Медицина и здоровье

В₁₂-дефицитная анемия

Этиология:

- нарушение всасывания:

- снижение секреции внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка, опухоли желудка, токсическое воздействие на слизистую желудка);

- заболевания тонкой кишки (хронические энтериты, резекции кишки, целиакия, тропическая спру, синдром Имерслунд–Грэсбека);

- нарушение функции поджелудочной железы (выработка трипсина);

- конкурентное поглощение витамина В₁₂

- глистная инвазия (широкий лентец);

- микрофлора кишечника после резекции кишки;

- нарушение поступления (вегетарианство);

- нарушение транспорта (отсутствие транскобаламина-2 или антител к нему).

Патогенез:

- нарушение синтеза ДНК метилкобаламином (кофермент витамина В₁₂) путем снижения перехода фолиевой кислоты в ее активированную форму;

- утрата способности клеток костного мозга к делению, минуя митоз;

- появление в костном мозге мегалобластов (большие клетки с тонкими нитями хроматина), мегалоцитов и макроцитов (большие эритроциты, насыщенные гемоглобином);

- развитие мегалобластного типа кроветворения;

- нарушение синтеза жирных кислот (повреждение нервной системы).

Классификация: по МКБ-10 к В₁₂-дефицитным анемиям относятся:

- витамин В₁₂-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора;

- витамин В₁₂-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В₁₂ с протеинурией;

- дефицит транскобаламина II;

- другие витамин В₁₂ -дефицитные анемии, связанные с питанием;

- другие витамин В₁₂-дефицитные анемии;

- витамин В₁₂-дефицитная анемия неуточненная.

Клиника:

Основные синдромы

- анемический;

- поражения желудочно-кишечного тракта;

- неврологический.

Основные проявления

- больные производят внешнее впечатление повышенной упитанности;

- лицо одутловатое с бледно-желтушным оттенком;

- самочувствие долгое время может оставаться удовлетворительным;

- возможно появление субфебрилитета, иногда высокой лихорадки;

- проявления дискинезии – снижение аппетита, отрыжка, чувство тяжести в эпигастрии, жжение языка (глоссит);

- язык малиновой окраски, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления;

- поражение нервной системы («фуникулярный миелоз» из-за поражения задних и боковых столбов спинного мозга): проявляется парестезиями, мышечной слабостью, атаксической походкой - «ватные ноги», ощущение отсутствия опоры под ногами;

- возможно умеренное увеличение печени и селезенки, повышение непрямого билирубина.

Лабораторно-диагностическое исследование:

- исследование общего анализа крови: анемия, тромбоцитопения и лейкопения за счет гранулоцитов (поражение трех ростков кроветворения); лейкопения с уменьшением количества нейтрофилов и эозинофилов, относительным лимфоцитозом; изменение эритроцитов – анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются мегалоциты – эритроциты большой овальной формы с остатками ядер в виде телец Жолли и колец Кэбота, снижение количества ретикулоцитов; цветовой показатель выше 1 за счет повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение СОЭ;

- биохимическое исследование крови (повышение содержания непрямого билирубина);

- исследование костного мозга: выявление признаков «синего костного мозга» – соотношение между клетками миелоидного и эритроидного рядов становится 1:3 вместо нормального соотношения 3:1, большое количество мегалобластов, отсутствие оксифильных форм, базофильный характер костного мозга;

- исследование желудочно-кишечного тракта;

- исследование кала на яйца гельминтов;

- консультация невропатолога.

Течение: длительное.

Дифференциальная диагностика:

- фолиеводефицитная анемия;

- апластическая анемия;

- гемолитическая анемия;

- рефрактерная анемия, относящаяся к группе гемопоэтических дисплазий.

Лечение:

- препараты витамина В₁₂: цианкобаламин по 200-500 мкг 1 раз в сутки (в тяжелых случаях 2 раза в сутки) парентерально, оксикобаламин (лучше связывается с белками) по 500 мкг 1 раз в сутки или по 1 мг через день парентерально;

- в случае фуникулярного миелоза количество вводимого витамина В₁₂ увеличивается до 1000 мкг в сутки с добавлением коферментной формы – аденозилкобаламина 500 мкг ежедневно;

- основной курс лечения 4-6 недель;

- развитие ретикулоцитарного криза на 5-8-й день лечения – увеличение числа ретикулоцитов до 20-30% (признак правильности лечения);

- после основного курса проводится закрепляющий курс лечения для восполнения депо витамина В₁₂ – 1 раз в неделю вводится витамин В₁₂ в течение 6-8 недель;

- при неустраненной причине дефицита витамина В₁₂ проводится профилактический курс лечения – 15-20 инъекций витамина В₁₂ в год;

- препараты железа, фолиевой кислоты в лечении не используются;

- проведение дегельминтизации: феносал 2 г на ночь и 2 г утром, экстракт мужского папоротника 4,0-6,0 г на прием;

- полноценное питание (молочные и мясные продукты).

Прогноз: благоприятный.

Профилактика:

- лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта;

- своевременная дегельминтизация;

- правильное полноценное питание.