Геморрагические диатезы
Синдром объединяет группу различных заболеваний, характеризующихся врожденной или приобретенной кровоточивостью.
Гемостаз осуществляется сосудами крови и динамическим равновесием между системами крови:
- коагуляционной (свертывающей): поступление в кровь тканевого тромбопластина, который переводит протромбин в тромбин (является ферментом), катализирует превращение фиброгена в фибрин с образованием кровяного сгустка, его ретракцией и выделением сыворотки;
- антикоагуляционной (противосвертывающей): группа различных веществ (белки, полипептиды, мукополисахариды, липиды), они образуются в процессе свертывания крови или независимо от него, ингибируют активные факторы свертывания крови;
- декоагуляционной (фибринолитической): обеспечивает реканализацию закупоренного тромбом сосуда, обновление пленки фибрина и других факторов свертывания крови, к ней относятся фибринолизин, ферменты лейкоцитов, трипсин, хемотрипсин, стрептокиназа.
Гемостатический процесс с участием всех систем осуществляется в 4 фазы (по Кассирскому И.А. и Алексееву Г.А.)
Патогенез:
Повышенная кровоточивость может быть обусловлена
- нарушениями в системе свертывания крови (коагулопатии);
- нарушениями числа или функции тромбоцитов (тромбоцитопатии);
- нарушениями функции сосудистой стенки (вазопатии).
Классификация: по МКБ-10 геморрагические диатезы составляют 4-ю группу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния» III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Основные формы группы:
- диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации);
- наследственный дефицит фактора VIII;
- наследственный дефицит фактора IX;
- другие нарушения свертываемости;
- пурпура и другие геморрагические состояния.