Апластические и другие анемии
Апластические анемии
Гетерогенная группа заболеваний, характерной особенностью которых является резкое угнетение кроветворения.
Функциональная неполноценность кроветворения может проявляться на уровне стволовой и коммитированной клетки (красноклеточная гипоплазия кроветворения).
Этиология:
- воздействие ионизирующего излучения;
- миелотоксические яды, в частности бензол и его производные;
- лекарственные препараты (сульфаниламиды, левомицетин, мерказолил, все цитостатики, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов и др.);
- вирусная инфекция;
- эндогенные факторы (гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность, циррозы печени, остеопороз и др.)
Патогенез:
- уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект;
- нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток;
- аутоиммунные изменения, нарушающие нормальную функцию стволовых клеток.
Клиника:
Основные синдромы
- общеанемический (слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение при небольшой физической нагрузке);
- повышенной кровоточивости (вследствие тромбоцитопении);
- инфекционных осложнений (воспаление и некрозы слизистой рта и кишечника).
Формы течения
- острая;
- подострая;
- хроническая.
Гематологическая картина
- наличие панцитопении (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения более выраженные при острых и подострых формах);
- анемия нормохромная или гиперхромная;
- отсутствие признаков регенерации эритроидного ростка костного мозга;
- количество ретикулоцитов снижено, увеличение СОЭ;
- лейкопения за счет нейтрофилов, сочетается с лимфоцитозом;
- повышение проницаемости сосудистой стенки, дефекты плазменных факторов гемостаза;
- нарушение структуры тромбоцитов, их функции;
- в пунктате костного мозга уменьшение количества миелокариоцитов за счет предшественников клеток миелоидного ряда, увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток, мегакариоциты единичные или отсутствуют;
- диагностические преимущества имеет трепанобиопсия подвздошной кости (выявление полного замещения костного мозга жировой тканью).
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (панцитопения, относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ, нормохромная анемия);
- исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое): резкое уменьшение количества миелокариоцитов за счет клеток миеловидного и эритроцитного рядов, возможно отсутствие мегакариоцитов.
Течение: длительное.
Дифференциальная диагностика:
- В12-дефицитная анемия;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели);
- парциальная красноклеточная аплазия (изолированное угнетение эритроидного ростка костного мозга с нормохромной анемией и сохранением количества лейкоцитов и тромбоцитов);
- острый лейкоз.
Лечение:
- глюкортикоиды (иммуносупрессивное действие, уменьшают проницаемость капилляров, стимулируют миелопоэз) 40-60 мг в сутки в течение 4-6 недель, отмена постепенная;
- переливание крови и ее компонентов: вливание отмытых или размороженных эритроцитов, снижающих посттрансфузионные осложнения, ежедневно, через день или один раз в 4-5 дней в зависимости от выраженности малокровия;
- при выраженной кровоточивости: вливание свежезаготовленной консервированной крови, гемостатические препараты – андроксон, дицинон;
- укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая кислота в больших дозах (до 500 мг внутривенно), рутин, препараты кальция;
- при присоединении инфекции антибиотики широкого спектра действия;
- при неэффективности лечения проведение спленэктомии и пересадки костного мозга.
Прогноз: при острых и подострых вариантах неблагоприятный.
Профилактика:
- постоянное диспансерное наблюдение гематолога (апластическая анемия может предшествовать острому лейкозу);
- своевременное проведение повторных курсов лечения.