКБ-10 в группу входит:
- дефект в системе комплемента:
- в полном отсутствии комплемента или значительном его снижении;
- возможен дефект инактиваторов: ингибитора Cl (наследственный ангионевротический отек), C3h (низкий уровень С3);
- дефекты С1, С4, С2 связаны с развитием болезней с наличием иммунных комплексов;
- дефекты С5-С9 связаны с инфекцией, вызываемой нейссериями;
- дефекты С3 могут приводить к летальным исходам.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- общий анализ крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эозинофилия);
- количественное определение IgJ, IgМ и IgA: проводится методом простой радиальной диффузии по Манчини и нефелометрии;
- определение уровня общего IgE в сыворотке: радиоиммунный или твердофазный иммуноферментный анализы;
- исследование фагоцитов (тест восстановления нитросинего тетразолия, хемилюминисценция);
- определение изогемагглютининов для оценки уровня IgM в сыворотке;
- определение уровня хлора в поте и оценка экзокринной функции поджелудочной железы: исследования обязательно проводятся у детей, особенно при рецидивирующих инфекциях дыхательных путей, синдроме нарушенного всасывания, задержке развития;
- постановка кожных проб, основанных на аллергических реакциях замедленного типа;
- определение уровня комплемента и его фракций;
- определение количества Т- и В-лимфоцитов, их субпопуляций;
- определение титра антител к белковым и полисахаридным антигенам;
- биопсия лимфоузлов, кишечника, тимуса.
Лечение:
- соблюдение диеты: недостаточное питание может приводить к дальнейшему угнетению иммунитета;
- профилактика инфекций: полная изоляция грудных детей, заместительная терапия иммуноглобулинами;
- регулярное лечение инфекций.
При недостаточности гуморального звена
- заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами для поддержания нормального уровня IgJ, препарат вводится в дозе, достаточной для предупреждения сепсиса и лечения инфекций дыхательных путей; интраглобулин Ф, сандоглобулин представляют нормальный иммуноглобулин J, используются внутривенно;
- использование специфических иммуноглобулинов – получают из крови здоровых лиц, имеющих иммунитет к определенной инфекции;
- введение свежезамороженной плазмы;
- применение этих препаратов требует соблюдения осторожности из-за развития осложнений (повышение температуры, зуд, аллергия).
При недостаточности клеточного звена
- больные лечатся в специализированных стационарах;
- проведение трансплантации костного мозга;
- пересадка тимуса: при аплазии органа;
- проведение заместительной терапии, необходимой для нормального функционирования Т-лимфоцитов: введение облученной эритромассы в качестве источника аденозиндезаминазы, бычий фермент, конъюгированный с полиэтиленгликолем;
- применение препаратов гормонов тимуса (тимозин, тимопоэтин, тимопентин и др.);
- применение цитокинов (интерлейкин-2,3; γ-интерферон, α-интерферон);
- применение микроэлементов при их недостатке.
При недостаточности фагоцитоза
- использование γ-интерферона (при хронической гранулематозной болезни);
- проведение антимикробной терапии;
- переливание лейкоцитарной массы;
- прием аскорбиновой кислоты по 500 мг в сутки – снижает риск инфекции, повышает функциональную активность фагоцитов.
При недостатке комплемента
- переливание свежезамороженной плазмы;
- используют андрогены: даназол и станозолол, индуцируют синтез ингибитора С1-эстеразы и предотвращают развитие отека Квинке.
Прогноз: неблагоприятный, при раннем распознавании и постоянном лечении возможно продление жизни больных.