Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна–Геноха)
Воспалительное поражение микрососудов кожи и внутренних органов, сопровождающееся их тромбированием, блокадой микроциркуляции и геморрагическим синдромом.
Геморрагический васкулит часто является синдромом коллагенозов, гломерулонефрита, туберкулеза, гиповитаминоза С, сепсиса, бактериального эндокардита.
Этиология:
- инфекции, чаще вирусные;
- интоксикации;
- холодовый фактор;
- лекарственные препараты.
Патогенез:
- образование антител к повреждающим факторам;
- образование иммунных комплексов с отложением их на стенке сосудов;
- повреждение стенки сосудов, повышение сосудистой проницаемости, транссудация плазмы и эритроцитов в окружающие ткани;
- развитие отека, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения в тканях.
Патологическая анатомия:
- в микрососудах отмечаются пролиферация эпителия, некрозы, образования тромбов.
Классификация: по МКБ-10 относится к форме «Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)», делится на:
- пурпуру фибринолитическую;
- пурпуру молниеносную.
Клиника:
Основные синдромы
- кожный: папулезная геморрагическая сыпь в виде «геморрагических чулок и перчаток», обильная, симметричная, оставляет коричневую пигментацию; появлению сыпи может предшествовать недомогание, субфебрильная лихорадка;
- почечный: осложняет формы заболевания, которые длятся более месяца, появляются признаки острого или хронического гломерулонефрита, которые могут привести к смерти от уремии;
- суставной: припухлость суставов вследствие серозного выпота, геморрагии на коже;
- абдоминальный: геморрагии в брыжейку или слизистую желудка, кишечника, протекает с картиной острого живота;
- мозговой: геморрагический инсульт, менингоэнцефалит.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, число тромбоцитов нормальное);
- определение белков острой фазы (повышение фибриногена);
- пробы на стойкость и проницаемость сосудов Кончаловского–Румпеля–Лееде, Нестерова (пробы изменены);
- исследование свертываемости крови (не нарушена).
Течение:
- молниеносное;
- острое;
- хроническое (затяжное или постоянно рецидивирующее);
- рецидивирующее с длительными ремиссиями.
Дифференциальная диагностика:
- заболевания почек;
- артриты (травматические, ревматоидные);
- нарушения мозгового кровообращения, менингоэнцефалиты;
- патология органов желудочно-кишечного тракта.
Лечение:
- постельный режим;
- диета с ограничением углеводов, исключением шоколада, кофе, какао, цитрусовых, клубники;
- при наличии инфекции антибиотикотерапия;
- применение гепарина в начальной суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутривенно, капельно или под кожу живота каждые 6 часов, при отсутствии эффекта дозу увеличивают до 800 ЕД/кг;
- использование свежезамороженной плазмы 300-400 мл внутривенно, струйно в течение 3-4 дней;
- использование 1%-ной никотиновой кислоты внутривенно капельно по 3-5 мл;
- для улучшения реологических свойств крови назначаются курантил, трентал;
- глюкокортикоиды применяются при выраженных клинических симптомах, высоком уровне «острофазовых» белков с осторожностью, поскольку вызывают повышенную свертываемость крови, доза преднизолона 30-40 мг в течение 3-5 дней;
- при суставном синдроме использование нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин, вольтарен).
Прогноз:
- при легких формах благоприятный;
- при молниеносных формах неблагоприятный.
Профилактика:
- ограничение приема лекарственных препаратов;
- своевременная профилактика вирусных инфекций, предупреждение переохлаждений.