Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина)
Первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани.
Процесс возникает локально в одном из органов лимфоидной системы с последующей диссеминацией в другие лимфатические узлы (лимфогенно) и внутренние органы (гематогенно).
Патогенез:
- гиперплазия лимфатических узлов за счет полиморфноклеточной гранулемы с наличием в ней клеток Березовского–Штернберга (гигантские многоядерные клетки с крупным ядрышком и голубоватой, неправильной формы цитоплазмой);
- выделяются гистологические варианты (по МКБ-10):
- лимфоидное преобладание;
- лимфогистиоцитарное преобладание;
- нодулярный склероз;
- смешанно-клеточный вариант;
- лимфоидное истощение.
Клиника:
- выделяются 4 стадии заболевания:
- I стадия – симптомы мало выражены, увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, в основном шейных и надключичных;
- II стадия – увеличение периферических лимфатических узлов, расположенных выше диафрагмы (шейные, надключичные, подмышечные), узлы плотные, спаиваются с окружающими тканями и между собой; появляются слабость, снижение трудоспособности, лихорадка, кожный зуд, потливость, боли в области узлов, отмечаются цианоз, отек шеи и верхних конечностей, застойная венозная сеть на коже;
- III стадия – лихорадка с волнообразным характером и суточными колебаниями в 1,5-2оС; температура нарастает постепенно, держится 1-2 недели и снижается до исходных значений, купируется бутадионом;
- IV стадия – связана с поражением различных органов, выраженной интоксикацией.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование периферической крови (лимфопения, эозинофилия, моноцитоз, повышение СОЭ, нейтрофилез со сдвигом влево);
- исследование костного мозга (при поражении костного мозга определение клеток Березовского–Штернберга);
- биохимическое исследование крови (увеличение α2-глобулинов, фибриногена, гипогаммаглобулинемия);
- биопсия лимфатического узла;
- контрастная лимфография.
Течение:
- возможны 2 варианта:
- быстро прогрессирующее течение;
- медленно прогрессирующее течение, процесс длительное время остается локализованным.
Осложнения:
- инфекционные (вирусные инфекции, грибковые поражения, туберкулез);
- аутоиммунная гемолитическая анемия.
Дифференциальная диагностика:
- хронический лимфолейкоз (лимфоузлы мягкие, безболезненные, спленомегалия, лимфоцитоз, пролиферация лимфоцитов и лимфобластов);
- инфекционный мононуклеоз (повышение температуры, ангина, иногда кожная сыпь, лимфоузлы мягкие, безболезненные, увеличение лимфомоноцитарных клеток);
- лимфосаркома.
Лечение:
- при I-III стадиях целью лечения является излечение, при IV стадии – излечение или длительное поддержание ремиссии;
- для подавления опухолевого роста применяются лучевая терапия и химиотерапия;
- используется метод последовательного многопольного облучения, суммарная доза на очаги поражения 4000-4500 рад в течение 4-6 недель, в зонах профилактического облучения 3500-4000 рад в течение 3-4 недель;
- самостоятельно лучевая терапия используется на I и IIА стадиях заболевания, на IIБ и III стадиях может сочетаться с химиотерапией, на IIIБ и IV стадиях используется только химиотерапия;
- используется принцип полихимиотерапии, как при лечении лейкозов;
- общеукрепляющая терапия (витамины, γ-глобулин, вливание эритроцитарной взвеси).
Прогноз:
- при проведении своевременной радикальной программы лечения безрецидивное течение отмечается у 90% больных с I и II стадиями заболевания;
- при III-IV стадиях ремиссии отмечаются у 80% больных с отсутствием рецидивов в течение 5-10 лет.